系统性红斑狼疮性巩膜炎是指系统性红斑狼疮患者发生的眼内巩膜炎症。眼部受累表现形式多样,从眼表到眼底疾病均可出现,其中以视网膜受累最为常见,也可出现巩膜受累,治疗比较困难。会导致患者表现出眼睛发红、疼痛、畏光、流眼泪等症状。
系统性红斑狼疮性巩膜炎主要是由于系统性红斑狼疮所致,系统性红斑狼疮患病原因尚不明确,可能与遗传、性激素、食物、药物、阳光等原因有关,好发于20~40岁的育龄女性。
遗传:流行病学及家系调查资料表明系统性红斑狼疮患者第1代亲属中患系统性红斑狼疮巩膜炎者8倍于无系统性红斑狼疮巩膜炎患者家庭,单卵双胞胎患系统性红斑狼疮巩膜炎者5~10倍于异卵双胞胎的系统性红斑狼疮巩膜炎发病率。大部分病例不显示有遗传性。易感基因,多年研究已证明系统性红斑狼疮巩膜炎是多基因相关疾病。有HLA-ⅢⅢ类的C2或C4的缺损,HLA-ⅡⅡ类的DR2、DR3频率异常等。
外来抗原(如病原体、药物等)引起人体B细胞活化,易感者因免疫耐受性减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原呈递给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。
雌激素:女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为9:1,儿童及老人为3:1。
阳光:紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。
药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。
系统性红斑狼疮巩膜炎是一种相对少见的眼部疾病,其发病率仅占眼病总数的0.5%左右。系统性红斑狼疮中约15%患者有眼底变化,如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。
系统性红斑狼疮好发于20~40岁的育龄期女性。
巩膜炎好发于40~60岁,女性多见。
表层巩膜炎好发于20~50岁,女性多见。
系统性红斑狼疮巩膜炎主要表现为眼痛、眼红、流泪、怕光,严重者可出现角膜炎、葡萄膜炎、白内障、眼压增视网膜出血等并发症。
系统性红斑狼疮性巩膜炎以眼痛、眼红、流泪、怕光等眼部刺激症状为主,可单眼发病或双眼同时发病,双眼发病率约为40%。部分患者会出现视力下降,严重者或治疗不及时者还可能会出现失明。
系统性红斑狼疮性巩膜炎的并发症为角膜炎、葡萄膜炎、白内障、眼压增高、视网膜出血、视网膜硬性渗出,另外血管炎可累及视神经,影响视力,重者可数日内致盲。
系统性红斑狼疮患者出现了眼痛、眼红、流泪、视觉障碍、视力受损等表现时,建议到风湿免疫科、眼科就诊,并进行血常规、血沉、自身抗体、狼疮带试验等检查,系统性红斑狼疮性巩膜炎注意与带状疱疹病毒感染相鉴别。
系统性红斑狼疮患者出现不明原因的眼痛、眼红、流泪等症状时,应及时就医。
系统性红斑狼疮患者突发视觉障碍、视力受损等情况,应立即就医。
已经确诊为系统性红斑狼疮性巩膜炎时,需要及时就医。
大多患者优先考虑去风湿免疫科就诊。
若患者出现严重眼部病变,如视力受损等情况,应立即到眼科就诊。
之前有系统性红斑狼疮等免疫系统方面的疾病吗?
患病已经有多长时间了?
现在都有什么症状?之前有过类似症状吗?
目前是否服用药物?服用的药物有哪些?
有家族病史吗?
血、尿常规的异常代表血液系统和肾受损,血沉增快表示疾病控制尚不满意。
患者血清中可以查到多种自身抗体,临床意义是系统性红斑狼疮诊断的标记、疾病活动性的指标,及可能出现的临床亚型。常见而且有用的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。
目前常用的有总补体(CH50)、C3和C4的检测。补体低下,尤其是C3低下,常提示有系统性红斑狼疮性活动。补体低下除表示系统性红斑狼疮性巩膜炎活动性外,尚可能是系统性红斑狼疮性巩膜炎易感性(C4缺乏)的表现。
用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白沉积带。系统性红斑狼疮的阳性率约50%,可以确定系统性红斑狼疮活动性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查,可提高本试验的特异性。
巩膜、结膜、角膜、虹膜睫状体及前房情况,测定视力及眼压,并进行常规裂隙灯和眼底镜检查。
患者通过临床表现、病史可以确诊:
患者已确诊为系统性红斑狼疮。
患者出现眼痛、眼红、流泪、怕光等症状。
带状疱疹病毒感染:系病毒侵犯三叉神经眼支,多见于老年人,疼痛剧烈,可累及角膜形成溃疡性角膜炎,一般通过狼疮带试验可鉴别。
系统性红斑狼疮性巩膜炎前虽不能根治,但合理治疗后可以缓解,尤其是早期患者。治疗原则是活动且病情重者,予强有力的药物控制,病情缓解后,则接受维持性治疗。在系统性红斑狼疮相关广义巩膜炎的治疗方面,需借鉴眼科非感染性广义巩膜炎治疗的相关经验。
进行心理治疗,使病人对疾病树立乐观情结。
急性活动期要卧床休息,病情稳定的慢性病人可适当工作,但注意勿过劳。
及早发现和治疗感染。
避免使用可能诱发狼疮的药物,如避孕药等。
避免强阳光暴晒和紫外线照射。
缓解期才可作防疫注射,但尽可能不用活疫苗。
一般选用泼尼松或甲泼尼龙,只有鞘内注射时用地塞米松。对不甚严重病例,可先试用泼尼松,病情稳定后2周或疗程8周内,开始缓慢减量。长期使用激素会出现以下不良反应,如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死和骨质疏松等,应予以密切监测。
激素冲击疗法:用于急性暴发性危重系统性红斑狼疮,如急进性肾衰竭、神经精神性狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等,即用甲泼尼龙进行冲击治疗。
活动程度较严重的系统性红斑狼疮,应同时给予大剂量激素和免疫抑制剂,后者常用的是环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤。加用免疫抑制剂有利于更好地控制系统性红斑狼疮活动,减少系统性红斑狼疮暴发,以及减少激素的需要量。狼疮肾炎用激素联合环磷酰胺治疗,会显著减少肾衰竭的发生。
适用于某些病情严重或(和)并发全身性严重感染者,对重症血小板减少性紫癜有效。
非坏死性巩膜炎可首先采用局部非甾体抗炎药或糖皮质激素点眼治疗;坏死性巩膜炎或以上治疗效果不佳的非坏死性巩膜炎患者可加用全身糖皮质激素治疗;如治疗1个月仍无反应,则可加用免疫抑制剂。目前广泛应用的免疫抑制剂包括抗代谢药如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤及霉酚酸酯,烷化剂如环磷酰胺、苯丁酸氮芥,T细胞抑制剂,如环孢素A及他克莫司。结合本例研究,与以上文献报道类似,治疗上同时兼顾眼部病变及原发病,主要采用眼科局部治疗及全身糖皮质激素及免疫抑制剂。
异体巩膜移植术:当疾病比较严重时,是会导致自身巩膜出现坏死、穿孔等症状,可以选择异体巩膜移植术来医治疾病,起到保存巩膜的作用。
通过清除血浆中循环免疫复合物、游离的抗体、免疫球蛋白及补体成分,使血浆中抗体滴度减低,并改善网状内皮系统的吞噬功能,对于危重患者或经多种治疗无效的患者有迅速缓解病情的功效。
目前可以治疗系统性红斑狼疮的生物制剂种类有很多。生物制剂的应用为系统性红斑狼疮治疗尤其是难治性复发患者开辟了一条新途径。然而,目前报道或研究多为小样本量,其在系统性红斑狼疮治疗中的定位还需大规模、长期随访研究。
系统性红斑狼疮性巩膜炎若不及时进行治疗处理,可能会出现角膜炎、葡萄膜炎、眼压增高,视力受损等并发症,但不会影响寿命。如果积极进行正规治疗,可以缓解有效的缓解疾病症状。
系统性红斑狼疮性巩膜炎不能治愈,但经治疗可以缓解临床症状。
积极进行治疗后大部分患者的症状可以得到改善,对寿命无影响。
复诊时间因人而异,在专业医生的指导下定期测定视力及眼压,并进行常规裂隙灯和眼底镜检查。
护理人员需要结合患者的个人情况,制定具有针对性的饮食营养干预计划。并在三餐开始前后给予漱口水使用指导,减少患者口腔溃疡对其进食造成的影响。
忌菠菜、香菇、苜蓿、芹菜等食物等易引起过敏的食物。
忌羊肉、驴肉、马肉一狗肉等性温热的食物,降低诱发内热症状的风险。
尽量减少糖、盐的摄入,抑制身体糖皮质激素的增加。
宜食用高维生素、高热量以及高蛋白的健康饮食。
为进一步改善系统性红斑狼疮患者的治疗依从性以及其心理状态,提高患者的生活质量,积极配合综合性护理十分必要。
了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,指导病人正确服用和局部药物的使用。
如有皮肤溃烂要对患者的皮肤糜烂面进行清洗,保持局部皮肤干燥清洁。
定期检查患者血沉、自身抗体等指标,定期进行视力、裂隙灯检查等眼专科查体。
系统性红斑狼疮应积极进行治疗,在专业医生的指导下口服糖皮质激素、免疫抑制剂等药物,对系统性红斑狼疮进行干预和控制,避免其活动。日常生活中可以适当锻炼身体,如骑自行车、跳健美操等增强自身抵抗力。
对初次诊断系统性红斑狼疮患者应进行系统检查,如肾脏、肺、眼等容易受累的部位进行检查。并积极进行治疗。
保持生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染。
患有系统性红斑狼疮患者,一定要遵医嘱积极用药治疗,有效的控制疾病发展,避免出现其它并发症。
要适当的进行体育锻炼,可以选择跑步、健身等运动,提高自身的免疫力。
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