消化系癌伴血液病综合征系指消化系的某些癌肿,如胃癌、结肠癌、胰腺癌、肝癌及胆囊癌等,常伴有微血管病性溶血、血液细胞成分增多与减少所引起的类似于血液病的一组综合征。患者可出现微血管病性溶血性贫血、红细胞增多症、类白血病反应等表现,以原发病治疗和对症处理为主,预后较差。
消化系癌伴血液病综合征是由于消化系统肿瘤所产生的异常活性物质等,累及血液系统,导致血液系统发生异常,从而引发一系列临床表现,好发于消化系统癌症患者。
由于癌瘤组织成分进入血液循环,激活外源性凝血系统,引起微小血管血栓形成或栓子栓塞,使循环中红细胞通过受阻,红细胞被挤压、破裂而发生溶血。可能与肺微血管内膜增生、微血管瘤栓形成有关。因血小板参与凝血被大量消耗,故有血小板减少。
可能与癌增产生过量的促红细胞生成素有关。
可能由于肿瘤组织大量坏死或癌瘤转移至骨髓所致,还可能与肿瘤细胞产生粒细胞生长因子有关。
可能由癌细胞分泌的一种嗜酸粒细胞趋向因子引起。
可能为肿瘤引起的血管内凝血、血小板消耗性减少所致。
消化系癌伴血液病综合佂比较少见。其中,食管癌、胃癌、胰腺癌男性发病率均高于高于女性,50岁以上的中老年人多发。食管癌和胃癌的发病率又有地区差异,二者在北方发病率高于南方。目前具体发病率数据暂无权威报道。
本病好发于消化系统癌症患者。
消化系癌伴血液病综合征具有消化系统肿瘤和血液系统疾病的症状,包括吞咽困难、呕血、便血,以及皮肤黏膜苍白、乏力等症状。
见于胃癌、结肠癌、胰腺癌和胆囊癌,患者有血小板减少的表现。
见于肝癌等,患者皮肤黏膜红紫,眼结膜充血,血液粘稠度增高,全身各脏器血流缓慢和淤血,表现头痛、眩晕,疲乏、耳鸣、眼花、健忘、肢端麻木刺痛和多汗等症状。
可由结肠癌、胰腺癌、胃癌和肝癌引起。主要表现为外周血白细胞数量增多。类白血病反应有原发病,且原发病治疗后,白细胞可恢复正常;一般无明显贫血和血小板减少。
可由肝癌、胰腺癌、结肠癌和胃癌引起,诊断时应排除寄生虫病及过敏反应所致的嗜酸性粒细胞增多。
见于胃癌等,外周血白细胞计数增高,血片中绝大多数为成熟的淋巴细胞。
胃肠道癌均可引起,是由于癌细胞侵及骨髓,破坏骨储和血循环间屏障所致。外周血中可见有核红细胞和很多的幼稚粒细胞。
发生于播散性胃肠道癌肿。血小板计数增高,但一般不伴有血栓形成或出血。
可见于胃癌,可能为肿瘤引起的血管内凝血、血小板消耗性减少所致。
可见于胰腺癌﹑结肠癌﹑胃癌和肝癌。临床上以出血为主要表现,血液中纤维蛋白降解产物增多。
消化系统肿瘤患者的白细胞偏低,免疫功能低下,若继发严重感染,可引起败血症。
在消化系统肿瘤的治疗过程中,会产生骨髓抑制反应,可能会引起此病。
消化系统肿瘤患者可能出现血小板的异常减少,导致多部位的出血,诱发此病。
若消化系统肿瘤患者出现皮肤苍白、持续发热、牙龈出血较以往严重等出血倾向,应及时就医,进行实验室检查、骨髓检查等,明确是否为消化系癌伴血液病综合征,并注意与白血病等疾病鉴别。
若消化系统肿瘤患者出现皮肤苍白、持续发热、牙龈出血较以往严重等出血倾向,以及呕血、便血等症状,应及时就医。
患者大多选择血液科及肿瘤科就诊。
若患者有严重不适及危及生命的症状,请前去急诊科就诊。
此次就医的主要症状?
平时的健康状况?
是否知道自己患有消化系癌症?
患病多长时间了?
做过哪些检查?
怎么治疗的?
曾经出现过类似的问题么?
亲属是否患有血液系统疾病?
可以确定是否存在贫血,以及贫血是否伴有其他血细胞数量的变化。网织红细胞计数间接反映了骨髓中红系增生的状况,一般红细胞平均体积与红细胞平均血红蛋白浓度会降低。
包括骨髓细胞涂片分类和骨髓活检。涂片分类反映骨髓细胞的增生程度、细胞成分、比例及变化。活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度等。一般患者的骨髓象增生明显活跃、红系增生显著等。
包括B超、CT等相关检查,可明确消化系肿瘤的位置、大小及其变化情况,以进行诊断。
患者既往有消化系统的肿瘤,例如胃癌、胰腺癌、结肠癌等。
实验室检查提示贫血、凝血异常、骨髓增生异常等血液系统病理变化,影像学检查明确消化系肿瘤的位置、大小及其变化情况,即可进行诊断。
白血病患者常以脾肿大、发热、异常白细胞增高或减低为主要症状,无消化道恶性肿瘤。类白血病反应有原发病,且原发病治疗后,白细胞可恢复正常,一般无明显贫血和血小板减少,粒细胞有严重中毒性改变,可明确鉴别。
对于消化系癌伴血液病综合征的患者,应积极治疗原发的消化系统疾病,并针对血液系统异常,采取对症治疗措施,例如输血、血小板输注等。
5-氟尿嘧啶(5-FU)、替加氟 (FT-207)、丝裂霉素(MMC) 、阿霉素(ADM)、顺铂(DDP)、卡铂、草酸铂、开普拓(CPT-11)等,多采用联合化疗。通过综合的化疗措施,可以在一定程度上控制原发肿瘤的进展。
鲨肝醇、利血生、维生素B4、硫酸亚铁、血小板生成素(TPO)、白细胞介素-2(IL-2)、铁剂等。对于血液系统症状,可以对症给予升血小板、促进造血、抗凝等措施。
根据原发消化系统肿瘤的严重程度和类型选择根治性手术、姑息性手术、病灶切除等。
进行食管切除、内镜消融术或支架等。
进行胃部分切除、内镜下黏膜剥除等。
进行肠段切除、造瘘、结肠镜黏膜剥离等。
争取早期手术,可行胰头十二指肠切除术。
基本形式可包括治疗膳、鼻饲、管饲膳、要素膳与静脉营养,按个体差异进行营养配方,保证摄入且能消化适宜的能量物质和电解质。
肿瘤性疾病一般不可治愈,不同种类的肿瘤对于抗肿瘤治疗的效果也不相同,患者的生存率一般不高。
本病一般不可治愈。
患者生存时间取决于原发消化系统肿瘤的治疗效果。
早期食管癌及时根治预后良好,手术切除5年生存率>90%。症状出现后未经治疗的食管癌患者一般一年内死亡。
由于胃癌早期诊断率低,大部分胃癌在确诊时已属于中晚期,5年生存率约7%~34%。
胰腺癌症状出现后平均寿命约一年左右,死亡率很高,扩大根治术治疗的年存活率约为4%,近年来全胰切除术生存期有所延长。
消化系癌伴血液病综合征患者的食物应多样化,避免偏食,注意补充多种营养物质,注意饮食卫生。
应摄入高蛋白饮食,如鸡蛋、牛奶等,注意油脂的控制,同时多食用蔬菜、水果。
不吃霉变食物,少吃熏制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐食物,避免过于粗糙、浓烈、辛辣食物及大量长期饮酒。
如无法经口进食,可根据医嘱进行鼻饲饮食等,以维持营养。
消化系癌伴血液病综合征患者在抗肿瘤治疗前、中、后各时期,需重视护理,增强机体的抵抗力,提高其对治疗的耐受性,保证治疗计划顺利完成,尽快康复。
预防感染,肿瘤患者一般体质虚弱,经放、化疗后白细胞较低,免疫功能低下,易发生感染,可运用抗生素进行处理。
日常注意休息,避免劳累,伴有贫血者应注意补充铁剂,定期进行血细胞检查。
家属注意调控患者的情绪,积极与医护人员合作沟通,配合进行治疗。
患者需要定期检查血常规、凝血功能,以监测是否有凝血功能异常。
消化系癌伴血液病综合征的预防主要是积极治疗和预防消化系统肿瘤,对高危人群进行定期筛查。
对于食管癌高发区40岁以上、具有食管癌家族史、癌前疾病或癌前病变者需要早期体检,早期筛查。
大肠癌筛查的目标人群建议为50~74岁,包括粪便隐血、基于高危因素的问卷调查、内镜检查,对于符合下列一条的高危人群应该做结肠镜检查。
大便隐血阳性。
一级亲属有大肠癌病史。
本人有肠道腺瘤史。
本人有癌症史。
符合下列2项者,如慢性腹泻、慢性便秘、黏液血便、慢性阑尾炎或阑尾切除史、慢性胆囊炎或胆囊切除史、长期精神压抑。
食物应多样化,避免偏食,注意补充多种营养物质,注意饮食卫生。保持良好心态和充分睡眠。另外,还要注意治疗家族性结肠炎。
对药物不能逆转的局灶高级别上皮内瘤变(含重度异型增生和原位癌),可在内镜下行黏膜下剥离术,并应视病情定期随访。
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[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学:第9版[J]人民卫生出版社.2005.
[2]王辰,王建安.内科学.第3版[M].北京:人民卫生出版社.2015:458-462.
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