单房骨囊肿又称单纯性骨囊肿、孤立性骨囊肿,是一种良性长骨发育异常,其在骨内形成一个完整的良性腔,腔内充满透明淡黄色液体,腔壁硬化,内衬单层上皮细胞,是一种好发于儿童及青少年长骨干骺端的局限性破坏性骨病损,男女比约2:1,以疼痛、肿胀和骨折为主要症状,部分患儿因其他原因行放射检查而意外发现。本病病因学至今仍不明确,所以, 目前还没有被广泛认可的治疗方法, 主要通过药物和手术治疗。对于本病患者, 为避免骨折与畸形, 早期诊断与治疗显得十分关键。
单房骨囊肿分为活跃期、静止期,通常以与骨骺的距离为标准把骨囊肿区分为活动性骨囊肿与静止性骨囊肿。
病损与骨骺的距离<1cm的囊肿被认为是活动期,活动性骨囊肿长轴与骨干纵轴一致,横径往往窄于骨骺板。
病损与骨骺的距离>1cm的囊肿被认为是静止期,静止期囊肿随着骨的增长,移向骨干而远离骨骺板。
单房骨囊肿的发生可能是由于创伤所导致的病理性反应或静脉阻塞造成的骨内滑膜囊肿,进而形成囊内积液。因此此病易好发于爱运动的男性儿童、青少年,外伤是其诱发因素。
创伤导致长骨干骺端塑造时期因骨质吸收,窦状血管阻滞而形成骨囊肿。囊壁压力增大,囊内液体不断增多,使囊液不断侵蚀囊壁周围的骨质,病灶扩大,此为典型骨囊肿的发病过程。
静脉梗阻导致骨内压力升高,囊液中的前列腺素E2、白介素1β和明胶酶含量增多导致骨吸收活性增高,形成骨囊肿。
可导致长骨干骺端骨化异常、干骺端或髓腔出血,形成单房骨囊肿。
近年来,有研究发现已闭合的骨骺受到机械性损伤也可能导致单房骨囊肿的发生。
单房骨囊肿是儿童、青少年中常见的良性骨肿瘤病变,多好发于10岁左右儿童,约占儿童骨病变的3%,且男童较女童发病率高,男女比例约为2:1;好发于肱骨及股骨近端,也可见于胫骨、桡骨、跟骨、骨盆等部位。年龄对骨囊肿预后影响较大,相关文献报道,大于10岁患者预后明显好于小于10岁的患者。
此类人群骨骼发育旺盛,在长骨干骺端发生骨化不良的几率较其他人群高,而且此类人群通常热爱运动,由外伤导致干骺端或髓腔出血,也可导致单房骨囊肿的发生。
单房骨囊肿起病隐匿,80%的患者无任何症状,小部分患者可具有四肢局部隆起、疼痛、病理性骨折的典型症状。部分患者还可有病变区域骨增粗的表现,若未能得到及时有效的治疗,可伴有四肢畸形、姿势异常、步态不稳等并发症。
当单房骨囊肿位置表浅,体积较大时,可于皮肤表面感受到骨性隆起。
小部分患者能感觉到局部隐痛,通常疼痛感不十分明显。
当单房骨囊肿病情迁延,骨质不断被破坏时,可造成病理性骨折。
部分患者可有病变区域骨增粗的表现,可能是由于单房骨囊肿周围骨质膨胀性改变的结果。
单房骨囊肿迁延不愈,骨质破坏严重引起骨折,愈合不良时可造成肢体畸形。
肢体畸形后可导致患者姿势异常、步态不稳。
当患者出现四肢局部隐痛、隆起或病理性骨折时,应于骨科进行就诊,通过体格检查、四肢X线、CT等检查,观察到四肢局部存在单房囊腔时可诊断此病,同时注意还要和动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤等疾病进行鉴别。
摸到皮肤表面有坚硬的局部隆起,应进一步行四肢X线或CT检查,查明病因。
无诱因出现四肢干骺端疼痛,并逐渐加重,应及时就医。
无外伤情况下出现骨折的症状,应立即就医。
大多患者优先考虑去骨科就诊。
患者年龄多大了?
因为什么来就诊的?
是否受过外伤?
目前都有什么症状?(如患肢局部疼痛、触到隆起、骨折、走路异常、肢体畸形等)
既往有无其他的病史?(如骨质疏松、骨肿瘤等)
可通过视诊和触诊观察患者有无局部骨疼痛、有无坚硬隆起,有无骨折,初步诊断单房骨囊肿。
可直观显示骨内是否存在单房骨囊肿,单房骨囊肿通常在X线下表现为单个长骨骨髓囊性空腔,扩张性骨质破坏性损伤,并伴有周围骨皮质变薄;CT和MRI还可观察到囊腔内存在液-液平面。
通过向囊腔进行细针穿刺,抽出囊液进行活检,判定疾病良恶性,以便进行后续治疗。
典型单房骨囊肿症状,如肢体局部隆起、疼痛伴或不伴病理性骨折。
通常在X线下表现为长骨骨髓囊性空腔,扩张性骨质破坏性损伤,并伴有周围骨皮质变薄。对于X线检查中难以发现的病灶(如生长在脊柱及骨盆的微小病变)可通过CT扫描发现。在MRI中可看到囊腔内存在液-液平面,T1加权序列中可表现为低信号,T2加权序列中表现为高信号。
动脉瘤样骨囊肿也是儿童常见的良性溶骨性骨病变,动脉瘤样骨囊肿多出现在干骺端,呈偏心、膨胀、充满液体和多血管等特点,并可能侵袭至骨骼其他部位。由于预后和治疗方法不同,单房骨囊肿需与之鉴别。单房骨囊肿可在青春期和成年期之间自发愈合恢复,应重点关注其病理性骨折的风险。单发性骨肿瘤为中心性膨胀,动脉瘤样骨囊肿为偏心性扩张。
骨巨细胞瘤常发生于20~40岁的患者,几乎侵犯骺部,X线片上常显示为干骺端膨胀的偏心状的溶骨性改变,呈“肥皂泡”样改变。肿瘤细胞是典型的梭形细胞和卵圆形的间质细胞并且散在有多核巨细胞;但单房性骨肿瘤看不到间质细胞,以此鉴别。
单发型骨纤维异常增生症多见于11~30岁青年人,男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨,其次在颌骨和肋骨。X线片与骨囊肿骨质膨胀相似,但囊腔区“磨砂玻璃状”阴影。并且纤维异常增生多呈偏心性扩张,而单发性骨肿瘤为中心性膨胀。
单房骨囊肿的治疗目的在于尽早消除囊腔,以防发生病理性骨折和减少限制肢体的活动时间。单房骨囊肿通常经短期治疗后即可治愈,通常根据症状的严重程度采取药物治疗如类固醇疗法、手术治疗如切开刮除植骨术。其他治疗如自体红骨髓注射移植治疗等方法进行治疗。
对于无任何症状、囊腔体积小于1cm^3、发生病理性骨折风险低的患者,可建议采取药物治疗。
治疗骨囊肿的理论依据为经皮穿刺及抽吸囊液可充分降低骨内压力,反复大量生理盐水灌洗可破坏囊壁膜。予以注射激素被认为能导致囊膜退化和抑制囊液产生,常用类固醇激素如甲基泼尼松龙、地塞米松。能减少骨囊肿腔内毛细血管扩张,减轻渗出、水肿及滑膜的分泌,使囊腔壁继发性成骨,新骨组织从囊腔壁向中心生长,填满整个囊腔,完成修复。
多适用于初次治疗及青少年患者,向囊腔内注射复方骨肽液射,如复合牛骨胶原液,对囊腔进行充分减压灌洗,保证注射物与囊腔壁的充分接触是治疗的关键。
手术治疗为活动期单房骨囊肿的首选,尤其一旦出现病理性骨折伴成角畸形的单房骨囊肿,必须选择手术予以骨折固定,填充病灶空腔,恢复肢体力线。
切开刮除能通过清除囊膜来根除破坏骨质的酶来源,囊肿壁切开骨窗后,彻底刮除囊内壁纤维膜,应用碘酒、乙醇或石碳酸涂擦灭活囊腔残存组织,贯通髓腔,腔内植骨充填,植骨通过爬行替代过程,最终修复囊肿腔。本术式创伤较大,适用于保守治疗效果不佳的患者。
由于囊内减压术能释放骨内压力、清除骨吸收因子、改善静脉循环,通过穿透囊壁与正常骨质的边缘将正常新鲜的骨髓从髓腔引入囊腔内,而且此方法手术创口小、岀血少,特别是对长骨的骨囊肿,能够缓解长骨囊内压力,适用于身体状况不佳,意愿进行微创手术的患者。
在囊肿中心做纵行小切口,吸出囊腔内液体,应用特制的折弯撞针破坏囊肿的间隔,刮匙入骨窗刮出囊壁上的衬膜,术中X射线透视确保囊肿刮除彻底,然后植入空心针持续减压引流。此术式为微创手术,对骨膜、肌肉等组织的血运、损伤较小,术后恢复时间短,功能损失少,合并症发生率低,大多数患者可首选此术式。
囊内注射移植红骨髓治疗骨囊肿机制除囊腔减压外,自体骨髓具有丰富的骨诱导和骨发生能力,青少年红骨髓生长旺盛,取材简便,骨髓细胞与囊腔内可快速诱导骨的生成。
本病经过有效规范的治疗大部分患者可治愈,不影响生活质量,少数患者治疗不及时,可能会导致骨折、肢体畸形等后遗症,但对自然寿命无影响。需在治疗结束后一个月左右复诊。
本病一般能治愈,小部分患者可能会复发。
本病一般不会影响自然寿命。
当单房性骨囊肿治疗不及时,或病情迁延不愈,骨质破坏严重会引起骨折,若骨折愈合不良则可造成肢体畸形的后遗症。
当单房性骨囊肿预后不良导致肢体畸形后,患者可出现姿势异常、步态不稳的后遗症。
单房骨囊肿治疗结束一个月,应该追踪复查,然后每隔两三个月,复查一次。
单房骨囊肿患者术后可给予清淡的流食或半流食,普通患者应该多摄入富含蛋白质、钙质的食物,有利于骨骼修复,同时还应该合理分配营养物质,多吃富含维生素的蔬菜水果,忌食刺激性食物。
单房骨囊肿患者手术后前几天可给予清淡的流食或半流食,如米汤、粥类等,有利于身体吸收,加速康复。
普通患者日常宜多食用富含蛋白质、钙质的食物,如牛奶、鱼肉、鸡蛋、豆类食物,补充体内蛋白质、钙质,有利于骨骼进行自我修复。
多吃富含维生素的蔬菜、水果,如樱桃、橙子、苹果等,保证患者营养充足,有利于机体康复。
忌辛辣食品、甜腻食物,如辣椒、奶油等,此类食物易刺激消化道,影响营养物质的吸收,不利于骨骼修复。
忌烟、酒,这些食物含有有害物质,不利于患者身体恢复。
单房骨囊肿患者手术治疗后应多注意休息,症状好转后可适度进行运动。家属应帮忙观察患者的呼吸、心率等生命体征,若出现生命体征异常、药物过敏等情况,应及时告知医生进行处理。
单房骨囊肿患者手术治疗早期应绝对卧床休息,避免加重骨质病情;同时要注意观察外固定是否过紧,以免造成肢体压迫缺血。
手术后防止引流管的患者,家属应帮忙注意引流管的通畅,避免引流管受压迫、打折弯曲。
单房骨囊肿患者术后半个月左右,可下床适度活动,待身体状况好转后可慢慢恢复正常活动,但不要剧烈运动,以免再次受伤。
治疗期间,患者应注意了解相关药物的疗效、使用方法、不良反应等事项,如果出现便秘、腹痛等症状时及时告知医生。
家属注意观察患者术后的心率、呼吸、面色以及引流管通畅程度,如发现异常立即告知医生,进行相应处理。
患者出院后注意定期复查,若再次出现局部疼痛、隆起或病理性骨折等情况,为避免引起四肢畸形的后遗症,需再次入院进行治疗。若治疗过程中出现使用药物过敏的情况,应及时告知医生,在医生的调整下服用药物。
单房骨囊肿病因尚不明确,无法采取相对应的预防措施,儿童、青年男性可定期进行体检筛查,并可从增强体质,养成健康生活习惯进行预防,还应预防单房骨囊肿的后遗症。
儿童、青年男性可每年进行一次体检筛查,可通过四肢X线、CT进行筛查,观察四肢有无局部骨皮质变薄,有无形成单房骨囊肿的趋向。
运动、生活中注意安全,减少受伤几率,可在一定程度上预防单房骨囊肿的发生。
患者若出现骨折,应注意外固定不要过紧,保持患肢血液循坏,预防骨折愈合不良导致畸形的发生。
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