儿童肾性贫血是指由于各类肾脏疾病造成红细胞生成素相对或绝对不足导致的贫血,以及尿毒症患者血浆内毒性物质干扰红细胞生成和代谢导致的贫血。儿童肾性贫血是一种常见病,主要病因与肾脏疾病有关,主要表现为贫血和出血,可导致生长发育迟缓、心肌代偿性肥厚、消化功能减退等并发症。目前主要通过药物治疗,预后尚可。
儿童肾性贫血主要由肾脏疾病所致,由于肾衰竭致红细胞生成素减少,尿毒症血浆中存在抑制红细胞生成的物质和红细胞寿命缩短等所致,常好发于患有肾脏疾病者、先天性肾脏损伤者等,此外,营养不良和透析都能诱发儿童肾性贫血。
各类肾脏疾病造成红细胞生成素相对或绝对不足导致贫血,以及尿毒症患者血浆内毒性物质干扰红细胞生成和代谢导致贫血。当肾功能开始受损时,慢性肾脏病患儿体内由肾脏分泌产生的促红细胞生成素的总量将不足以满足身体的需要,从而成为引发肾性贫血的最主要原因。除此以外,慢性肾功能不全、尿毒症,体内堆积大量代谢毒素,也可缩减红细胞的存活时间。
肾脏疾病患儿需长期控制蛋白质的摄入量导致蛋白质摄入过低,可能诱发儿童肾性贫血。
肾功能衰竭患儿血液透析可导致血细胞丢失有可能诱发儿童肾性贫血。
儿童肾性贫血是一种常见病,在慢性肾脏病患者中发病率高达22%,发病率无男女和地域差异。
患有肾脏疾病者,肾脏疾病可导致促红细胞生成素产生不足,或红细胞破坏过多。患有肾脏疾病者发生儿童肾性贫血发病率明显升高。
先天性肾脏损伤者,如患有先天性肾病综合征等先天性肾脏疾病,则肾脏功能易受到损伤,从而引发儿童肾性贫血。
营养不良者易发生儿童肾性贫血。
经常进行血液透析的患儿易发生儿童肾性贫血。
儿童肾性贫血的患儿典型症状为面色苍白、乏力、心悸、胸闷、出血等,常见并发症有生长发育迟缓、心肌代偿性肥厚等。
儿童肾性贫血最常见的贫血表现为面色苍白,一般为正细胞、正色素性贫血。
因肾衰时凝血功能异常,患者有出血倾向,可出现鼻衄、齿龈出血、消化道出血等,失血促使贫血症状加重。
儿童肾形贫血还可表现为无食欲、精神萎靡、生长发育迟缓,患儿身高体重均低于正常儿童,智力一般不低,体质虚弱,常易感冒。
儿童肾性贫血导致消化道缺血,易出现吸收障碍,长时间出现消化功能减退。
儿童肾性贫血可导致循环缺血,心肌代偿性收缩,长时间出现肥厚,患者出现胸闷、喘憋、心悸、呼吸困难等,休息后可稍微缓解。
当儿童出现面色苍白、乏力、心悸、胸闷、失血时及时就诊肾内科,行血常规、凝血功能、肾脏内分泌检查、肾功能、铁储备和铁利用指标明确诊断,注意和缺铁性贫血、失血性贫血等疾病进行鉴别。
儿童出现面色苍白、乏力、出血、无食欲、生长发育迟缓等情况应及时就医。
儿童出现心悸、胸闷、呼吸困难、出血不止等情况应立即就医。
大多数儿童优先考虑去肾内科就诊。
儿童若出现出血不止的症状考虑去血液科就诊。
患儿年龄过小去儿科就诊。
目前都有什么症状?(如面色苍白、乏力、心悸、胸闷、出血)
是否有以下症状?(如生长发育比同龄人慢)
有无长期服用药物?
既往有无其他的病史?
贫血程度与肾病严重程度相关,多数呈中重度贫血。为正细胞正色素性贫血,网织红细胞计数正常或减低。血小板正常或降低。合并感染者白细胞升高。血涂片可见破碎红细胞增多。
出血时间延长,凝血时间正常,毛细血管脆性试验阳性。
促红细胞生成素(EPO)相对减少是指患儿血中促红细胞生成素高于正常人,但低于相同程度贫血的缺铁性贫血者,见于早、中期慢性肾衰竭患儿;促红细胞生成素绝对减少是指血中促红细胞生成素明显降至低值,见于晚期肾衰竭患儿,其肾脏功能性肾单位受到破坏,使促红细胞生成素产生亦明显减少。
患者多数有肾功能异常,血清肌酐、尿素氮升高,常伴代谢性酸中毒和水、电解质平衡紊乱。内生肌酐清除率下降。
血清铁和总铁结合力常降低,血浆铁蛋白多增高。
根据患儿的面色苍白、出血、呼吸困难等临床表现以及相关检查结果如血常规显示血红蛋白低于110g/L,肾功能不全,促红细胞生成素水平下降,同时排除其他原因的贫血可以明确诊断为儿童肾性贫血。
缺铁性贫血是临床上最常见的贫血,是由于缺铁和铁利用障碍影响血红素合成,有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小,中央淡染区扩大,属于小细胞低色素性贫血。儿童肾性贫血的贫血程度与肾病严重程度相关,多数呈中重度贫血,为正细胞正色素性贫血。
失血性贫血在急性出血期间和出血后即刻,由于血管收缩,红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容反见增高,但在几小时内,组织液进入血循环而使血液稀释,红细胞计数和血红蛋白的降低与出血的严重程度一致,所产生的贫血是正常红细胞性的,在最初几小时内可能出现多核粒细胞和血小板计数增高,出血后几天,可出现网织红细胞增多,血涂片上可能出现中幼粒细胞增多和轻度大红细胞增多;如果出血量大而急骤,偶尔可出现幼红细胞和未成熟的白细胞。儿童肾性贫血为正细胞正色素性贫血,网织红细胞计数正常或减低,血小板正常或降低,合并感染者白细胞升高。血涂片可见破碎红细胞增多。
儿童肾性贫血的患儿主要是通过药物治疗,对于症状重者可以输血治疗,出现肾功能衰竭者透析治疗,患儿治疗周期一般为1~2年。
主要采用皮下或静脉大剂量注射促红细胞生成素,用以减少或代替输血。一般情况下不良反应轻、耐受性好,可能引起血压升高,偶可诱发脑血管意外或癫痫发作。
应用2~4个月以上才能见效,部分患者6个月后才出现疗效,病情缓解后仍需维持1~2年,儿童疗效较好,但有明显男性化及肝功能损害的不良反应。
患者常合并维生素B族、叶酸、抗坏血酸缺乏,可以适当补充氨基酸。
肾移植可恢复肾脏功能,肾性贫血的情况可随之恢复,临床上较少用其治疗儿童肾性贫血。
主要是严重贫血的对症治疗,儿童血红蛋白降低至50g/L(5g/dl)左右时输血。输血过多会出现骨髓造血抑制、铁过剩等不良反应。
如果患者肾功能急剧恶化达到透析指征时,应尽早进行透析治疗(包括血液透析或腹膜透析),以维持生命、赢得治疗时间。如果疾病已进入不可逆性终末期肾衰竭,则应予患儿长期维持透析治疗或肾移植。
儿童肾性贫血的患儿经过及时有效的治疗一般可以治愈,预后尚可。若无严重并发症一般不影响自然寿命,且无后遗症,治疗期间需要每月复查,治愈后每年复查即可。
儿童肾性贫血的患儿经过及时有效的治疗一般可以治愈。
儿童肾性贫血的患儿若无严重并发症一般不影响患儿自然寿命。
建议儿童肾性贫血的患儿治疗期间每月复查血常规、肾功能,治愈后每年复查即可。
儿童肾性贫血的患儿要以清淡、营养的饮食为主,因肾性贫血是属于一种慢性消耗性的疾病,对人体消耗还是比较大的,所以需要适当的补充能量、营养,避免不良的饮食习惯。
宜补充微量元素,由于儿童肾性贫血患者经常出血,可以多食用含铁、锌等食物,如动物血制品、红枣、枸杞、瘦肉、蛋黄、动物肝脏等食物,对于贫血有一定的恢复作用。
宜补充蛋白质,儿童肾性贫血患者一般体质虚弱,优质蛋白的补充有利于身体恢复,鱼、肉、蛋、奶及豆制品等都可以食用。限制植物蛋白质,因植物蛋白质中含大量的膘吟碱,能加重肾脏的中间代谢,故不宜用豆类及豆制品作为营养补充。
忌辛辣刺激饮食、吸烟饮酒、暴饮暴食、饮食不卫生,这些都可能导致胃肠黏膜出血受损,儿童肾性贫血的患儿可能出现肠道出血。
儿童肾性贫血的患儿日常护理以注意防护和按时服药为主,注意避免诱发因素、适度运动等,平时注意观察患儿的身体状态并做好相应的监督工作。
儿童肾性贫血患者应随身携带止血物品方便出血时止血,平时避免剧烈运动和搬运重物,避免手术、针灸、按摩。对于小伤口要严格消毒,避免因伤口愈合慢导致感染。
儿童肾性贫血治疗时间长,家属需叮嘱患者按时按量服药,切不可随意加减药量或突然停药,了解药物不良反应,出现症状及时就医。
家属应注意平时多观察儿童肾性贫血患儿的身体状态,有无面色苍白、疲乏无力、进食差、出血、呼吸困难等情况,出现病情严重应及时报告医生进行治疗。
因儿童肾性贫血的患儿不能完全生活自理,家属一定做好平时吃药和复查的监督工作。
儿童肾性贫血的预防主要是及早发现肾脏疾病,并在早期给予及时有效的治疗,对于患有肾脏疾病的高危患儿每年需要定期复查,平时要养成良好的生活习惯。
对于患有肾脏疾病的高危患儿每年定期复查血常规、肾功能,预防儿童肾性贫血的发生。
及早发现肾脏疾病,积极治疗原发疾病。
平时避免滥用肾毒性药物,避免对肾脏造成不可逆的损伤。
平时规律作息、避免劳累和感染,适度运动有助于提高机体免疫力。
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