疱疹样天疱疮是异于寻常型和落叶型天疱疮且具有独特规律性的天疱疮亚型，临床罕见，曾被称为嗜酸性海绵形成。其临床表现类似疱疹样皮炎，皮损好发于胸、腹、背部及四肢近端，为环形或多形红斑，有针头至绿豆大水疱，疱壁紧张，尼氏征阴性，偶有大疱及丘疹。疱疹样天疱疮患者多慢性病程，多数病例能用药物长期控制，少数转变成寻常型或落叶型天疱疮。

疱疹样天疱疮是一种自身免疫性疾病，发病原因尚不清楚，有研究分析显示，疱疹样天疱疮可能与感染有关，其他可能原因有外伤、药物等。

本病主要病因暂不明确。

感染

部分遗传易感性个体由于感染原因可能产生天疱疮抗体，它与不同的天疱疮抗原结合，破坏细胞间连结合黏附作用，使得液体积聚于表皮导致水疱形成。

药物

有文献报道诱导疱疹样天疱疮的药物主要分为巯基类药物和非巯基药物，巯基类药物潜伏期长达数月至两年，非巯基类物潜伏期为数天至数周，抗结核药物如利福平属于后者。

外伤

会诱发机体产生自身免疫，导致免疫系统“异常”攻击机体自身的细胞，进而引起疱疹样天疱疮的发生。

本病类型少见，国外有报道称其约占所有天疱疮病例的6％~7.3％，发病年龄5~92岁，无性别差异，最小发病年龄为5岁，国内报道的疱疹样天疱疮平均发病年龄为64.6岁。

中老年人

可能由于中老年人全身细胞免疫能力下降，暴露于诱发疾病的环境因素下，容易感染从而引发疱疹样天疱疮。

红斑

环形或多环形红斑，边缘隆起。常以四肢近端(上臂和大腿)为主，可以累及到全身，胸、腹、背一般是比较常见的损伤部位。

皮损部剧烈瘙痒

瘙痒的部位和皮肤损害的分布范围一致，可因搔抓继发表皮剥脱、结痂、渗出等损害。

疱疹

一般表现为集群分布的小水疱，疱内的液体清亮，如果有感染，可能会因为含有脓液而比较浑浊，疱壁紧张、壁薄，容易受到外力而发生破裂。

尼氏征

常见于水疱较大者，表现为牵扯患者破损的水疱壁，可将角质层剥离相当长的一段距离，甚至包括看起来是正常的皮肤，推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时，角质层很容易被擦掉，而露出糜烂面，以手指加压在水疱上，可见到水疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。

部分患者有口腔、外阴等黏膜损害。

皮肤感染

疱疹样天疱疮皮损可为开放性的糜烂，从而引发细菌、真菌等感染。严重时可发生脓毒血症，危及生命。

水电解质紊乱

严重疱疹样天疱疮患者体表大面积的糜烂，可造成体液大量丢失，加之糖皮质激素的储钠、排钾作用，可引发水电解质紊乱、低蛋白血症。

当患者出现环形或多环形红斑、集群分布的疱疹、皮损部剧烈瘙痒等症状时要及时前往皮肤性病科就诊，通过直接、间接免疫荧光及组织病理学检查结合环形或多环形红斑，边缘隆起，红斑上针头至绿豆大水疱，皮损部剧烈瘙痒表现可对本病进行诊断，但要注意本病需与疱疹样皮炎等疾病相鉴别。

• 所有人群尤其是中老年人，一旦发现环形或多环形红斑，需要在医生的指导下进一步检查，及时就医。

• 发现红斑上针头至绿豆大水疱、疱壁紧张、疱液澄清、皮损部位剧烈瘙痒等症状，高度怀疑疱疹样天疱疮时，应及时就医。

• 已经确诊疱疹样天疱疮的患者，若出现体表大面积糜烂、发热等应立即就医。

• 大多患者优先考虑去皮肤性病科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如水电解质紊乱症状，如四肢肌肉无力甚至出现精神神经症状或者体表大面积糜烂等，应立即前往急诊科就诊。

• 目前都有什么症状？

• 瘙痒的程度？

• 发现身上的红斑多长时间？最开始是在哪里出现的?

• 有无自行服用或者涂抹过某些药物？

• 既往有无其他的病史？

• 有无药物过敏史？

体格检查

医生通过视诊观察疱疹的大小、形态以及皮损的程度，对疾病做出初步的诊断。

血常规检查

显示嗜酸性粒细胞计数和嗜酸性粒细胞比率显著升高，提示有无感染。

直接免疫荧光检查

可见表皮细胞间有IgG或C3沉积，帮助诊断疾病。

间接免疫荧光检查

血清中有循环抗角质形成细胞表面抗体IgG，对于疾病的诊断有重要作用。

组织病理学检查

组织病理学检查可个探查出皮肤组织的病变类型，表现为嗜酸性海绵水肿，也可见海绵水肿伴嗜酸粒细胞和中性粒细胞混合浸润或中性粒细胞为主的浸润，明确诊断。

• 典型疱疹样天疱疮症状，出现环形或多环形红斑，边缘隆起，红斑上针头至绿豆大水疱，疱壁紧张、疱液澄清，皮损部剧烈瘙痒。

• 直接、间接免疫荧光检查出现疱疹样天疱疮特征表现，且结合组织病理学检查示表皮内嗜酸性海绵形成，嗜酸性粒细胞浸润即可确诊。

IgA天疱疮

皮损好发于褶皱部位，如腋窝、乳房下、腹股沟部等部位，直接免疫荧光检查表皮细胞间有IgA沉积。组织病理学检查可见累及皮层下部或全层的基底层上单房性脓疱。而疱疹样天疱疮患者疱疹好发于四肢近端且病理学检查有特征性嗜酸性海绵水肿。因此根据发病部位和组织病理学检查可予以鉴别。

角层下脓疱性皮病

脓疱、水疱位于表皮角层下，疱内可见较多中性粒细胞。本病与疱疹样天疱疮的临床表现相似，仅能依据免疫荧光检查予以鉴别，与疱疹样天疱疮的免疫荧光检查有免疫球蛋白沉积不同，角层下脓疱性皮病的免疫荧光检查为阴性。

泛发性湿疹

此病的皮疹呈多形性对称分布，病理学检查无明显水疱形成，免疫荧光无棘细胞间免疫球蛋白沉积。而疱疹样天疱疮的免疫荧光和病理学检查刚好相反，二者可较容易鉴别。

疱疹样皮炎

此病的皮疹呈多形性，可为红斑、丘疹、丘疱疹等，伴谷胶敏感性肠病、尼氏征阴性，病理学检查可见表皮下水疱，直接免疫荧光可见真皮乳头处呈颗粒状IgA型免疫球蛋白荧光沉积。依据谷胶性食物过敏史、炎症性肠病以及尼氏征阴性表现可与疱疹样天疱疮鉴别。

疱疹样天疱疮患者多慢性病程，治疗以药物治疗为主，需长期持续性治疗。以糖皮质激素为首选，辅以局部用药来控制症状，其中糖皮质激素与氨苯砜联合疗效较好，其他免疫抑制剂对于治疗疱疹样天疱疮可能有作用，但仍有待确定。

糖皮质激素

常用药物有泼尼松、地塞米松等，有比较强的抗炎作用。但在疱疹样天疱疮的治疗中，目前仍认为糖皮质激素与免疫抑制剂，如氨苯砜联合治疗是快速、安全、有效的治疗方法，强于单纯应用糖皮质激素。

免疫抑制剂

• 中等偏大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂吗替麦考酚酯可以迅速控制病情。

• 氨苯砜作为治疗疱疹样天疱疹的常用辅助用药，其作用机制仍尚未阐明，多数观点认为与抑制各种炎症递质有关。但以往在氨苯砜服用过程中会发生严重的不良反应如氨苯砜综合征、贫血等，限制了氨苯砜的临床应用。其与糖皮质激素联合治疗，不仅可以减少糖皮质激素的用量，而且减少不良反应而获得更好的临床效果。常用于皮疹有一定程度改善后的维持治疗，皮疹控制较好。

四环素类抗生素

米诺环素能抑制中性粒细胞和嗜酸性细胞的趋化和迁移，同时阻断中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的聚集，从而达到治疗作用。

达克罗宁霜

对于皮损部位发生剧烈瘙痒、感染的情况，可予达克罗宁霜涂于患处，具有止痛、止痒、杀菌的作用。

本病药物治疗为主，无需手术治疗。

本病经过有效规范的治疗大部分患者可治愈。

本病一般不会影响自然寿命。

疱疹样天疱疮患者行药物等治疗后应定期复诊，每3个月复查一次血电解质，监测治疗效果、药物的不良反应以及有无复发等。

对于疱疹样天疱疮病患者，应清淡、易消化饮食，禁烟酒。使用激素建议患者经常补充钙片与维生素D，对预防激素所致的骨质疏松、股骨头坏死有一定作用。

• 治疗期间饮食宜清淡，建议易消化、富含维生素、低盐、低脂优质蛋白饮食。

• 禁烟酒，避免油腻、辛辣等刺激性食物，避免疾病复发。

• 长期服用激素类药物容易导致骨质疏松，建议患者经常补充钙剂，多食牛奶、豆制品、虾皮等，预防骨质疏松。

疱疹样天疱疮患者在生活上需进行相应的护理，应密切关注患者的皮肤黏膜情况，指导患者严格遵医嘱用药以及加强户外锻炼，同时注意患者的皮肤清洁，对症状的消除或疾病的恢复，改善预后，均有一定的促进作用。

日常活动

生活规律，避免熬夜及过度劳累，加强锻炼，增强机体抵抗力。

日常清洁

注意患者的个人卫生，保持皮肤清洁干燥，选择纯棉的贴身衣服，避免抓挠、挤压等，减少创伤、出血及感染。

患者应密切注意皮肤黏膜情况，如有无新出水疱，口腔黏膜是否易破等。

治疗过程中应严格遵照医嘱用药，不要擅自停药或换药、减药，也不可随意改变药物剂量，尤其在使用糖皮质激素过程中，随意加减药物或骤然停药可能造成病情反复、甚至加重。

本病无法通过早期筛查进行预防。

疱疹样天疱疮尚无明确的病因，无有效的方法预防此病的发生，只能针对可能的诱发因素来降低发生的几率。如使用抗结核药物者应遵医嘱用药，此外老年人应注意个人卫生，保持皮肤清洁干燥，健康营养饮食，增强免疫力。