抗磷脂抗体综合征是一种以反复动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体持续中高度低度阳性为主要特征的非炎性自身免疫性疾病，多见于年轻女性。本病主要治疗方式有抗凝治疗、抗血小板治疗、免疫调节剂治疗等，积极治疗可以改善症状提高生活质量，如果未接受正规治疗，患者可能在短期内发生多器官衰竭，引起全身炎症反应，导致死亡。

按照临床症状可以分为五种。

• Ⅰ型，以深静脉血栓为主。 

• Ⅱ型，以动脉血栓为主。

• Ⅲ型，以脑血管血栓和视网膜血管血栓为主。

• Ⅳ型，以上三种血栓都有，混合组成。

• Ⅴ型，以胎盘血栓造成自发性流产和死胎为主，又称为胎儿流产综合征。

按照病因

• 原发性抗磷脂抗体综合征，无基础疾病。

• 继发性抗磷脂抗体综合征，常伴有自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮，或肿瘤等疾病。

抗磷脂抗体综合征病因尚不十分清楚，可能与遗传、感染等因素有关，部分病人继发于其他弥漫性结缔组织疾病。本病好发于女性、患有肿瘤的人群、长期服用雌激素和避孕药的人群、患感染性疾病等人群，无明显诱发因素。

目前抗磷脂抗体综合征的确切病因尚不明确，现有研究认为继发性APS后者主要与自身免疫性疾病、肿瘤、药物(包括口服避孕药)、吸烟史等因素相关。发病的机制主要为身体产生了抗磷脂抗体，这种抗体通过多种途径干扰体内的凝血和抗凝血系统，导致血管内形成血栓，从而阻碍血液流动，伤害身体器官。

抗磷脂抗体综合征发病率通常小于1%，以女性病人多见，男女发病比例约为1∶9，女性中位年龄为30岁，在系统性红斑狼疮的患者当中，本病发生率为7%~51%。

女性

据流行病学显示抗磷脂抗体综合征多见于女性，男女比例约为1∶9。

长期服用雌激素和避孕药的人群、吸烟人群

长期服用雌激素和避孕药、吸烟可以诱发此病发生，具体机制尚不十分清楚。

患有自身免疫疾病的人群

据流行病学数据统计，在系统性红斑狼疮的人群当中患有抗磷脂抗体综合征的人群占7%~51%。大概与自身免疫性疾病会产生自身抗体相关，自身抗体的存在是本病发生发展的主要基础。

患有肿瘤的人群

患有肿瘤的人群通常伴有全身免疫失衡，容易引发自身免疫性疾病。

感染性疾病患者

如梅毒患者通常伴有免疫功能低下，容易发生自身免疫性疾病。

糖尿病、高血压、高血脂患者

容易患此病，具体机制尚不十分清楚。

病态妊娠

以自发性流产和死胎最常见，习惯性流产和宫内死胎是抗磷脂抗体综合征的主要特征之一。可以发生在妊娠的任何阶段，其中以4~9个月最多，变态妊娠的危险性随着抗磷脂抗体低度增加而增加。

血栓形成

本病血管内血栓形成可发生所有大中小动脉和静脉，血栓可反复发生，也可以单一发生。

下肢深静脉血栓形成

病人表现为下肢疼痛肿胀、下肢活动受限。

脑部动脉血栓形成

可引起脑卒中、短暂性脑缺血发作，病人表现为突然意识障碍、晕厥昏倒。

肾动脉、肾静脉血栓形成

病人表现为腰部疼痛、血尿、排尿困难、肾脏体积增大等。

微血管血栓形成

急性广泛的微血管血栓形成常表现为急性肾功能衰竭，血压迅速升高、大量蛋白尿等表现。

皮肤损害

约41%的患者可出现皮肤损害，而且多在疾病早期出现，网状青斑是本病最常见的皮肤表现。皮肤溃疡也较常见，溃疡大而深，伴疼痛，甚至可类似坏疽性脓皮病。

部分病人还可以出现心脏损伤的表现，如心脏受累可表现为瓣膜膜受到损害，瓣膜被血栓包裹形成瘢痕，病人出现各种类型的心律失常。

脑卒中

当脑动脉或脑静脉血栓形成时，栓子脱落栓塞动脉，可以引起脑卒中或者短暂性脑缺血发作，病人表现为意识障碍、昏厥晕倒等症状。

肾梗死、缺血性肾功能衰竭、肾血管性高血压

当肾动脉和肾静脉形成血栓时，栓子栓塞动静脉，导致肾脏供血不足，出现肾梗死以及缺血性肾衰竭，广泛的血栓形成还可以导致肾性高血压。病人表现为腰部疼痛、排尿困难、血尿、氮质血症、血压升高等。

胎儿生长受限、先兆子痫

当胎盘血管血栓形成和胎盘梗死，供给胎儿的营养物质受限，可以导致胎儿生长受限以及先兆子痫。病人主要表现为反复自发性流产、妊娠血压明显升高、宫内死胎等。

血栓性静脉炎

当受累的血管内膜增生、管壁纤维蛋白样物质沉积、泡沫细胞浸润，可以发生血栓栓塞性静脉炎。病人表现为受累区域皮肤坏疽、皮肤溃疡、坏死、肿胀等症状。

当普通人群出现下肢疼痛肿胀、反复新自发性流产和宫内死胎、皮肤黏膜出血点，应该及时就医。出现意识丧失、血尿，需要立即就医。患者优先考虑风湿免疫科就诊，做抗心磷脂抗体检查、体格检查等，本病需要和动脉粥样硬化、系统性血管炎等疾病进行鉴别诊断。

• 当普通人群出现下肢肿胀、反复自发性流产和宫内死胎、皮肤黏膜出现出血点，应该及时就医。
  

• 当普通人群出现腰部疼痛、血尿、血压大幅度上升，需要立即就医。
  

• 当出现晕厥、意识丧失、休克等症状，需要立即拨打120就诊。

• 大多患者优先考虑去风湿免疫科就诊。
  

• 若患者出现晕厥、意识丧失、休克等症状，考虑急诊科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 您今年多大了？
  

• 目前都有什么症状？(如下肢疼痛肿胀、反复自发性流产、宫内死胎、皮肤黏膜出血点等)
  

• 这些症状出现多长时间了？
  

• 是否有其他自身免疫性疾病？(如系统性红斑狼疮)
  

• 是否接受过治疗？
  

• 家庭中是否有类似的患者？
  

• 是否有糖尿病、高血压、高血脂等疾病？

体格检查

检查患者的皮肤黏膜是否出现出血点、坏疽、溃疡，有助于判断病变累及的范围。

抗心磷脂抗体

是目前最常见的检测指标，抗心磷脂抗体的检测对诊断抗磷脂抗体综合征的敏感性较高，特异性较低，常常作为筛选试验。

免疫球蛋白G检测

免疫球蛋白G常常增高，有助于抗磷脂抗体综合征的诊断。

狼疮抗凝物

狼疮抗凝物对本病的诊断具有较高的特异性。

抗β2GPI抗体

与血栓相关性强，假阳性比较低，是临床更可靠的实验室诊断依据。

MRI检查

能帮助和其他疾病进行鉴别，本病患者可发现小面积的T1、T2信号增加。

彩色多普勒血流显像

有助于判断有无血栓形成，进而帮助确诊。  

深静脉造影

对下肢深静脉血栓的形成有诊断意义，也能判断疾病进展程度。

症状

发现有一处或者一处以上的动脉、静脉或者小血管血栓形成，发生一次或多次无法解释的胎龄大于等于十周形态学正常的胎儿，必须经超声检查或者对胎儿直接体检表明胎儿形态学正常。在妊娠34周以前，因为重度子痫、重度子痫前期或者严重的胎盘功能不全导致一次或多次形态正常的新生儿早产，连续三次或三次以上无法解释的胎龄小于十周的自然流产，需要排除母亲生殖系统解剖异常或者激素水平异常，或者因为母亲或者父亲染色体异常等因素所导致，符合以上症状可以初步诊断为抗磷脂抗体综合征。

实验室标准

两次间隔六周以上的中高度免疫球蛋白G阳性或者抗心磷脂抗体等自身抗体阳性，两次间隔六周以上的血浆抗凝脂抗体阳性，可以明确诊断为抗磷脂抗体综合征。

遗传性或者获得性凝血功能异常

表现为皮肤黏膜出现出血点、静脉血栓形成等症状，可以进行凝血功能检查、抗体检查、免疫球蛋白G检查等进行鉴别诊断。

动脉粥样硬化

表现为动脉栓塞等症状如器官缺血坏死、血压升高、脑卒中等，可以通过血管彩超、血管造影、血液检查等进行鉴别诊断。

系统性血管炎

表现为受累皮肤出现坏死、坏疽、溃疡等症状，可以通过血管彩超、血液检查、抗体检查等进行鉴别诊断。

抗磷脂抗体综合征为自身免疫性疾病，一般需要长期持续治疗。主要的治疗方式有抗凝治疗、抗血小板治疗、免疫抑制剂治疗、激素治疗等。

抗凝治疗

主要的抗凝药物有肝素和华法林。抗凝药物能够抑制血栓的形成，阻止血液凝固而达到防治血栓性疾病的目的，可以降低心脑血管事件的发生概率。对于已经发生血栓的病人给予正规的抗凝治疗，可以预防再次血栓形成。

抗血小板治疗

抑制血小板的聚集和活化，防止血小板聚集成团形成血栓。常见的药物有阿司匹林、奥扎格雷、氯吡格雷等。

免疫调节治疗

常见的药物有羟氯喹，可以抑制全身的炎症反应，调节机体的免疫反应，对预防流产和提高活产率有显著作用。一般同时合并系统性红斑狼疮的患者，建议使用羟氯喹。

糖皮质激素

糖皮质激素可以降低先兆子痫、胎死宫内等风险，通常合并抗凝药物使用，常用的糖皮质激素有泼尼松。

免疫球蛋白

免疫球蛋白能够提高自身免疫能力和抑制炎症反应，常见的有丙种球蛋白。

维生素D

维生素D可以控制炎症反应，抑制促凝因子，对于抑制血栓形成和先兆子痫有重要作用。

他汀类药物

该类药物有抗炎以及抗血栓的作用，常见的药物有洛伐他汀、辛伐他汀等。但是该药物有致畸的可能性，一般妊娠期间不推荐使用。

利妥昔单抗

是一种针对B细胞的单克隆抗体可以消耗B细胞，以减少B细胞分泌抗体，降低机体发生自身免疫的风险率，有助于控制病情。

该病暂无手术治疗。

抗磷脂抗体综合征一般不能够完全治愈，但通过正规治疗可以控制症状，提高患者生活质量。

• 抗磷脂抗体综合征及时治疗，控制病情，可不影响自然寿命。
  

• 如果不接受正规治疗，可以引起严重的并发症和后遗症，如脑卒中、瓣膜疾病等，影响患者的自然寿命。

抗磷脂抗体综合征如果不接受正规治疗，反复血栓形成，血栓包裹瓣膜造成瓣膜形成瘢痕组织，出现瓣膜关闭不全或者瓣膜狭窄等后遗症，病人表现为心律失常、心脏杂音、活动耐力受限、心脏血液反流等症状。

抗磷脂抗体综合征的患者建议每半年到医院复查一次，主要复查项目有免疫球蛋白G、抗心磷脂抗体等，了解抗体和免疫球蛋白的滴度，病态妊娠的危险性随着抗心磷脂抗体滴度的增加而增加而增加，因此，准备怀孕必须监测抗体滴度。

抗磷脂抗体综合症提倡清淡饮食，多吃膳食纤维高的食物，多吃低脂牛奶，低饱和度脂肪酸、低胆固醇食物，少吃脂肪类食物、辛辣油炸性食物、甜食等。

• 抗磷脂抗体综合症的患者提倡清淡饮食、多吃膳食纤维高的食物，如蔬菜水果、大豆、燕麦、西兰花等。
  

• 多喝低脂牛奶，提倡多吃低饱和脂肪酸、低胆固醇类食物如花生、核桃、杏仁等。
  

• 少吃动物脂肪类食物如动物内脏，少吃辛辣油炸性食物如火锅、薯条等。
  

• 建议少吃甜食，如巧克力、甜点、蛋糕等。

抗磷脂抗体综合征的患者在日常生活中建议适当运动、注意保暖、减少感染、保证皮肤清洁干燥。患者应该密切关注病情变化，如皮肤变化，抗磷脂抗体综合征的患者建议备孕之前一定到医院做相关检查。

• 抗磷脂抗体综合征的患者建议适当运动、促进血液流动，避免血液淤滞，造成血栓形成。常见的合适运动有慢跑、瑜伽、乒乓球等。
  

• 日常生活中应该严格遵医嘱用药，注意保暖，减少感染的风险，感染会加重病情。
  

• 部分病人出现皮肤坏疽、溃疡，应该保证皮肤干燥清洁，不能随便抓挠破损的皮肤。

抗磷脂抗体综合征的患者应该密切关注自己的病情变化，是否出现皮肤瘀点瘀斑、脸部是否出现蝶形红斑或者盘状红斑、皮肤是否出现坏疽溃疡等症状、是否发热，如果合并出现以上症状，应该立即到医院就诊。

抗磷脂抗体综合征的患者在准备怀孕之前，应该到医院做抗心磷脂抗体检查、免疫球蛋白G检查、狼疮抗凝物检查等，在抗体滴度合适的情况下，才能够备孕。抗体滴度很高的情况下备孕，容易出现自发性流产和宫内死胎症状。多次流产可以造成女性不孕，因此抗磷脂抗体综合征的患者准备怀孕之前身体各方面一定要符合条件。

抗磷脂抗体综合征的病因尚不十分清楚，因此目前无具体有效的预防措施。常见的预防措施包括避免能够引起抗磷脂抗体综合征的危险因素、积极锻炼增强身体素质、高风险人群定期体检等，对于反复发生自发性流产、宫内死胎的人群应该早期到医院进行筛查。

对于反复发生自发性流产、宫内死胎找不到确切的原因的人群，应该早期到医院进行筛查。主要筛查项目有抗心磷脂抗体检测、狼疮抗凝物检测、免疫球蛋白G检测等。

• 对于患有自身免疫性疾病、女性、肿瘤患者、三高人群等高风险人群，可以定期到医院做相关抗体检测如抗心磷脂抗体检查、狼疮抗凝物检查等，做到早发现、早治疗。
  

• 积极锻炼身体，提高机体抵抗能力。
  

• 雌激素和孕激素这两种药应该在医生的指导下应用，不可以自行长期使用。
  

• 吸烟人群尽量戒烟，吸烟能够增加抗磷脂抗体综合征的发生率。
  

• 注意个人性生活卫生，避免不洁性生活史，减少梅毒、艾滋疾病的发生率。