眼眶恶性间叶瘤是一种发生于眼眶的，由间叶组织的多种成分组成的复合性恶性肿瘤。眼眶恶性间叶瘤男女发病率相等，在临床上可表现为视力下降、眼球突出、出现复视、眼眶疼痛等。肿瘤可见假包膜，切面灰白或灰黄色，可见出血、坏死及囊性变。

眼眶恶性间叶瘤在临床上十分罕见，目前病因尚不清楚，也无相关诱发因素。

眼眶恶性间叶瘤目前无明确病因。

眼眶恶性间叶瘤是一种罕见疾病，其发病率男女相当，多数眼眶恶性间叶瘤的患者在60岁以上，儿童和青少年少见。

目前的病例报告较多为60岁以上的老年人，但无相关证据表明年龄和眼眶恶性间叶瘤有关系。

视力下降

常见表现，患者自觉视物模糊不清，经视力检查表的检查发现视力下降。

出现复视

肿瘤在眼眶内会导致双眼肌肉动作不协调，引起患者出现两眼在看一物体时感觉是有两个物像的异常现象。

眼眶疼痛

眼眶恶性间叶瘤的快速进展导致患者眼内容物向外突出，检查可发现眼眶的压力升高，表现为疼痛感。

眼睑下垂

可以是眼眶恶性间叶瘤的早期表现，患者表现为上眼睑部分或完全不能往上抬起，出现眼裂变小。

球结膜肿胀

患者表现为结膜部位出现明显的水肿，可有眼部不适感的表现。

失明

患者由于眼眶恶性间叶瘤的快速发展，严重者会出现双眼失去辨解周围环境的能力，甚至视力丧失到全无光感。

眼球运动障碍

眼眶恶性间叶瘤压迫眼球运动神经时可出现，患者可表现为对光与调节反射消失、眼球运动不能或复视。

瞳孔散大

眼眶恶性间叶瘤患者可表现为瞳孔出现扩大现象且不能回复正常的表现。

当出现眼部不适，尤其感觉视力明显下降时需及时就医。眼眶恶性间叶瘤多通过视功能检查、病理学检查可以确诊，还需注意与视网膜剥离等疾病相鉴别。

• 对于出现眼部不适，如出现眼部疼痛、视力下降的患者，需要在医生的指导下进行检查。

• 若出现眼部严重疼痛，视力下降严重甚至失明的患者，应及时就医。

• 已经确诊眼眶恶性间叶瘤的患者，应及时进行手术，若定期检查再出现眼部不适表现，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去眼科就诊。

• 如出现了浸润转移，影响了神经功能，可到神经外科就诊。

• 若患者进行了眼部手术，需要进行进一步的放化疗，可到肿瘤科。

• 因为什么来就诊的？

• 什么时候出现的复视或视力下降？

• 目前自身都有什么症状？

• 有没有使用什么方法可减轻症状？

• 既往有无其他器官的肿瘤病史？

视功能检查

眼眶恶性间叶瘤患者常会出现视力下降甚至出现失明、视野明显缩小、眼眶压力可增高，视觉电生理检查可无异常。

病理检查

确诊的标准，镜下组织改变因含不同间叶成分而异，可出现脂肪、平滑肌、横纹肌、骨及软骨等肉成分，恶性纤维组织细胞及不分化肉瘤等成分。

影像学检查

X线片可见钙化或骨化，但致密影仅存在于肿块的一小部分，而不散布于整个瘤体内；CT表现为软组织肿块内不同形态的钙化，尤其是弓环状钙化是最重要的影像征象之一，对定性诊断有重要价值。

• 患者出现复视或视力下降、眼眶部疼痛、眼睑下垂等典型的临床表现。

• 病变部位进行病理检查，观察到组织含肉瘤成分，如脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤等，即可确诊。

视网膜脱离

眼外伤、糖尿病、高度近视和视网膜炎等均可引起视网膜脱离。表现为视力下降，一般用眼底镜可确定，但当屈光不正、玻璃体模糊和怀疑视网膜下肿物时，可通过影像学检查帮助诊断。

脉络膜血管瘤

眼球少见的良性肿瘤，好发于10~20岁青少年。临床表现为视野缺损，出现后极部可以导致视物变形或变小，多发于眼底黄斑呈红色。眼底镜可见病灶呈桔红色，扁平生长。

由于眼眶恶性间叶瘤诊断恶性度高，容易复发和转移，多经血行转移至肺和骨组织，临床病程难以预测。手术摘除是最常用方法，并结合放化疗等综合治疗方法。

该疾病一般无需药物治疗。

手术摘除眼眶恶性间叶瘤是最常用方法，直接将肿瘤完整切除，效果明显，是首选的治疗方法。

放射治疗适合用于眼眶恶性间叶瘤切除术后，或老年体弱、无法承担手术者以及不能根治者，可采用放疗。但放射治疗后会出现白细胞减少、精神不振，食欲下降等，需根据患者的体质而定。

常用药物如环磷酰胺、长春新碱等。在术前应用化疗可使眼眶恶性间叶瘤的体积缩小、局限，有利于手术进行。在术后也可使用化疗，对于不可根治的病例，也可选择仅进行化疗，抑制肿瘤生长，延长患者生命。但化疗药物的毒副作用较重，不良反应有血小板下降、白细胞减少、肝肾损伤等，需要谨慎选择。

因眼眶恶性间叶瘤的瘤体的血管丰富，也可用血栓栓塞治疗，去除病变的部分组织，适用于选择保守治疗的患者，可适当延长生存时间。

眼眶恶性间叶瘤属于恶性肿瘤，复发几率高，无法达到治愈。

眼眶恶性间叶瘤经过有效地治疗手段，可在一定程度上延长了患者生活时间。

眼眶恶性间叶瘤治疗刚开始，至少每1个月检查一次，当病情趋于稳定时，可3个月复查一次，一年后可6个月复查一次。主要检查视功能、影像学等检查。

眼眶恶性间叶瘤患者的饮食护理无特殊注意事项，加强患者的营养和维持患者体重即可，注意营养的摄入，保持清淡饮食。

• 加强营养，宜多食用高热量、高蛋白、高维生素的食物，如牛奶、鸡蛋等，保证患者的营养，维持患者体重。

• 避免辛辣刺激食品，如辣椒、生葱、花椒等。

• 清淡饮食，多食水果和蔬菜，做到平衡膳食。

眼眶恶性间叶瘤患者的护理应注重心理护理，加大对患者的关怀，注意护理患者的疼痛，使患者积极的配合治疗。

疼痛护理

对于出现疼痛的病人，可以遵医嘱给予适量的止痛的药物，帮助患者缓解疼痛。

注意运动

在医生的指导下帮助患者进行适量的锻炼，增强免疫力。坚持每日散步，不能长时间卧床，避免褥疮发生。

复查时进行CT检查，多注意眼眶恶性间叶瘤患者的复发和转移情况。

和病人进行有效的心理沟通，解除病人的精神负担和心理压力。

化学药物使用的注意事项

严格按照医嘱执行；经常按摩患者的四肢末梢血管，增加局部血液循环及血管弹性，保护好局部血管；注意防止口腔溃疡；注意防止口腔感染。

放射治疗的注意事项

严格按照医嘱执行；患者应做放疗前做好一定的心理准备；照射野内不可以贴胶布、涂抹药膏；被照射过的皮肤应避免暴晒。

由于眼眶恶性间叶瘤的病因不明，目前还没有特异且有效的预防方法。但在生活中建立良好的习惯对预防或避免疾病发生和加重有一定的好处。

眼眶恶性间叶瘤起病因不清，一般无早期筛查。

生活习惯

日常生活中，注意不抽烟、不喝酒、合理膳食、控制体重和保持规律的起居生活，提高机体免疫力。

心理健康

对事情的发生保持一种良好的心态，有利于身心健康。