Shy-Drager综合征是少见的原因不明的自主神经系统功能失调性变性疾病。本病的病因及发病机制不明，可能是一种特发性多系统变性疾病，隐匿起病，进展缓慢，神经系统损害的症状、体征较为广泛，直立性低血压是本病的特征性症状。患者卧位时血压正常，站立后2分钟内收缩压下降30mmHg，舒张压下降20mmHg以上，出现头昏、眩晕、视物模糊、全身无力、共济失调及晕厥等。

可按中枢神经系统表现分为以下几类:

OPCA型或典型SDS

同时侵犯脊髓侧角的细胞核、橄榄-桥-小脑系统和黑质-纹状体系统，临床表现自主神经系统、小脑及锥体外系损害表现。

PS型

早期出现黑质、纹状体及蓝斑的神经细胞变性和嗜银包涵体出现，临床表现为进行性自主神经不全症候伴帕金森综合征。

单纯PAF型

黑质、蓝斑、脊髓外侧核先后变性并出现嗜银包涵体，临床仅有进行性自主神经不全症候。

Shy-Drager综合征病因尚不明确，但考虑与某些因素有关。

Shy-Drager综合征是一种中枢神经系统变性性疾病，病因未明，基本病理改变是中枢神经系统内多部位广泛的神经细胞变性、脱失和(或)反应性胶质细胞增生，常呈两侧对称性分布。

Shy-Drager综合征多发病于中年男性，平均发病年龄在55岁，无疾病家族史。

本病好发于中年男性，尚无相关资料介绍其好发原因。

自主神经功能障碍

常为Shy-Drager综合征的初发症状。

直立性低血压

是Shy-Drager综合征的突出临床表现，在Shy-Drager综合征诊断中具有重要价值。患者于卧位时血压通常是正常的，部分患者可呈夜间卧位高血压，或持续卧位高血压，统称“卧位性高血压”。站立时血压迅速下降，以收缩压下降明显，可达20mmHg~40mmHg 以上。直立性低血压早期多无症状，随着病程进展，可逐渐出现直立性视物模糊、眩晕、黑蒙等，严重者直立时可立即出现晕厥，需长期卧床，但不伴多汗、面色苍白、心悸、恶心等。女性患者多以直立性低血压为其首发症状。

其他自主神经症状

且多数以此为首发症状，女性病人可表现为性感缺失、闭经等，性功能障碍出现较早可能与脊髓骶段自主神经损害发生较早有关。括约肌功能障碍很明显，可表现为尿频、尿急，但更多地表现为尿失禁，早期可能与骶髓前角Onuf核中神经元变性有关，后期还可能与纹状体变性有关;也可表现为排尿费力，排尿淋漓不尽，甚至出现尿潴留，可能与桥脑、延髓中脑神经核、神经元变性及骶髓中间外侧柱神经细胞变性有关，Shy-Drager综合征时大便失禁或便秘也不少见。其他尚有虹膜萎缩、口干、饮水呛咳、声音嘶哑、发声困难、鼾声、夜间喘鸣甚至呼吸暂停(与疑核变性致声带麻痹有关)，顽固性呃逆、反复上消化道出血(可能与第三脑室周围的下丘脑及脑干变性有关)等。

躯体神经损害

可逐渐出现锥体外系症状，如肌僵直、震颤、动作减少；还可伴发小脑症状如眼球震颤、平衡障碍、共济失调；部分患者发生锥体系症状如腱反射亢进、病理反射阳性等。

可有其他自主神经功能损害症状，如直肠膀胱系统功能失调(便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留等)、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身无汗、瞳孔异常等，这些症状与体位改变无关。

小脑症状

许多患者还可出现小脑症状，起病数年后出现眼球震颤、意向性震颤、步态不稳、小脑性语言及共济失调等。

锥体外系表现

即帕金森样症状，如静止性震颤表情呆板等；腱反射亢进、病理征阳性等锥体束体征，以及构音障碍、全身乏力及精神异常等表现。

晚期

个别患者有轻微智能减退，极少数患者可有感觉受累。

若Shy-Drager综合征患者出现逐渐发展的发作性晕厥、直立性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能和运动功能障碍等，应及时就医。优先去神经内科或心血管内科就诊，需注意与交感张力性直立性低血压、家族性自主神经功能不全等疾病相鉴别。

• 出现头昏、眩晕、视物模糊、全身无力等症状时，应及时就医。

• 出现便秘或顽固性腹泻、尿潴留、阳痿、局部或全身无汗、瞳孔异常等症状时，应及时就医。

• 出现眼球震颤、步态不稳、全身乏力及精神异常等表现时，应立即就医。

• 患者优先考虑去神经内科或心血管内科就诊。

• 部分患者出现直肠系统功能失调，如便秘、顽固性腹泻等症状时，会去消化内科就医。

• 患者出现尿潴留、阳痿等症状时，可就诊泌尿生殖科。

• 患者眼部有无异常？有无异常突出？

• 还有哪些症状？(如步态不稳、全身乏力)

• 有没有越来越严重？

• 哪些情况下症状会加重或缓解？

• 既往有无其他的病史？

• 有没有治疗过？

自主神经功能检查

皮肤划痕试验表现为减弱或消失；Valsalva动作试验(深吸气后屏气)，表现为在正常人出现血压升高，心率变慢，但本病患者无反应；发汗试验可口腔干燥。

括约肌肌电图

呈失神经支配和慢性神经源性膀胱，球海绵体肌和直肠外括约肌的肌电图损害程度相等，所有患者的球海绵体肌反射正常。

颅脑CT及MRI

影像学检查有助于病变部位的确定，如CT扫描在部分病例可见桥脑、小脑进行性萎缩而幕上结构无改变，MRI检查对脑干及小萎缩显示更清晰。

血压监测

需要及时关注患者不同体位的血压情况，监测卧位及直立时的血压。

去甲肾上腺素检测

24小时尿中去甲肾上腺素和肾上腺素排泄量降低，直立时肾素释放减少，有些患者醛固酮分泌减少。

尿流动力学检查

显示逼尿肌反应亢进，最大膀胱内压测量结果减少。

本病可依据典型临床表现和自主神经功能检查、颅脑CT及MRI检查帮助诊断：

典型临床表现

起身站立，或久站后反复发生晕厥；测量卧位及直立位血压，每分钟一次，连续测定5~10分钟，如果直立位收缩压下降达30mmHg~40mmHg以上，无其他引起血压下降的原因，并伴有阳痿、无汗及膀胱直肠功能障碍，或出现锥体外系功能损害等临床症状，即可诊断。

自主神经功能检查

Valsalva动作试验

即深吸气后屏气，在正常人出现血压升高，心率变慢，但本病患者无反应，发汗试验可口腔干燥。

颅脑CT及MRI

CT、MRI检查可见桥脑、小脑进行性萎缩等表现。

交感张力性直立性低血压

患者交感神经系统对体位变化的反应正常，但去甲肾上腺素效应器官功能障碍，站立时心率每分钟增快30次以上，并有血压下降。自主神经功能检查及颅脑CT及MRI检查均为提示明显异常，可与本病相鉴别。

家族性自主神经功能不全

多见于犹太人。有家族史，幼年起病。患者急性发病，除体位性低血压等多种自主神经功能不全的症状，还常伴有发育异常。心电图检查可出现波形异常，脑电图检查提示异常波形，瞳孔反应检查可判断自主神经系统有无障碍，基因检测可明确诊断，通过这些检查可与本病相鉴别。

帕金森病

伴有自主神经功能不全症状的帕金森病的病变部位在节后交感神经。特点是严重的直立性低血压，餐后低血压，对多巴胺极敏感，多巴胺类制剂有效是一重要的鉴别诊断指征。肌电图检查提示正常，有助与本病鉴别。

橄榄脑桥小脑萎缩

病变主要在小脑，小脑半球病变比小脑蚓部和上表面明显，脑桥腹侧萎缩，橄榄核变小。临床很少出现帕金森病以外的锥体外系症状。约半数患者可有锥体束征及括约肌功能障碍，很多患者表现为智能受损，甚至达到痴呆的程度。脑CT及MRI提示脑干或小脑萎缩，有助于与本病鉴别。

Shy-Drager综合征尚无特效治疗，需长期间断治疗。主要是对症治疗和药物治疗，必要时结合中医治疗。治疗的目的是改善血压、缓解症状、延缓病情和提高患者的生活质量，延长患者的生存时间。

• 患者睡眠时可将床头抬高20~30cm，起立下床时应动作缓慢，直立后进行全身肌肉运动可促使静脉血液回流，预防晕厥的发生。

• 患者应多食盐多饮水，增加血容量。

• 下部躯体(包括腹部)穿着弹性紧束性衣裤，增加静脉回流量。

• 应注意营养，增强体质，可服用强壮剂及各种维生素，并适当加强体育锻炼。

主要是针对体位性低血压的治疗。

盐酸米多君

选择性兴奋外周α₁受体，增加周围血管阻力，促进肢体血液回流，提高直立位时血压。

盐酸麻黄素

兴奋肾上腺素受体，提高血压。

苯异丙胺或安非他明

拟肾上腺素类药物，可升高血压。

肾上腺皮质类固醇

严重者可以试用，如泼尼松或地塞米松口服，直至不出现直立性低血压时可减量维持。

甲氧氯普胺、吲哚美辛或双氢麦角碱

注射对升高血压也有效。

美多芭

与单胺氧化酶抑制剂合并治疗，可改善锥体外系症状。服用单胺氧化酶抑制剂常使血压增高，严重病例亦可同时应用酪胺治疗，注意定期测血压。

哌甲酯

可提高大脑兴奋性。

红细胞生成素

因本病常伴有红细胞计数减少和血容量偏低，用该药可增加红细胞的数量及血容量。

该病一般不选择手术治疗。

• 气血两虚者，应益气养血，用人参养荣丸加减。

• 肾精不足者，应补肾填精。

• 肾阳亏损者，应温补肾阳，用右归丸加味。

• 排尿功能障碍可选用曲司氯铵、奥昔布宁，可改善早期出现的排尿功能障碍，必要时可导尿治疗。

• 帕金森样症状的治疗可使用抗帕金森类药物，如苯海索或左旋多巴制剂等。

本病较难治愈，一般呈慢性进行性发展。

Shy-Drager综合征生存期一般为7~8年，通过积极治疗及精心护理可存活10年以上。

根据血压监测情况定期复查，刚开始可1个月复查一次，主要是监测血压，根据血压控制情况调整药物剂量；病情稳定后可3个月复查一次，必要时可行头颅CT及MRI检查。病情突然变化或快速进展时，需及时就医。

本病无特殊饮食指导，正常饮食即可。

Shy-Drager综合征患者休息时头部可略微垫高，注意起立不宜过急，运动适宜。勤测血压，应遵医嘱调整药物剂量或种类。

• 直立性低血压者应注意日常护理，睡时可将枕头垫高，洗头时水要适宜，举起重物要慢些，起立时不要过急，可适当淋浴，穿弹性袜子、紧身裤。

• 直立性低血压者日常要多锻炼身体，可以在清晨到公园内打太极或者夜间在户外散步。运动时需注意运动量要适宜，不要过大，运动强烈会诱发低血压。

• 直立性低血压者不要在闷热的室内呆太久，要经常到户外呼吸新鲜的空气。若伴有明显临床症状，应及早治疗，同时应保持乐观的心态。

本病治疗过程中应严格监测血压，遵医嘱服用药物，慎用影响血压的药物，遵医嘱根据血压控制情况及时调整药物剂量或种类。必要时可行头颅CT及MRI检查，病情突然变化或快速进展时，需及时就医。

Shy-Drager综合征无法通过早期筛查进行预防，主要在于强身健体，平时应避免做易诱发低血压的行为，穿着弹性紧束性衣裤，并严格遵医嘱用药。

本病尚无有效的早期筛查方法。

• 起床或站立时，动作缓慢。

• 应注意营养，增强体质，可服用强壮剂及各种维生素，并适当加强体育锻炼。

• 穿着弹性紧束性衣裤，增加静脉回流量。

• 平时应避免喝酒、快速进食、泡温泉、汗蒸、桑拿浴等易诱发低血压的行为。

• 严格遵医嘱用药，慎用影响血压的药物。