原发性肝脂肪肉瘤是一种极为罕见疾病。主要的致病原因不明,主要的临床表现为右上腹钝痛或隐痛,食欲减退、消瘦乏力、黄疸。本病如果不及时治疗,会引起肝区疼痛甚至导致恶病质。手术治疗是本病治疗的首选,也可以辅助放射治疗和化疗。根据肿瘤的病理分型不同,其预后情况不同。
根据肿瘤细胞的分化程度和类型可分为分化良好型、黏液型、圆形细胞型和多形型。
组织形态学类似脂肪瘤显微镜下脂肪细胞大小不等,脂肪细胞之间可见脂肪母细胞。
具有明显的黏液背景,富于薄壁的分支状血管。脂肪母细胞多见,多为星形或短梭形。
显微镜下呈现大小相一致的椭圆形脂肪细胞。
此类型较罕见,影像学表现为不均质的软组织肿块,其内可见坏死,增强后显示为不均匀强化。
原发性肝脂肪肉瘤病因尚不明确,有待进一步研究。
原发性肝脂肪肉瘤病因尚不明确。
原发性肝脂肪肉瘤是一种罕见疾病,据文献报道世界仅有百余例,占恶性肿瘤的1%~2%。本病可发生任何年龄,男性占多数。
尚无权威证据证明哪类人群容易患本病。
原发性肝脂肪肉瘤患者初期无明显不适症状,随着疾病的进展会出现右上腹疼痛、食欲减退、消瘦、乏力、全身皮肤黏膜发黄等症状,偶尔会出现顽固性呃逆。
患者常出现右上腹隐痛或钝痛和(或)伴有右肩部放射痛。
患者会出现食欲下降、腹胀、消瘦、疲乏。
患者会出现全身皮肤、黏膜、眼睛等部位呈现黄色。
因肿瘤细胞侵袭肝脏周围组织,引起组织液渗出,出现腹水。
因原发性肝脂肪肉瘤是一种消耗性疾病,患者表现为极度消瘦,皮包骨形如骷髅,完全卧床,生活难以自理。
肝功能生化指标如谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高。
伴随病情的进展,肝脏部位可触及肿大肿块。
原发性肝脂肪肉瘤属于罕见疾病,术前诊断较为困难,误诊率极高,因此出现肝区隐痛、全身皮肤发黄等症状,应就是就诊,以免延误病情。
肝区隐痛并伴有不明原因的体重下降,应及时就医。
全身皮肤、黏膜、眼睛变黄并伴有肝区钝痛或隐痛时,应及时就医。
优先就诊于肿瘤科或肝胆外科。
因为什么来就诊的?
什么时候开始出现这些症状?持续时间多久?加重缓解的因素是什么?
以前有没有发生过类似的情况?
出现症状后做过什么检查吗?是否接受治疗?效果如何?
既往有无其他的病史?
原发性肝脂肪肉瘤患者肝功能受损害较晚,AFP、CEA等肿瘤标记物数值升高较晚。
该项检查可发现肝内巨大而均匀的强回声区。
其作用是判断原发性肝脂肪肉瘤的位置、大小、范围、浸润深度,有无周围转移等。
除显示肝脏本身的异常影像之外,还可以发现脂肪肉瘤是否有转移或扩散的迹象。
病理活检为原发性肝脂肪肉瘤诊断的金标准。
精神状态、皮肤、口唇、甲床颜色、皮下脂肪厚度、触诊肝区是否有压痛。
叩诊肝区是否有扩大,听诊肠鸣音是否增强。如有上述情况,则需要影像学检查,进一步确定诊断。
原发性肝脂肪肉瘤诊断主要依据影像学检查,但最终诊断金标准为病理学检查显微镜下可见由脂肪母细胞分化的间叶细胞,并伴有不同程度的异型性。
当患者无肝炎、肝硬化病史、肝功正常、甲胎蛋白阴性,即使肝肿块巨大,但无黄疸、腹水、脾大等特点时可与肝癌鉴别。
巨大原发性肝脂肪肉瘤,常合并中心组织坏死、液化、形成囊腔,酷似肝囊肿,但病人多伴有发热、体重减轻、且B超可见囊内回声强弱不等,囊壁薄厚不均。术中常行冰冻病理检查,可明确诊断。
原发性肝脂肪肉瘤的病因和发病机制尚未完全阐明,目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循早期和长期、积极而理性、综合治疗、治疗措施个体化等原则,对原发性肝脂肪肉瘤患者进行疾病教育、药物治疗、放射治疗及手术治疗。
急性期卧床休息,保持环境安静,防止不良刺激,解除焦虑。
密切观察体温、心率、血压、变化,并能及时采取治疗措施。
病情稳定后鼓励患者做适当运动,如床边散步、走廊散步等。
多采用联合化疗,常用的药物有阿霉素、顺铂、环磷腺胺、长春新碱。因高分化脂肪肉瘤恶性程度较低,化疗意义不大。对于恶性程度较高的类型,为防止术后转移可考虑化学治疗。
手术治疗是肝脂肪肉瘤的首选治疗措施,局部的广泛切除,可减少复发、转移。因脂肪肉瘤淋巴结转移罕见,故引流区淋巴结清扫多无必要。
用于手术后肿瘤边缘不能保证切除干净的病人,防止局部复发。对于可根治性切除肿瘤病人术后放射治疗意义较小。
原发性肝脂肪肉瘤进展相对缓慢,很少发生转移,若能手术切除可延长患者生命。分化型及黏液型脂肪肉瘤预后较好,5年生存率可达80%左右,其余病理类型预后较差,易发生转移,具体治愈率不详。
原发性肝脂肪肉瘤为恶性病变,目前尚不能完全治愈。
原发性肝脂肪肉瘤患者的生存时间不可一概而论,与病理分型、治疗是否及时、恢复情况和后期维持治疗的效果相关。
手术切除原发性肝脂肪肉瘤后一般为每6个月复查一次,主要复查肿瘤标志物、胸腹部CT等检查项目。
原发性肝脂肪肉瘤患者饮食应以清淡、易消化食物为宜1~3天应该米粥、蔬菜汤、牛奶泡饼干等流食。若患者无不适,大约2周后可正常饮食。
粮食类、豆类及其制品、新鲜蔬菜、水果、牛奶、鸡蛋、鱼、瘦肉类等。
可见脂肪的牛羊肉、每天食盐<6g。
腌制食物、发霉食物、辛辣刺激食物。
原发性肝脂肪肉瘤患者护理以促进病情稳定,减轻症状为主,患者应制定活动计划,并按照计划进行活动,以便取得更好的恢复效果,保持情绪稳定,积极配合治疗并按时按量吃药。
按照医嘱服用药物,不能擅自停药,如果遇到问题,需要与医师沟通后进行药物调整。
保持规律的作息和饮食,改正不良饮食习惯与生活习惯,如吸烟、大量酗酒、熬夜,可适当进行锻炼,如慢跑、游泳等有氧运动,保持良好的心情。
注意引流管通畅,避免挤压,如发现引流量过多即1天内超过300毫升,应及时与医生沟通。
因本病的病因未明确,缺乏权威有效的预防措施。
4059点赞
[1]王乐,王秋香.肝脏原发性脂肪肉瘤1例及介入治疗疗效观察[J].肿瘤防治研究,2015,42(05):531-532.
[2]张亮,程红岩,周巍,俞花.原发性肝脏脂肪肉瘤影像学表现[J].中国医学影像技术,2011,27(01):208-209.
回复快