本病是由全身性小血管炎引起的一种综合征,一般认为系变态反应性疾病,临床特征为皮肤紫癜及内脏血管炎所致的各种表现。在伴有以腹痛为主者称为小肠过敏性紫癜,又称Henoch紫癜,同时有关节受累者称Schonlein-Henoch综合征。本病主要见于儿童与青年,以男性为多。目前尚无特效治疗,全身支持与对症治疗为主,必要时可考虑应用糖皮质激素(强的松)或免疫抑制剂(如环磷酰胺)。
小肠过敏性紫癜为免疫性疾病,其病因与发病原理迄今尚未充分阐明。目前主要学说认为机体对某些过敏物质或感染发生变态反应,而引起毛细血管壁的通透性和脆性增高。变应原可由于多种因素引起,但其直接致病原因往往很难确定,也可能与遗传因素、肠道微生态失衡等多种因素相关。
包括细菌(约半数在上呼吸道感染后发病,细菌感染可能是病因之一,但仅在部分患者咽拭培养获得β-溶血性链球菌或血清抗链球菌溶血素“O”滴定度有增高)、病毒和寄生虫等。
青霉素、链霉素、磺胺类、异烟肼、水杨酸钠、奎宁等,对此药物过敏的人在使用过药品后会导致疾病生成。
鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等异性蛋白质均容易造成患者出现过敏反应,可引起本病。
人类白细胞抗原基因、基因多态性与RS基因、热休克蛋白70与肿瘤坏死因子α(TNF-α)、黏附分子P-选择素与基因启动子。
益生菌有可能会导致患者肠道菌群失调,容易出现过敏性紫癜。
如寒冷空气、花粉吸入或疫苗注射、精神因素等,都可以导致孩子过敏,出现过敏反应导致紫癜形成。
身体免疫系统出现问题以后容易出现免疫动能低,导致患者容易出现小肠过敏性紫癜。
一些物质,如鸟毛或者其他东西,也容易造成患者出现过敏性紫癜。
环境中的一些物质容易引起机体的过敏,如花粉、尘埃、虫咬及寒冷刺激等,最后出现小肠过敏性紫癜。
个人出现情绪的激动,或者情绪波动过大,都容易造成患者出现小肠过敏性紫癜。
本病可在各年龄组发病,主要发生在2~7岁的儿童,占70%~80%,男性较女性多见。
包括呼吸道感染者(链球菌、幽门螺旋杆菌感染等)、发疹性病毒感染者(如麻疹、水痘、风疹感染)、寄生虫感染者(如蛔虫感染)等。
如对异体蛋白过敏,如鸡肉、鱼、虾、蟹、牛奶、昆虫等蛋白过敏的人群。
如使用青霉素类抗生素、头孢菌素类抗生素、喹诺酮类抗生素、水杨酸类、磺胺类、阿托品、噻嗪类利尿药等药物的人群。
儿童处于生长发育阶段,其肠道屏障较成人脆弱,更易发生过敏。
小肠过敏性紫癜主要临床表现有腹痛(多呈绞痛)、皮肤紫癜(多为弥漫性点、片状皮肤和黏膜出血)、关节肿痛和肾脏受累等。起病急缓不一,初发症状各异。有时可因受寒、情绪变化、月经周期而诱发。病程往往自限,历一周至数月不等,一般持续约3~6周,常有复发倾向。
有轻重不等的腹痛,约半数患者表现为急起的腹绞痛,伴有咖啡色呕吐物、黑粪或便血,腹部多无明显体征,可有脐周压痛。严重者甚至可有出血性休克,少数患者的胃肠表现发生在皮肤紫癜之前。
在病程中常首先出现,一般无瘙痒,或有轻度灼刺感。皮损在早期可见小风团或淡红色斑丘疹,短期内出现渗出性瘀点或瘀斑,并由鲜红转为紫红色,严重者可融合为疱疹。中心有出血性坏死,个别甚至形成溃疡。皮损常分批出现,呈对称分布,主要位于下肢和臀部,也可涉及上肢、耳廓、面部及口腔黏膜,但躯干与腹部少见,可伴有血管神经性水肿。
典型症状以膝、踝、肘、肩等大关节为主,有红、肿、疼痛与运动受限,常呈多发、游走性,并不遗留关节畸形。
可见肉眼血尿,或在小便常规检查中发现红细胞、蛋白与管型,重症患者有尿少、尿闭,甚至发生急性肾功能衰竭。常有肾性高血压,有时可出现高血性脑病。部分患者的肾脏表现迁延不愈,演进至肾病综合征或慢性肾功能衰竭。
早期常有发热、倦怠等全身表现。累及睾丸者有阴囊胀大、睾丸肿块与压痛,有时并发睾丸扭转,涉及其他内脏时亦可出现相应的临床表现。
胃肠道病变主要在小肠,有时呈节段性分布,肠壁水肿、充血,有明显增厚,并见黏膜下、以至整个肠壁内血肿。由此可引起肠套叠,甚至并发肠坏死与急性穿孔。
常有肾脏受累,呈局灶性或弥漫性肾小球病变,主要涉及肾小球基膜,有明显增生与纤维蛋白沉积,肾脏穿刺病理活检有助于该病的诊断。
小肠过敏性紫癜同样容易导致关节旁的软组织,例如关节滑膜或者韧带等组织出现炎症。
偶可累及心肌、肺、肝、胰腺、肾上腺及神经系统等。睾丸与附睾有因水肿、充血而明显肿胀。
小肠过敏性紫癜具有自限性,该病导致的单纯皮疹通常无需治疗。然而对于合并严重皮疹、急性关节痛、腹痛及肾损害等症状的患者,应控制急性期症状,监测并改善影响预后的因素,预防紫癜肾的发生。
患者出现关节肿痛,并且影响走路时需要立即就诊。
若皮损在早期可见小风团或淡红色斑丘疹,短期内出现渗出性瘀点或瘀斑,并由鲜红转为紫红色,严重者可融合为疱疹,高度怀疑小肠过敏性紫癜时,应及时就医。
已经确诊小肠过敏性紫癜的患者,若表现出急起的腹绞痛,伴有咖啡色呕吐物、黑粪或便血或便隐血阳性,应立即就医,尽早给与干预。
大多患者优先考虑去消化内科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如肾病综合征、关节肿痛、睾丸及附睾肿胀、疼痛等,可到相应科室就诊,如肾内科、骨科、泌尿科等。
手指或者其他部位的关节有出现红肿吗?
目前都有什么症状?(如腹痛、皮疹、关节肿痛)
是否有以下症状?(如便血、血尿、蛋白尿、高血压等症状)
做过检查吗?检查结果如何?
既往有类似发作和无其他的病史?
外周血嗜酸粒细胞和中性粒细胞增多,血小板通常均正常,各种止血、凝血试验的结果均正常。
小肠过敏性紫癜或者通常血管较脆,所以半数患者毛细血管脆性试验阳性。
患者长可以有便血的现象,所以患者可以粪便常规,便隐血试验一般可呈阳性或强阳性。
通过尿常规一般可以判断患者有无蛋白尿、血尿等情况,以此来了解患者肾功能是否损伤。
血清IgE水平可增高,50%病例血IgA增高。实验室检查无特异性,上述检查结果若出现阳性不排除小肠过敏性紫癜。
通过口服造影剂在影像学上可直观看到胃肠道改变,可发现小肠有中度扩张,黏膜皱襞粗乱,因肠壁增厚而使其间隔变宽,有时可见黏膜下血肿所致的拇指压迹征象。影像学上有上述表现,则高度怀疑小肠过敏性紫癜。
肠镜检查,活检病理学诊断肠壁可有嗜酸粒细胞浸润,病理学诊断则基本可断定为小肠过敏性紫癜。
可以通过骨髓检查来观察患者骨髓是否有问题,骨髓是否能正常造血。
发病年龄≤20岁。
明显的紫癜。
急性腹痛。
病检示小动脉与小静脉的血管壁有粒细胞侵犯。
以上标准满足任意2个及以上可诊断为小肠过敏性紫癜。
右下腹固定点的压痛,疼痛剧烈,可同时有发热及白细胞计数增高。一般通过体格检查可以来鉴别两种疾病,阑尾炎会出现经典的转移性有下腹痛。
好发于负重较大的膝关节、髋关节、脊柱及远测指间关节,关节疼痛伴有关节晨僵,可出现关节肿大形成结节(Heberden结节和Bouchard结节)。一般B超下可以显示关节出有退行性病变,而小肠过敏性紫癜无此类症状。
好发于手、腕、足等小关节,反复发作,呈对称分布。表现为全身多发性和对称性慢性关节炎,其特点是关节痛和肿胀反复发作,进行性发展,最终导致关节破坏、强直和畸形。此疾病典型症状是关节部位可以出现晨僵,时间为30分钟以上。
主要表现为大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症、高血压、高脂血症,而小肠过敏性紫癜一般不会合并水肿等症状。
由于小肠过敏性紫癜的病因和发病机制尚未完全阐明,目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循早期和长期、积极而理性、综合治疗和全面达标、治疗措施个体化等原则,对小肠过敏性紫癜患者行全身支持和对症治疗和药物治疗。
消除可能引起本病的诱因甚为重要,原则上应停止接触任何引起过敏的物质,停用可能引起过敏食物或药物,病灶控制感染,驱除寄生虫。如链球菌感染,其中除并发慢性肾炎者以外,多主张采用对症治疗,尤以控制或消除腹部症状和关节症状为主。应用抗组胺类药物(异丙嗪、赛庚啶等),可减少渗出物。
咽峡炎、扁桃体炎等感染灶应予及时处理,宜用足量青霉素治疗。
适当剂量的糖皮质激素常可使腹部疼痛在24小时内缓解,但如肠道病变已累及组织器官者则效果较差,对肾脏病变者已无明显效果。有人报道认为激素治疗可早期缓解腹部症状,但不影响本病的自然病程。常用为泼尼松每天适量口服。对病情较重或皮疹治疗1周不退者可加大剂量至负荷量,也可考虑应用氢化可的松或地塞米松治疗,待症状控制后减量,乃至停药。
本病患者在出现临床症状的同时伴有XⅢ因子活性低下,给予XⅢ因子浓缩物后,腹部疼痛和皮肤紫癜迅速改善,且无不良反应。
如以上疗法效果不佳时可试用免疫抑制药,特别是合并肾脏损害的病例。环磷酰胺口服或硫唑嘌呤口服,连续4~6个月,免疫抑制药也可与肾上腺皮质激素合用。
对伴有肠套叠、大量胃肠道出血、肠坏死或穿孔者应及时手术治疗。
小肠过敏性紫癜目前还无法明确其病因,但是有效且规范的治疗,能够减轻或消除此疾病症状、维持正常的生活质量。
小肠过敏性紫癜为自愈性疾病,常有复发的倾向。
小肠过敏性紫癜一般不会影响自然寿命。
小肠过敏性紫癜治疗刚开始,至少每3个月复查一次;达到治疗目标,症状控制稳定后可6个月复查一次。
小肠过敏性紫癜患者饮食应注意膳食多样化,合理、均匀地分配各种营养物质。合理控制总热量,合理餐次分配,避免不规律进食。多进食流质或半流质食物(稀饭等),少食多餐,定时定量。
患者严格禁止辛辣、刺激食物,鱼、虾、肉蟹、零食均在限制范围内。
建议主食以面条、稀饭、馒头为主,多饮温开水。
待患者病情稳定(无新发紫癜,陈旧紫癜消退)后,可增加一种蔬菜;观察1~2天无异常情况增加第二种蔬菜;合理控制蔬菜增添顺序(青菜、西红柿、茄子、萝卜、土豆)、水果增添顺序(苹果、梨、橘子、草莓、西瓜等,菠萝尽量不要食用)。
忌烟酒,由于烟草中的尼古丁可使动脉血与氧的结合能力减弱,酒能助长湿热,故药当禁忌。
建议进食含有维生素C的食物。
小肠过敏性紫癜患者的护理,以促进患者机体恢复正常,并保持稳定,还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。
了解各类治疗药物作用、剂量、用法、不良反应和注意事项。
对于伴有恶心、呕吐等胃肠道症状的患儿在护理的过程中,要叮嘱患儿家属尽量使患儿保持坐立位。如果处于卧位,要使患儿的头部偏向一侧,防止呕吐物误被吸入导致肺炎的发生,同时要在第一时间对呕吐物进行清洁,保持口腔的清洁。同时详细的记录患儿的呕吐次数、出血量等,并监测患儿的血压和心率变化。
服用治疗药物,观察疾病的进展,若出现严重并发症,立即就医,避免病情加重。
患者、患者家属在治病期间均会存在不同程度的心理问题,护理人员可以向患者家属讲解疾病的发生原因,提高患者家属对疾病的认知程度,同时多和患者沟通,取得患儿的信任,缓解患儿的紧张状态,积极的配合治疗。
不能骤然停药或随意加减更改服药次数,突然停药可致停药综合征,如疲乏无力、发热、肌痛、关节痛、肌强直、情绪低落,甚至休克等。
长期或大量用药要监测血压,体重和血糖水平,监测电解质和粪便隐血试验。
注意有无胃痛食欲缺乏及粪便颜色。
长期用药可致骨质疏松,减少磕碰,防止骨折。
长期用药可发生失钾缺钙,腹胆平衡应在医务人员的指导下,补充高钾高钙和高蛋白饮食。
小肠过敏性紫癜患者如果出现腹痛、呕血、便血等症状时,高度怀疑肠梗阻、肠穿孔,立刻急诊就医。
积极治疗各种感染灶,禁止食用与本病发生有关的食物及药物。建立良好的生活习惯对预防疾病发生,或避免疾病进一步加重有益处。
对初次发生小肠过敏性紫癜的患者,要彻底筛查过敏原,避免与过敏原的再次接触,避免再次复发。要及时发现皮肤症状的变化,尽早就医。
积极治疗各种感染灶,禁止食用与本病发生有关的食物及药物。建立良好的生活习惯对预防疾病发生,或避免疾病进一步加重有益处。
工作时做好防护,戴好帽子和口罩,防止接触过敏原。
适当加强运动,增强体质,增加免疫力。
4602点赞
[1]迟宝荣等编著,食管胃肠病的最新疗法[M],长春出版社,1993.11,133.
[2]白兆芝主编;王健等编写,现代中医小肠病学[M],中国中医药出版社,2006.06,276.
[3]闫加勇,胡勇军,左汴京.儿童腹型过敏性紫癜的超声表现[J].中国中西医结合影像学杂志,2015,13(01):78-79.
[4]梁硕,吴东,李景南.腹痛 小肠溃疡 血IgA升高[J].中国实用内科杂志,2012,32(10):812-813+817.
回复快