色斑和凹陷萎缩

即皮肤出现淡蓝色至暗红色斑，由于皮下脂肪组织减少甚至消失导致斑中央凹陷萎缩，多可见皮下血管。

皮损

皮损离心性向周围扩展，多累及腹部、会阴部、腋部及胸背部，但面部、颈部、上下肢和臀部多不受累。皮损可单侧性分布，无家族史，发病年龄不限于婴儿，半数以上2岁后发病，至8~13岁时，皮损不再进展，在1年或2年内几乎所有病例恢复正常。

皮损周围红斑性鱗屑

80%的患者皮肤凹陷部分周围散在红斑性鱗屑。

淋巴结肿大

2/3病例有近卫淋巴结肿大。

1/3患者有多发性损害，但其他部位的皮肤和器官无异常，萎缩区表现为皮下脂肪消失或明显减少，汗腺周围可有炎性细胞浸润，甚至可伴有黏液。

婴儿腹部远心性脂肪营养不良的特征表现为腹部皮下脂肪萎缩、消失，引起皮肤凹陷，对于有疑似此病临床表现的患者应该及时就诊，医生会进行相应组织病理学检查以明确诊断，同时该疾病还需要与斑状萎缩、进行性特发性皮肤萎缩进行鉴别。

如果发现腹部皮下脂肪消失，引起皮肤凹陷，怀疑是婴儿腹部远心性脂肪营养不良时，应及时就医。

大多患者优先考虑去皮肤科就诊。

• 皮损是怎么发展的？

• 目前皮损周围是否存在红斑、淋巴结肿大等情况？

• 既往有无其他的病史和家族遗传病史？

• 目前皮损波及到了哪些部位？

• 院外是否有过对症药物治疗？

体格检查

医生会对患儿皮损部位进行视诊，了解皮损程度与范围，初步了解病情。

组织病理学检查

通过组织病理学检查了解患儿真皮下部是否存在淋巴细胞浸润，该检查是诊断婴儿腹部远心性脂肪营养不良的金标准。

根据发病年龄、临床表现、皮损特点、组织病理特征性即可诊断婴儿腹部远心性脂肪营养不良。

临床表现

婴幼儿发病，好发于腹部，为淡蓝色至暗红色斑，斑中央凹陷萎缩，皮下脂肪组织消失。

组织病理

表皮菱缩变薄，真皮胶原纤维减少，无变性，皮下脂肪消失，有轻度炎症反应。

斑状萎缩

斑状萎缩好发于青年女性，皮损多发性不限于腹部。组织病理有弹性纤维断裂、消失，皮下脂肪无显著改变，这一点与婴儿腹部远心性脂肪营养不良有所不同，可以此鉴别。

进行性特发性皮肤萎缩

进行性特发性皮肤萎缩的患者通常10~20岁发病，为多发性皮肤萎缩凹陷，周围无炎症，病理变化为胶原纤维均质化，凹陷区真皮变薄，皮下脂肪通常无显著改变。 婴儿腹部远心性脂肪营养不良真皮下部有淋巴细胞浸润，存在炎症，可以通过组织病理学检查进行鉴别。

婴儿腹部远心性脂肪营养不良尚无有效治疗方法，但其具有自限性，无需特殊治疗，可口服维生素E，通常9岁以后有停止发展的趋势。

维生素E、复方丹参

大多数临床报道认为该病有自限性，部分给予口服维生素E或者联合使用复方丹参等中药活血化瘀治疗，可控制皮损的扩展，但对于萎缩性皮损效果不明显。

本病一般无需进行手术治疗。

光化学疗法

报道称有1例成年女性接受光化学疗法症状改善，报告提示补骨脂素长波紫外线(PUVA)对软化萎缩区皮损并阻止其进一步扩大有效。

本疾病能治愈，大多在青春期前好转。

本病具有自限性，无需特殊治疗，通常9岁以后有停止发展的趋势，一般不会影响自然寿命。

婴儿腹部远心性脂肪营养不良应随访，观察皮损变化，明确疾病转归，可以每3~6个月复查一次。

由于婴儿腹部离心性脂肪营养不良病因不明，目前还没有特异而有效的饮食调理，但皮肤健美与食物有着密切的关系，要注意健康饮食。

家长应注意婴儿腹部远心性脂肪营养不良的患儿皮肤卫生，保持干燥洁净，健康饮食，培养良好的生活习惯，避免紧张、恐惧的情绪，以免影响患儿，加重病情。

本病为自限性疾病，无需特殊治疗，注意观察患者病情变化，如出现异常应及时就医。

• 口服或外用药物时注意有无过敏，刺激性中毒等情况，应及时处理并告知医师。
  

• 应用激素时要慎重，不要较长时间或短时间大剂量使用，以免造不良后果。

进行适当的日光照射，可以改善皮肤的血液循环，加强组织的新陈代谢，是保持皮肤强壮的一个重要措施，良好健康的皮肤和生活方式可以提高皮肤的抗病能力，可能会对婴儿腹部远心性脂肪营养不良有一定的预防效果。