头痛、呕吐

颅内畸胎瘤常以颅内压增高为首发症状，表现为头痛、呕吐等不适症状，如脑室内、桥小脑角区等颅内畸胎瘤均可引起头痛、呕吐等不良表现。

代谢紊乱

位于鞍区、松果体区的颅内畸胎瘤，可出现代谢功能障碍，患者可出现性早熟、水、脂肪代谢紊乱等。

四叠体综合征

表现为眼球垂直方向运动障碍、瞳孔散大或者不等大、光反应消失、调节反射存在等。

颅内畸胎瘤患者的症状，根据患者的部位不同典型症状也不同：

松果体区

可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、脑神经麻痹等。

鞍区

可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。

颅后窝

可出现小脑功能损害及颈硬等，脑室内者可出现相应的症状体征。

桥小脑角

可出现头痛、呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、脑神经损伤及颅内高压等。

颅内畸胎瘤的患者还可出现双眼上视不能、耳聋、眼颤等不适症状。

性早熟

位于松果体区、鞍区的颅内畸胎瘤患者可出现畸胎瘤，男孩初选睾丸体积增大，阴茎增长、增粗，胡须、阴毛出现等，女孩可出现乳房发育，出现阴毛、腋毛、月经来潮等。

共济失调

颅内畸胎瘤根据其生长部位可出现相应的症状，对于颅后窝区占位性病变累及小脑功能患者，可出现运动的协调不良、平衡障碍等共济失调的体征。

尿崩症

主要表现为烦渴、多饮、多尿，尿量多在4000ml以上，并且日间尿量和夜间尿量相当。

患者出现头痛、呕吐、癫痫等典型症状要及时就医，大多患者优先考虑去神经外就诊。医生结合患者的症状和影像资料对本病进行确诊，本病要与生殖细胞肿瘤等疾病相鉴别诊断。

• 患者出现头痛、呕吐、癫痫等典型症状要及时就医。

• 患者出现电解质紊乱、耳聋、眼颤等不明显症状要及时就医。

• 大多患者优先考虑去神经外就诊。

• 若患者出现癫痫、视力障碍等不适症状可到相应科室就诊，如神经内科等。

• 因为什么来院？

• 目前都有什么症状？(如视野改变、癫痫发作等)

• 是否有以下症状？(如头痛、呕吐、共济失调、精神障碍等)

• 有无家族史？

• 既往有无其他的病史？

肿瘤标志物

肿瘤标志物是肿瘤产生的某种生物学物质，它的存在可在一定程度上说明某种肿瘤的可能。颅内生殖细胞肿瘤可以产生不同种类的胚胎蛋白，故一些血清及脑脊液中的肿瘤标志物的增高，对颅内畸胎瘤诊断有意义。临床上常检测的肿瘤标志物有甲胎蛋白、癌胚抗原、人绒毛膜促性腺激素、碱性磷酸酶等。

头颅CT

CT显示肿物形态不规则，呈结节状或明显分叶状，密度多不均匀，多为实质性，可有囊性和钙化或骨化，表现为低、等、高混杂密度肿块，病灶低密度区为脂肪组织，等密度区为肿瘤的软组织成分，高密度为瘤内钙化及骨骼成分。恶性畸胎瘤有时可见到瘤内出血，多发囊性者较常见。CT对钙化和瘤内脂类成分十分敏感，少数畸胎瘤内油质状液体可破入脑室内。良性畸胎瘤发现时一般体积较小，在松果体区者几乎都有不同程度的脑室扩大。注入对比剂后肿瘤有明显强化，但密度极不均匀，有时囊壁强化呈多个环状影。

MRI

核磁平扫时由于肿瘤由多种成分构成，故T1WI和T2WI的信号极为混杂，呈结节状或分叶状，可为多囊性，边界较清楚。MRI对脂肪组织较敏感，且在显示肿瘤的轮廓、范围、部位、起源、形态、质地等方面更具有优势。T1WI、T2WI上高信号区为脂肪组织，但需与出血鉴别，脂肪抑制序列可加以鉴别，因为脂肪抑制序列上肿瘤内的脂肪组织被抑制呈低信号。T1WI、T2WI上低信号区为瘤内的钙化成分；但MRI对小的钙化灶敏感度不及CT。

• 典型症状，患者有颅内压增高、癫痫、共济失调等症状。

• 相关影像学资料可见颅内畸胎瘤样改变，比如核磁可出现结节状或分叶状等改变，医生结合患者的症状和影像资料对本病进行确诊。

生殖细胞肿瘤

松果体区畸胎瘤需重点与之鉴别，生殖细胞肿瘤约占松果体区肿瘤的50%左右，好发于青年男性。CT或MRI一般信号或密度均匀，增强后呈均匀、明显强化，生殖细胞肿瘤易多发，若鞍上池等其他部位同时有病灶存在时应首先考虑生殖细胞瘤。

垂体腺瘤

鞍区畸胎瘤需与之鉴别，垂体腺瘤在冠状扫描中可呈葫芦状，蝶鞍明显扩大，可有瘤内出血，可有内分泌功能低下，常容易鉴别。

颅咽管瘤

鞍内、鞍上及鞍旁区畸胎瘤需与之鉴别。颅咽管瘤多发生于儿童，多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。CT以钙化为特点，周边呈蛋壳样，也可为斑块装散在钙化。MRIT1像呈高低信号不同，尽管囊性成分和实性成分在T2像皆呈高信号，但囊性变的胆固醇成分比实性成分信号更高。颅咽管瘤为先天性，多有儿童垂体功能不全，发育矮小或性征不发育。症状上不像鞍上畸胎瘤以尿崩为首发症状，而是多为视力视野改变和颅内压增高现象，尿崩常发位于肿瘤的晚期。

皮样囊肿或表皮样囊肿

囊变为主的畸胎瘤需重点与之鉴别，皮样囊肿多见于30~50岁的男性，好发于鞍底，CT上可见不均匀脂肪密度，囊壁较厚并可见钙化。表皮样囊肿好发于桥小脑角区(CPA区)，CT以不均匀的低密度为主，MRI上因成分不同信号多不同，有“见缝就钻”的特征，DWI扩散受限。

血管母细胞瘤

小脑半球以囊性成分为主的畸胎瘤需与之鉴别，血管母细胞瘤好发于30岁~49岁，是成人小脑四脑室区最常见的肿瘤，典型表现呈“大囊小结节”改变，血供丰富，增强后结节显著强化。

颅内畸胎瘤的治疗原则主要是以手术直接切除为主，由于肿瘤常位于中线部位，手术多难以全切，如能全切可望治愈。不能全切者可同时行脑脊液分流术，以缓解梗阻性脑积水。对于未成熟或恶性变者，术后可辅以放疗或化疗，放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。此外，分子靶向、免疫治疗可作为日后发展的新方向。

甘露醇注射液

这类药物治疗脑水肿、颅内压高的患者，适用于各种原因引起的脑水肿，可降低颅内压，防止脑疝，会引起水、电解质紊乱以及血栓性静脉炎等不良反应。

注射用丙戊酸钠

这类药物适应于脑外伤、脑肿瘤等患者抗癫痫，可引起锥体外系反应、肾功能异常等。

直接手术切除是治疗颅内畸胎瘤最基本、最有效的治疗方法，原则是尽可能切除肿瘤，同时尽量保护周围脑组织结构与功能的完整。对于良性肿瘤，如果手术全切，则不需要术后给与其他辅助治疗。即使是恶性肿瘤，也要争取实现最大范围的手术切除。不能全切者可同时行脑脊液分流术，以缓解梗阻性脑积水。

放射治疗的范围包括颅内肿瘤切除术后防止肿瘤复发、中枢神经系统内播散以及未能全切的肿瘤；脑深部或者累及重要结构，估计手术不能切除或者手术可使原有症状加重的肿瘤；存在手术禁忌症或者拒绝手术治疗的患者。

亚硝基脲类烷化剂

对于多数恶性肿瘤，化学治疗可延长患者无进展生存期以及总生存期。目前国内较为常用的肿瘤化疗药物中常用的为亚硝基脲类烷化剂。常用的有卡莫斯丁、洛莫司丁、尼莫司丁等。替莫唑胺为第二代烷化剂，可口服、易通过血脑屏障、耐受性好，与其他药物无叠加毒性、与放疗具有协同疗效，目前用于颅内恶性肿瘤的治疗。

其他治疗包括分子靶向、免疫治疗等，这些治疗方式作为日后治疗颅内畸胎瘤的新方向。

颅内畸胎瘤尽管积极给予治疗，对于未成熟型颅内畸胎瘤的预后仍然不理想，有研究表明111例生殖细胞肿瘤患者中9例未成熟型畸胎瘤患者5年生存率为67%。对于成熟型颅内畸胎瘤来说，全切可完全根治，但是位于鞍区这种周围结构复杂的部位的肿瘤，全切风险极大，往往只能做到大部分切除；对于未成熟型颅内畸胎瘤，经积极治疗后预后也较差。

对于成熟颅内畸胎瘤，如果能根治，可不影响生存期。对于无法根治或者未成熟的颅内畸胎瘤，可影响患者的生存期。

颅内畸胎瘤患者可出现颅内高压、脑水肿等后遗症，甚至危及生命。

患者术后常规于1个月、3个月、1年、2年、3年、5年复诊，复查项目其中主要包括头颅CT、核磁共振、肝功能检查、肾功能检查等。

颅内畸胎瘤的患者主要食用较为营养的食物，比如水果、蔬菜等，适当补充蛋白质加强营养支持；平时还应当保持体重的均衡，健康饮食。此外，可适当运动，增加抵抗力。

• 颅内畸胎瘤的患者宜清淡饮食，进食较为容易消化的食物，比如粥、面条等。

• 颅内畸胎瘤的患者宜适量补充鱼、肌肉等蛋白，增加免疫力。

• 颅内畸胎瘤的患者主要食用较为营养的食物，比如水果、蔬菜等，适当补充蛋白质加强营养支持。

颅内畸胎瘤的患者护理应当按医嘱按时给药，对于不能自理的患者应当定时帮助排痰，按摩肢体肌肉。此外，密切观察患者生命体征变化，鼓励患者自主活动。

• 在医生指导下，家属监督患者规律口服给药。

• 患者生命体征平稳、神志清楚，家属应尽早帮助患者进行深呼吸、肢体活动、床上活动和坐起、站立。

• 家属应帮助患者保持呼吸道通畅，定期给患者拍背，辅助其排痰。

• 对于病情稳定的患者可以适量活动，使其保持乐观的情绪，如听音乐、打太极拳。

放疗患者应当定期复查血常规和肝功、肾功；术后患者应当按照常规复查，主要包括头颅CT、核磁以及相关化验。

颅内畸胎瘤的患者可伴有不同程度的精神障碍、癫痫，因此家属应当24小时陪护，熟悉患者的心理状态，社会支持能力，给患者创造良好的人际空间。使患者最大程度地恢复生理、心理以及社会适应能力。

颅内畸胎瘤的筛查主要是定期产检，孕妇要做好产前预防。

• 孕妇注意孕期产检，保持积极乐观的态度，以及合理饮食。

• 孕妇避免接触离子射线或者有害物质，比如多环芳香烃、苯酚和酚化合物等。