痛性肥胖病又被称为Dercum病,为超重或肥胖伴有脂肪组织的疼痛。本病多见于30~50岁的人群,且女性患者是男性患者的5~30倍,具体的患病率不详,伴随症状包括脂肪沉积、容易皮肤瘀斑、睡眠障碍、记忆力受损、抑郁、难以集中精力、虚弱和关节痛等。本病多采用脂肪抽吸、镇痛、利多卡因等药物进行对症治疗,经治疗后,疼痛可能会持续存在、加重或减轻。本病为慢性疾病,预后较差。
广泛分布型,广泛分布的脂肪组织广泛疼痛,不伴明确的脂肪瘤。
广泛结节型,脂肪组织广泛疼痛,并且有多发脂肪瘤及其周围剧烈疼痛。
局部结节型,多发脂肪瘤及其周围疼痛。
关节旁型,一种孤立的过多脂肪沉积于关节旁,如在膝关节内侧。
导致痛性肥胖病发病的因素有很多,包括遗传因素、神经精神因素和内分泌因素等,主要发病人群为30~50岁的女性肥胖患者,代谢障碍为主要的诱发因素。
痛性肥胖者多有家族史,常常父母有痛性肥胖子女也出现痛性肥胖,遗传因素造成的肥胖常自幼发胖,且伴有高脂血症或高脂蛋白血症。
实验及临床中证实下丘脑在高级神经调节下有调节食欲的中枢,其中腹内侧核为饱食中枢(又称厌食中枢),兴奋时有饱感而食欲减退,抑制时食欲大增。腹外侧核为食饵中枢(又称嗜食中枢),兴奋时食欲旺盛,抑制时则厌食或拒食。正常情况下二者相互调节,相互制约,当二者功能紊乱时,饱食中枢抑制或食饵中枢兴奋均可提高食欲而致肥胖。此外,食饵中枢功能受制于精神状态,当迷走神经兴奋而胰岛素分泌增多时,常出现食欲亢进;精神过度紧张而交感神经兴奋或肾上腺素能神经受刺激时,食欲受抑制。腹内侧核为交感神经中枢,腹外侧核为副交感神经中枢,二者在本症发病机理中起着重要作用。
痛性肥胖者胰岛素分泌偏多,促进脂肪合成抑制脂肪分解,另一方面肥胖者又存在胰岛素抵抗,脂肪细胞膜上胰岛素受体较不敏感,脂肪细胞上单位面积的胰岛素受体密度减少,也促进脂肪合成。进食过多可通过对小肠的刺激产生过多的肠抑胃肽,肠抑胃肽刺激胰岛β细胞释放胰岛素,同样促进脂肪合成。随年龄增高甲状腺功能、性腺功能亦趋低下时,脂肪代谢发生紊乱,体内脂肪分解减慢而合成增多,使脂肪堆积。
本病患者垂体、肾上腺、甲状腺及性腺分泌功能正常,发现病人存在周围性胰岛素抵抗现象,对糖的摄取和氧化正常,对去甲肾上腺素的反应低下,缺乏胰岛素抗脂肪溶解作用,故认为本病可能是由于代谢障碍所诱发,可能因异常脂肪堆集影响皮神经而引起局部疼痛,也可因皮神经变性而导致痛觉减退。
本病发病率低,暂无具体有效的流行病学数据。
多见于30~50岁的人群,且女性患者是男性患者的5~30倍。
痛性肥胖病大多是绝经期的妇女主要的症状,主要为肥胖、皮下硬结、疼痛、麻木精神状态不佳等,有时皮肤可出现红斑和淤血。
患有痛性肥胖病的人群,大多爱吃油腻和过甜的食物,不爱锻炼,从而出现脂肪堆积,造成患者肥胖。本病开始几乎均有肥胖,但起病后随着疾病进展,患者体重逐渐减轻、虚弱。
皮下硬结呈进行性发展,常对称分布于脂肪沉着部位,如肩、四肢、躯干,一般不累及面部。
患者人体表面关节周围会出现疼痛性皮下结节,即皮下出现大小不一的硬结, 导致患者有如针扎一样的刺痛感。疼痛区域可遍布全身,有触痛或自发痛,开始为轻度不适,进展为剧烈疼痛,尤其是运动时,且疼痛有周期性。出现疼痛的部位有时会有如蚂蚁行走时的麻木感,以及出现该部位出汗比正常情况下少。
该疾病的后期容易出现抑郁、智力减退以及精神衰退,如活动减少、情感淡漠、孤僻懒散等,并最终进展可出现情绪不稳定、痴呆、抑郁、记忆力丧失等症状。
可见闭经、性功能减退、阴毛和腋毛稀少等症状。
因患者脂肪堆积,导致血液不流畅,可伴有虚弱、疲乏、皮肤出现红斑和淤血、面部阵发性潮红、睡眠障碍等症状。
痛性肥胖症的并发症在临床上首先就是机械性的并发症,主要是因为肥胖症患者的体重过大,进而会对关节造成损伤,还会出现压力性尿失禁等并发症;其次就是代谢性的并发症,包括停经过早、性功能早期减退、肿瘤、高血压、冠心病以及脂肪肝等等,主要是因为血液当中激素发生改变引起的。
当患者在肥胖基础上出现脂肪沉积,分布不对称的皮下硬结等症状时,应到医院就诊,通过做自主神经功能检查、血常规、尿常规等检查确诊,痛性肥胖病应与结节性发热性非化脓性脂膜炎、多发性神经纤维瘤等疾病相鉴别。
患者出现脂肪堆积、皮下硬结、麻木、无力等症状时应及时就医。
出现抑郁、智力减退以及精神衰退,如活动减少、情感淡漠、痴呆、睡眠障碍等表现时应立即就医。
本病可就诊于内分泌科、神经内科等相关科室。
什么时候开始疼痛?一直疼还是隔一段时间疼一次?
疼痛性质是怎样的?钝痛还是锐痛?
家里人有类似情况或有肥胖史吗?
还有什么其他症状吗?
以前有过类似经历吗,是否患有肥胖相关的疾病?
发病之前都干了些什么呢?
最近吃过什么药物吗?如果吃过,吃的是什么药物?
血脂用于检查患者是否存在高脂血症,血胆固醇可见轻度升高;血糖用于检查患者是否出现继发性高血糖,表现为空腹血糖或口服葡萄糖耐量试验2小时血糖升高。
超声检查有助于本病的诊断,患者出现皮下硬结时超声检查多数表现为与肌肉相近的高回声;核磁共振(MRI)可见壳核形成软化囊,蛛网膜下腔进行性增宽可作为幕上萎缩的证据。
自主神经功能检查可能有发汗障碍等。
脑脊液检查,脑脊液中的P物质和神经肽Y明显降低,β-内啡肽升高,有助于诊断。
组织病理学检查,显示皮下有大小不等脂肪团,多为非特异性脂肪坏死和间质组织增生,有时血管数目增多,有的形成异物肉芽肿反应。内分泌腺亦可有异常发现。
在肥胖基础上出现特有的疼痛性脂肪结节,脂肪组织慢性疼痛,结合患者出现皮下硬结时超声检查多数表现为与肌肉相近的高回声,脑脊液中的P物质和神经肽Y明显降低,β-内啡肽升高,组织病理学检查显示皮下有大小不等脂肪团等结果可明确诊断。
纤维肌痛的广泛性肌肉疼痛与本病的多发性疼痛较为类似。患者经常情绪低落,可能有近期外伤史,如车祸伤,脊柱疼痛十分常见。体检没有任何发现,X线检查和实验室检查结果也正常。痛性肥胖病有肥胖史,体检可发现脂肪堆积、皮下硬结,患者出现皮下硬结时超声检查多数表现为与肌肉相近的高回声。
脂肪水肿的特征是由于脂肪组织皮下沉积所造成得双侧对称性下肢肥大,与本病对称性皮下硬结较为类似。脂肪水肿多影响女性,一般在青春期后潜伏发展。水肿为非可凹性或仅轻度可凹性,触摸时有疼痛感,皮肤伴有橘皮样改变。痛性肥胖病一般没有水肿,触摸时可有皮下硬结,皮肤不伴有橘皮样改变。
痛性肥胖病的治疗目的在于改善患者的临床症状,缓解病情,防止并发症,目前尚无特效疗法,主要通过手术治疗和药物治疗等来缓解症状,常用的药物有利多卡因、美西律以及干扰素,严重患者可配合脂肪吸除术改善。
针对疼痛行局部利多卡因注射或静脉滴注,或单纯口服止痛药或美西律(慢心律),也可以用干扰素α-2b长期缓解疼痛。
作用是通过服用糖皮质激素,来调节脂肪代谢,并减少脂肪的非正常堆积即脂肪的过度堆积以及错误的堆积部位,常用药物有地塞米松。
非甾体类抗炎药对炎症和组织损伤引起的疼痛有效,但用在本病中疗效较差。临床如需使用,首选对乙酰氨基酚和右旋丙氧芬。
吸脂是利用器械通过皮肤小切口伸入皮下脂肪层将脂肪碎块吸出以达到吸收脂肪目的的方法。吸脂的常见部位有面部、双下巴、颈部、肩背、四肢、手脚、上下腹部、侧腰、上臀、臀部等。吸脂术是一种支持疗法,术后可明显缓解患者的疼痛,改善生活质量,但这种作用会逐渐减弱。
对孤立的疼痛性硬结可手术切除,对缓解症状有效。外科医生会根据患者的病情、脂肪瘤的位置以及患者既往患有的其他疾病情况,决定手术切口和手术方式,以尽量做到硬结的完全性切除。
痛性肥胖病呈慢性进展,目前尚不能完全治愈,预后不良,常于后期出现精神症状,并有逐渐发展成痴呆的趋势。因此,患者在出院后第1、3、6个月复查,之后每年常规检查。
痛性肥胖病属于慢性疾病,由于病因尚不明确,目前尚不能完全治愈。
痛性肥胖病一般不会影响患者的自然寿命。
患者在复诊时常规需要进行血常规、血糖、胰岛抗体水平、离子水平、C反应蛋白、血沉等检查,必要时可能进行X线检查,出院后1、3、6个月进行复查,之后每年进行常规检查。
痛性肥胖病患者应注意调节饮食,合理、均匀地分配各种营养物质,控制每日摄入总热量,注意营养均衡。
营养均衡,注意维生素和微量元素等的补充,荤素搭配,食物品种多元化。
患者应清淡饮食,可以多食用高蛋白质类食物,如鸡蛋、豆类、瘦肉等。
限制动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物的摄入。
不吃辛辣刺激的食物,如葱、蒜、辣椒等。
痛性肥胖病患者的护理以减轻患者体重为主,还需安抚患者,保持情绪稳定,保持良好的生活习惯,根据年龄不同合理安排自己的睡眠时间,既要满足生理需要,又不能睡眠太多,需要特别注意的是,本病应用药物治疗的患者,不能自行更改药物的剂量。
患者需要了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,正确服用。需要长期按照医嘱服用,不能擅自停药,如果遇到问题,需要与主治医师沟通后进行药物调整。
保持规律的作息和饮食,改正不良饮食习惯与生活习惯。“管住嘴,迈开腿”,控制体重,尽可能长时间维持高质量生活。
术后注意卧床休息,可适当活动,避免撕裂伤口;术后保持创面干燥清洁,避免出现渗血渗液,出现发热或伤口特别疼痛时立即报告医生,遵医嘱使用抗感染药物。
注意休息,生活规律,疼痛较重的患者应减少活动,有关节疼痛的患者还应做好保暖工作,稳定期患者,可进行适当体能锻炼。
注意观察术后伤口是否出现渗血渗液,出现发热或伤口特别疼痛时立即报告医生,注意观察用药期间是否出现药物的不良反应,出现不适也应及时告知医生。
痛性肥胖病的预防主要是保持健康的体重,可通过控制饮食和适当锻炼的方式对身材进行管理,同时可定期做腰围测量法、糖尿病筛查预防。
所有成年人应每年用BMI、腰围测量法筛查1次,并应对肥胖及超重患者进行糖尿病筛查。推荐采用空腹血糖或任意点血糖检测筛查糖尿病,如空腹血糖≥6.1mmol/L或任意点血糖≥7.8mmol/L时,建议行OGTT(空腹血糖和糖负荷后2h血糖)。首次筛查结果正常者,建议每3年至少重复筛查1次;初始结果异常者,应考虑更频繁的检测。肥胖及超重患者应至少每半年检测1次血压和血脂及自主神经功能检查。
充分认识肥胖对人体的危害,了解人在婴幼儿期、青春期、妊娠前后、更年期、老年期各年龄阶段容易发胖的知识及预防方法。父母要协助小孩控制体重,慎防日后发生肥胖。
应科学饮食,肥胖者可适当健康减肥,轻度肥胖者可每月减重0.5~1.0kg,中度以上肥胖可每周减重0.5~1.0kg。
经常参加慢跑、爬山、打球等户外活动,既能增强体质,使形体健美,又能预防肥胖的发生。
保持良好的生活习惯,根据年龄不同合理安排自己的睡眠时间,既要满足生理需要,又不能睡眠太多。
良好的情绪能使体内各系统的生理功能保持正常运行,对预防肥胖能起一定作用。
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