肾上腺肿瘤是肾上腺组织细胞异常增生所形成的赘生物，可分为良性肿瘤和恶性肿瘤，其主要临床表现为高血压、代谢紊乱、糖尿病倾向及骨质疏松等，常见的有库欣病、醛固酮症、肾上腺皮质腺瘤等，严重时可发生精神症状、性功能障碍及败血症等。治疗需行积极的手术治疗，辅以放、化疗。

库欣综合征

又称皮质醇增多症，是肾上腺皮质疾病中最常见的一种，是由多种原因引起肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致。

醛固酮增多症

醛固酮增多症可分为原发性和继发性两类，原发性醛固酮增多症简称原醛症，是一种由于醛固酮不适当升高、相对自主分泌的疾病，继发性醛固酮增多症是指因肾上腺以外的疾病引起醛固酮分泌过多的一组病征。

嗜铬细胞瘤

嗜铬细细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。

肾上腺皮质癌

肾上腺皮质癌是一种罕见的肾上腺皮质细胞起源的恶性肿瘤，大部分肾上腺皮质癌患者为散发性，极少数为家族性遗传性。

肾上腺肿瘤分类复杂，不同类型的肾上腺肿瘤病因不尽相同。目前尚无明确病因，可能与遗传、内分泌异常、环境等多种因素有关。

可能与以下多种因素有关：

遗传因素

肾上腺肿瘤可能与遗传因素有关，有肾上腺肿瘤家族史的人群更容易患病。

内分泌异常

可能是胸腺瘤、胰腺瘤和黑色素瘤等自主性分泌物质过多导致。

环境因素

不良的生活习惯，或者长时间在有污染的环境中活动会出现这种疾病。

内分泌功能紊乱

内分泌失调可能诱发皮质醇分泌过多。

精神刺激

应激状态下，体内肾上腺素、去甲肾上腺素等儿茶酚胺类物质分泌增多，具有增加肾上腺肿瘤症状加重的风险。

自身免疫异常

患者可能通过免疫反应刺激肾上腺或垂体分泌过多物质，从而加重病情。

• 不同类型的肾上腺肿瘤流行病学特征不尽相同，以肾上腺皮质癌为例，其是一种罕见的恶性肿瘤，年发病率为0.5/100万~2/100万。但在巴西南部，肾上腺皮质癌发病率高达3.4/100万~4.5/100万，是其他国家地区发病率的12~18倍。

• 肾上腺肿瘤多见于女性，男女比约为1:2~1:3，以20~40岁居多，约占2/3，儿童患癌者居多。

• 在高血压患者中，原发性醛固酮增多症患病率＞10%，该病确切患病率不详，国外统计女性患病数约占70%，腺瘤组女性稍多，增生组两性相等，确诊前病程从数月至20年不等。

15~40岁女性

年龄是肾上腺肿瘤发病的因素之一。

肥胖或超重者

肥胖症是引起多种类型肾上腺肿瘤的危险因素和病理基础。

有肿瘤史患者

肿瘤病史是肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤的好发因素。

具有家族遗传史患者

肾上腺皮质癌发病人群与遗传因素关系较大。

肥胖

不少病例以肥胖起病，一般有特殊体态，呈向心型肥胖，以面颈胸部及腹部较为明显，患者面如满月，红润多脂，颈背部脂肪堆积，隆起似水牛背，腹大似球形，四肢相对纤瘦。

糖代谢紊乱

皮质醇抑制葡萄糖进入脂肪、肌肉、淋巴细胞、酸性粒细胞及成纤维细胞、皮肤等组织进行酵解和利用，同时还加强肝脏糖原的一升左右，肝内增加糖原异生的酶活性促进糖氨基酸、乳酸、甘油及脂肪酸等在肝内转化为葡萄糖。于是肝糖原增多，肝糖输出也增多，血糖往往增高，60%~90%的患者糖耐量减退，严重者出现继发性糖尿病。

蛋白质代谢紊乱的表现

临床上出现蛋白质过度消耗状态。

• 皮肤：上皮细胞及皮下结缔组织萎缩，使皮肤变薄，呈透明样。由于毛细血管脆性增加，轻微皮肤创伤可引起擦伤、出血及皮下瘀斑。尤其易发生于上臂手背与大腿内外侧等处，在下腹部、臀外部、大腿内外、腋窝周围、乳房等处应皮下脂肪沉积，皮肤紧张而更薄，皮下弹力纤维断裂，可通过菲薄的皮肤透见红色，形成典型的皮肤紫纹。

• 全身肌肉萎缩，尤其以四肢为甚，甚至四肢瘦下无力。

原发性醛固酮增多症

高血压综合征

为最早且最常见的综合征，可早于低钾血症3~4年出现，几乎见于每一病例的不同阶段，一般不呈恶性演变。但随着病情进展血压渐高，大多数在170/100mmHg左右，高时可达210/130mmHg，患者诉头痛、头晕、耳鸣等，可有弱视及高血压眼底病变等。

神经肌肉功能障碍

患者可有阵发性肌无力、麻痹、手足抽搐及肌肉痉挛。

嗜铬细胞瘤

高血压症群

患者感心悸、心动过速、剧烈头痛、头晕、表情焦虑，四肢及头部有震颤，皮肤苍白，尤以脸部为甚，全身多汗、手足厥冷、发麻或有刺痛感、软弱无力，有时出现气促、胸闷、呼吸困难。患者若不及时诊治，随病情发展，发作会越来越频繁，发作时间会越来越长。

代谢紊乱

发作时可见发热，体温上升1~2度，多汗者可因体温升高而不明显。

肾上腺皮质癌

肾上腺皮质癌的主要症状包括向心性肥胖、水牛背、满月脸、紫纹、高血压，以及皮肤菲薄、骨质疏松、糖耐量减低、精神障碍、肾结石等。

库欣综合征

本病患者约有50%出现骨质疏松，以胸椎、腰椎骨盆最明显，患者常诉胸背及腰部疼痛，严重者可出现佝偻、畸形、身高缩短、胸骨隆起、肋骨等处病理性骨折，约有20%可出现脊柱压缩性骨折。

原发性醛固酮增多症

患者可发生心律失常，以期前收缩、阵发性室上速较常见，最严重可发生心室颤动。

嗜铬细胞瘤

低血压及休克

少数患者血压增高不明显，甚至可有低血压，严重乃至出现休克。另外，可有高血压与低血压相交替出现现象，直立性低血压较为常见。

腹部肿块

嗜铬细胞瘤体较大，能在腹部扪及者约有15%。

肾上腺皮质癌

非功能性肾上腺皮质癌起病隐匿，临床症状多与肿瘤局部进展有关，包括腹胀、低热、疼痛、消瘦、食欲缺乏、恶心等。

感染性疾病

本病患者对感染的抵抗力明显减弱，容易感染某些化脓性细菌、真菌和病毒性疾病。在皮肤黏膜交界处常有真菌感染，如花斑癣、趾甲真菌病及口腔念珠菌病等，患者感染往往不易控制，甚而发展为败血症和毒血症。加之患者可因皮质醇增多而发热等机体防御反应被抑制，易造成误诊，后果非常严重。

造血及血液系统病变

皮质醇可刺激骨髓，使红细胞增多，血红蛋白含量增多，引起多血质、脸红、唇紫和舌颤等红细胞增多症表现。也可引起中性粒细胞增多而嗜酸性粒细胞减少，单核细胞和淋巴细胞减少。

肾上腺肿瘤发病原因不明，患者常因高血压、电解质紊乱、代谢紊乱等前来就诊。对于具有肾上腺肿瘤高危因素的人群，应定期检查。

• 肾上腺肿瘤高危因素的人群应定期前往医院检查，若出现不明原因的肥胖、高血压等，应及时检查并进行相关正规治疗。

• 在体检及其他情况发现不明原因的糖尿病、骨质疏松，体部多毛及男性化或性功能异常者，则怀疑肾上腺肿瘤可能性较大，应及时就医。

• 已确诊肾上腺肿瘤患者出现感染性疾病，应立即就医。

• 大多数患者优先考虑去内分泌科就诊。

• 若患者出现腹胀、低热、疼痛、消瘦、食欲下降、恶心等，可考虑前往泌尿外科或肿瘤科就诊。

• 因何前来就诊？

• 血压平常维持在多少？是一过性还是忽高忽低？

• 目前都有什么症状？(如肥胖、紫纹、肌肉萎缩、糖尿病等)

• 是否有以下症状？(如性欲减退、记忆力减退、多毛、脱发等)

• 既往有无家族遗传病史？有无肿瘤史？有无手术史？

24小时尿游离皮质醇

由于24小时尿皮质醇每日有波动，一般进行两次以上，同时测定24小时尿肌酐来协助判断留取尿液是否准确。

大剂量地塞米松抑制试验

经典大剂量地塞米松抑制法为服药前和服药第二天测定24小时尿游离皮质醇，过夜大剂量地塞米松抑制和静脉注射地塞米松为用药前后测定血皮质醇进行比较，较基础值下降大于50%为切割点。

CT

肾上腺皮质肿瘤常可显示肿瘤阴影，如肿瘤影像较大，直径在6~10cm以上者可能为肾上腺皮质癌，增生者常示双侧肾上腺增大。

皮质醇增多症

首先肯定是否有皮质醇分泌过多的证据，即功能诊断，然后确定病因和肾上腺皮质病理性质与部位，以及病因、病理诊断。在进行功能诊断前，首先须明确外源性糖皮质激素类药物使用史，包括口服、直肠用、吸入、外用等。在功能诊断时，同时需要与一些可能增加皮质醇分泌的生理或病理状态进行鉴别诊断。

原发性醛固酮增多症

对同时有高血压和低血钾的患者，要怀疑本病。如有典型的血、尿生化改变，螺内酯试验能纠正好代谢紊乱和降低血压，则诊断可初步成立；如能证实醛固酮分泌增高和血浆肾素血管紧张素活性降低，则可确诊。

嗜铬细胞瘤

血浆或尿中游离儿茶酚胺浓度增高，或尿中儿茶酚胺代谢产物增高，应用适当的影像学技术，如CT、核磁共振检查等技术可对肿瘤进行定位。

肾上腺皮质癌

主要依据影像学及内分泌检查，确诊需要病理学检查。肿瘤的激素分泌形式可能和恶性病变有关，对可疑的患者需进行内分泌检查，最可靠的方法是24小时尿游离皮质醇检查结果大于100mg。

假性醛固酮增多症

为先天性肾远曲小管回吸收钠增多引起的综合征，系常染色体显性遗传病。此为家族性，男女均可得病，有高血压、低血钾、碱中毒，但尿呈酸性，醛固酮排量和血浆肾素活性降低。

肾素瘤

由肾小球球旁细胞腺瘤分泌大量肾素引起高血压和低血钾，多见于青少年高血压严重，血浆肾素活性甚高。

由于肾上腺肿瘤的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循早期、长期、积极、理性的综合治疗和全面达标、治疗措施个体化等原则。

米托坦

米托坦是目前肾上腺肿瘤中最常用、反应效率最高的药物，主要作用于肾上腺皮质束状带和网状带线粒体，诱导其变性坏死。

氨鲁米特

可用于皮质醇增多症的治疗，克制肾上腺皮质和腺体外组织两个不同部位阻断雄激素的生物合成，从而起到药物肾上腺切除作用。

米非司酮

有助于缓解临床症状，但对垂体、肾上腺病变几乎无作用，长期应用可使促肾上腺皮质激素升高，不良反应可有头晕、乏力、厌食等。

针对嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质腺瘤等占位性疾病，采用腹腔镜下肾上腺占位切除术是目前的主流方法，它作用迅速，手术死亡率和术后并发症，如肺栓塞和深静脉血栓的发生率较低。

单侧腺瘤经早期手术数月后可逐渐好转，以至完全康复，异源性库欣综合征或肾上腺癌肿已转移者预后极差。

肾上腺皮质癌1~3期患者术后5年生存率为30%，无法手术切除或存在远处转移的患者5年生存率小于15%。库欣综合征单侧腺瘤术后恢复较好，可不影响自然寿命；原发性醛固酮增多症如能早期治疗，大多数患者可获良效。

肾上腺肿瘤切除术后可能存在的后遗症为神经损伤，如肋间神经损伤，主要是神经支配区出现运动异常，运动异常为肌肉松弛，一侧肿胀较另一侧明显，感觉异常表现为优势区皮肤麻木。

术后第一年和第二年每三个月复查一次，有症状就要随时去复查，复查项目包括24小时尿甲氧肾上腺素和儿茶酚胺、CT检查、核磁共振检查等。

肾上腺肿瘤患者饮食应注意增加营养，维持血糖、血压稳定，不提倡抽烟、喝酒，控制体重，促进患者的身心健康。

• 建议不要喝酒，不要吃辛辣刺激生冷性的食物，比如辣椒、胡椒、大蒜、葱、洋葱等食物。

• 不要吃含钠盐比较多的食物，注意清淡饮食，多吃蔬菜水果，以及粗粮粗纤维的食物，有助于维持患者的身体健康。

肾上腺肿瘤患者的护理应注意维持身心健康，做好思想工作，增强患者治愈疾病的信心，消除焦虑、恐惧心理，针对性讲解相关知识。

• 营造一个良好舒适的修养氛围，家庭成员积极的帮助及扶持患者。

• 对于癌痛患者，可在医师指导下，进行某些镇痛类药物的使用，缓解身体上痛苦的同时可减焦虑、紧张等精神症状。

• 患者要保持乐观心态，可以听自己喜欢的音乐、看喜欢的电影从而放松心情。

• 根据自己身体情况适度锻炼，增强身体素质。

观察生命体征

监测血压、脉搏、体温等，发现感染、出血要及时治疗。

监测肾功能

监测术后24小时尿量，保证尿量1000ml/d，注意尿液颜色、性质，留取标本。

患者家属应注意与患者的沟通交流，疏导患者紧张情绪。如果患者过于焦虑，可以求助于心理医生帮助缓解。

体位

术后6小时患者生命体征平稳给予半卧位，有利于患者呼吸功能恢复。

引流管护理

留置导尿管6~7天，观察伤口是否引流通畅，观察引流液颜色、性质。若半小时内出血超过100ml，及时通知医师。

肾上腺肿瘤患者由于病因尚不明确，因此预防措施也不明确。平日应做到饮食均衡、制定合理的锻炼方案，以及避免接触有害的放射物等，可能对肾上腺肿瘤的预防有一定作用。

• 肾上腺肿瘤缺乏早期的诊断标准，对于中青年女性和具有肾上腺高位因素的人群应尽早筛查。

• 可通过血清肿瘤标志物和彩色多普勒超声进行肾上腺肿瘤的早期筛查工作。

• 对于45岁以下非高危人群，可以每3~5年筛查一次；对于45岁以上或者高危人群，比如有肾上腺肿瘤家族史的人群可以每年筛查一次。

• 合理膳食，禁止食用霉变类物质，少吃腌制类食物。

• 制定合理运动方案，控制体重，挥拍和游泳运动是预防疾病的最佳运动方式。

• 改善生活环境，保持居室及工作环境卫生状况及空气流通，减少有害气体聚集，避免接触有毒的化学物质，加强对雾霾的防护等。