肺嗜酸细胞增多症是一种常见的呼吸系统症状,是一组以循环或肺组织中嗜酸粒细胞增高为特征的疾病。其临床表现均有不同程度的胸闷、气急、乏力、低热、咳嗽和喘息等症状。X线检查肺部有斑片、云雾状的散在或游走性浸润灶。全身症状轻重不一,病程经过差异也很大。
全身症状轻微,X线检查呈一过性肺部阴影,外周血嗜酸粒细胞计数增多,病程2~4周。患者往往有个人或家族过敏史。病因主要为寄生虫感染和药物引起的变态反应。病理改变为肺部暂时的变态反应性炎症。炎症部位的肺泡内可充满渗出液和大量嗜酸粒细胞及巨噬细胞,很少累及血管,在血管周围有白细胞聚集。
本型较单纯性嗜酸粒细胞增多症病程要长,故亦称为慢性或迁延型肺嗜酸粒细胞增多症。病程通常为2~6周,严重者甚至超过1年。症状通常较单纯性严重。女性多于男性,以中青年发病率较高,往往有家族或个人过敏史。病因尚不清楚,可能与单纯性嗜酸粒细胞增多症相似,亦可能与自身免疫有关。病理改变为肺组织中嗜酸粒细胞、单核细胞及浆细胞浸润,肺间质肿胀,在细支气管末端或肺泡周围的肺组织中有嗜酸粒细胞聚集成堆,并可形成嗜酸细胞性脓肿,中间可出现坏死,周围呈肉芽肿性反应。
嗜酸粒细胞肺浸润症由于病理学发现该型患者的肺泡和间质内的渗出液中含有大量嗜酸粒细胞,同时有哮喘发作。双肺可听到干湿啰音,胸片双侧肺上部出现圆形或类圆形游走性浸润灶,故称为哮喘型嗜酸粒细胞性肺浸润症。由于该型的临床特点为患者对曲菌和真菌孢子过敏以及反复哮喘发作,故临床亦称其为变应性支气管肺曲菌病。
本型主要见于热带国家,如印度、缅甸、斯里兰卡、印度尼西亚以及南美洲、非洲等地区,我国南京等地区也有报道。临床特征为阵发性咳嗽、喘息和外周血白细胞总数增多,X线见肺内弥漫性斑点状阴影。
肺嗜酸细胞增多症发病原因多种多样,最为常见的原因是由于寄生虫感染和药物过敏引起的变态反应。其与Ⅰ型和Ⅱ型变态反应相关,导致肺组织损伤。主要为肺部暂时性过敏反应,肺泡内充满渗出液、大量嗜酸性粒细胞和异物巨噬细胞。
寄生虫感染,如蛔虫、钩虫、丝虫、旋毛虫、鞭虫、阿米巴肝吸虫、日本血吸虫等引起该病。
某些可诱发过敏的药物,如阿司匹林、磺胺类药物、青霉素类药物等。
某些花粉、真菌孢子亦能引起该病的发生。
吸烟是诱发本病的重要因素,长期的吸烟史可导致肺部更为敏感。对于感染等相关肺部致病因素的反应也要大于不吸烟者,因此更容易引起肺嗜酸性粒细胞的增多而发病。
肺嗜酸细胞增多症是一种较为常见的疾病,以20~40岁年轻人为主,农民、伐木工人、家畜饲养等人群发病率较高,目前尚无确切的流行病学统计数据。
卫生条件差的人群。
血吸虫疫区生活的人群。
既往有过寄生虫感染的人群。
对某些药物、花粉等过敏人群。
吸烟者。
肺嗜酸细胞增多症的主要症状表现为干咳、呼吸困难、疲劳、体重下降、发烧,与其他肺部感染性疾病的症状表现较为类似,需及时鉴别避免误诊。其他症状包括胸痛等,并发症主要有气胸、肺部感染、肿瘤。
是本病的症状之一,也是典型的感染性症状,病菌进入肺部后导致的高反应性炎症,产生多于的热量,表现为发热。
是本病的特征性症状之一,长期的病毒感染可导致气管、支气管等发生损伤,而造成慢性的咳嗽症状。
是本病症状表现之一,致病菌进入肺部后进行剧烈反应,造成相关气管和支气管的堵塞,造成呼吸困难的表现。
多数患者对曲菌和一些霉菌孢子过敏,会出现哮喘型嗜酸粒细胞性肺浸润症,以反复哮喘发作为主要特征。
长期的肺部感染可导致大量的能量消耗,因此供给到其他组织和气管的能量严重不足,患者则表现为疲劳症状。
与导致疲劳的原因相同,长期的感染消耗过多的能量和脂肪,则出现体重下降的表现。
部分患者可出现上呼吸道感染症状,表现为流涕、鼻塞等症状。
患者可出现虚汗,以夜间为主,表现为睡眠过程中出汗或大汗淋漓。
也是本病活动期的重要表现,主要原因是致病菌在肺部的频繁活动,不停的进行反应和繁殖,而造成肺部组织的侵蚀。表现为胸痛症状,且症状较为持久,一般无法自行缓解,需进行针对性的治疗。
气胸是本病最常见的并发症,长期的感染可导致肺部组织被侵蚀,肺部发生结构性变化,则增加的气胸的发病率,同时呼吸功能的下降导致形成气胸。
肺部感染是本病最常见的并发症,嗜酸细胞增多本质是肺部发生过敏性反应,导致肺部组织更为敏感和脆弱,更容易被致病菌感染。
肿瘤是长期嗜酸细胞增多得不到有效治疗和控制而导致的并发症,肺部组织发生变化,则有一部分发生癌变,导致肿瘤的形成。
肺嗜酸细胞增多症患者出现经常性的反复低热、干咳,甚至呼吸困难,出现此情况时需及时就医。避免造成呼吸困难,甚至呼吸衰竭等危及生命的危重症,主要就诊于呼吸内科、感染科。通过肺功能检查、X线检查、CT检查等确诊,可与特发性肺间质纤维化鉴别诊断。
出现偶发性低热、干咳等情况时,需要在医生的指导下进行进一步检查,排除肺部感染性疾病的可能。
出现经常性的反复低热,且伴有干咳、哮喘等症状时,需及时就医,进行相关的对症治疗。
出现剧烈的呼吸困难、气胸等症状,需立即就医。
优先考虑就诊于呼吸内科,因为本病的大部分症状表现属于呼吸内科的诊疗范围。因此,本科室在对这些症状的治疗上有着充足的经验和把握,是治疗该疾病的首选科室。
出现反复发热为主的感染性症状表现明显时,也可就诊于感染科,行相关的细菌培养检查,以明确感染情况。
目前主要以什么症状为主?
从发现反复低热、咳嗽等症状到来医院就诊隔了多长时间?
是否有相关肺部疾病病史?
平素生活卫生状态怎么样?有无外出旅居史?有无过敏史?
平常口服哪些药物?
有没有进行治疗?
部分患者在疾病急性期可出现肺功能的降低,通过肺功能检查可确定肺功能受损的程度。
部分患者可发现肺部阴影,但对诊断帮助非常有限。
胸部CT检查更有价值,对疾病的诊断很有帮助。当效果欠佳时,可使用高分辨率CT,有助于诊断。
此检查具有特异性,对确诊很有帮助,多次诊断困难的患者可考虑检查。通过纤维支气管镜,用生理盐水对肺内进行灌洗,然后将灌洗液进行检查,可发现嗜酸性粒细胞明显增加。
具有以下特征可以考虑本病,但需要进一步寻找病因。
患者有不同程度的胸闷、气急、乏力、低热、咳嗽和喘息等症状。
影像检查呈一侧或两侧短暂的游走性片状阴影,一处片状阴影消失的同时可在他处又出现新的片状阴影。
痰液检查有较多的嗜酸性粒细胞和支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞增多。
外周血嗜酸粒细胞比例可高达10%~70%,血清IgE和IgM水平增高。
肺嗜酸细胞增多症的相关症状表现,如反热、干咳、乏力,也是特发性肺间质纤维化的常见症状,极其容易混淆。但特发性肺间质纤维化的胸部影像学表现与肺嗜酸细胞增多症区别较大,特发性肺间质纤维化性胸部X线或CT检查,可见明显的纤维化肺组织,而肺嗜酸细胞增多症通常没有此表现,是二者的主要鉴别点。
肺嗜酸细胞增多症的总体治疗主要以去除病因、激素治疗以及对症支持为主,药物治疗方面可以应用沙丁胺醇气雾剂、泼尼松、头孢哌酮钠舒巴坦钠、乙酰半胱氨酸泡腾片。
常用糖皮质激素治疗,可口服强的松,在症状逐步缓解或肺部病灶吸收后应逐渐减量,整个疗程可持续4~6个月。
对于蠕虫感染,目前国外常用强效杀丝虫药物枸橼酸乙胺嗪治疗。国内常用的杀丝虫药物为海群生,症状通常在数日后缓解,外周血嗜酸粒细胞计数在1~3天恢复正常。也可用砷剂治疗,如卡巴胂,必要时停用10天后再给第二疗程。
对有呼吸困难及喘息的患者可使用吸入激素联合支气管扩张剂改善症状,常用药物有布地奈德、特布他林等,临床可取得良好的效果。雾化吸入激素后一定要漱口,避免真菌感染。
对患者有发热、头痛等症状,可考虑使用解热镇痛药物治疗,由于阿司匹林过敏导致的患者,不宜使用。
肺嗜酸细胞增多症主要使用药物进行对症治疗,无手术治疗。
肺嗜酸细胞增多症患者大多数预后良好,部分患者可累及其他脏器如心肌、肝脏。该病的死亡率极低,需要定期复诊。
大部分患者可自愈,症状严重的患者经治疗也可完全治愈。
一般不会影响自然寿命。
容易导致慢性咳嗽、咳痰、肺癌等相关后遗症。
患者服用药物的每1~2个月需及时复诊,便于医生观察病情进展情况,行相关检查,同时也为药物的调整和应用提供指导。
肺嗜酸细胞增多症患者的饮食控制较为重要,需要清淡饮食。要增加维生素和蛋白质的摄入,提高营养水平是本病饮食调理的重要因素。
日常饮食注意少盐、少油、低脂饮食,避免油腻的食物。
加强营养,多摄入富含维生素、蛋白质的食物,如蛋类、牛奶、新鲜水果和蔬菜,帮助疾病的恢复。
肺嗜酸细胞增多症的护理以观察病情,监督患者规律吸氧为主。要明确口服用药的剂量和频次。同时监督患者进行规律吸氧,每天坚持6~8小时。
主要观察发热、咳嗽咳痰症状有无好转和改善,有没有继续发生呼吸困难等相关疾病表现。
严格戒烟、戒酒,远离可能加重疾病发展的因素。
部分患者由于鼻导管佩戴不适,无法坚持吸氧,需要护士和家属及时监督,坚持吸氧每天6~8小时,有助于症状的改善和疾病的康复。
密切注意患者的呼吸困难改善情况,监测血氧情况,如有恶化及时联系医生,避免危及生命。
即使是无明显症状的患者,也需要进行全面的检查且进行药物治疗,避免突发呼吸衰竭等危急重症。
预防肺嗜酸细胞增多症,需要做好自我个人保护。不食用不合格的肉类,不食用不清洁的蔬菜类食物。
过敏原筛查是避免患者反复发病的重要检查,确认过敏原后可降低发病率。
注意个人保护,出门戴好口罩,勤洗手,勤消毒。
定期体检,且必须行胸部X线检查。
保持个人饮食卫生,勤洗手,不生食鱼肉类食品,不食用来源不明和未经检疫合格的肉类。
保持良好的卫生习惯,不与他人公用剃须刀、毛巾、牙刷等个人物品,避免感染。
适当锻炼,以慢跑、游泳为主,通过锻炼提高自身免疫力。
发生低热、咳嗽症状时必须及时就医,切不可以为是感冒等疾病而最终导致疾病恶化,难以控制。
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[1]李敦成,陈力君.肺嗜酸细胞增多症1例报告[J].中国小儿血液.2000-05:17-18.
[2]广州市妇女儿童医疗中心."2009广州儿科论坛暨《中国实用儿科杂志》第七届编委会"举办第一轮通知[J].中国实用儿科杂志,2009(5):273-273.
[3]李维华,纪小龙.呼吸系统病理学[M].人民军医出版社,2011:170.
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