遗传性血管性水肿

多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年，甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻。外伤或感染可诱发本病，多见于面部、四肢和生殖器等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发，自觉不痒。可累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道黏膜等出现相应表现，一般在1～2天后消失。

获得性血管性水肿

主要发生于组织疏松部位(如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手和足等)。皮损为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发；痒感不明显，偶有轻度肿胀不适，一般持续1～3天可逐渐消退，但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹，偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡。消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。

部分患者首发症状是由于消化道、呼吸道等其他系统受累而出现相应的症状，比如腹痛、腹泻、呼吸困难等。

喉头水肿

水肿发生在咽喉可引起喉头水肿，导致呼吸困难。若不及时抢救，可能危及生命。

口腔功能障碍

水肿发生在口腔黏膜可引起口腔功能障碍。

胃肠道功能紊乱

水肿发生在胃肠道，可引起腹痛、腹泻等胃肠道不适。

无明显诱因或者接触某种物质后眼睑、口唇、包皮和肢端、头皮等组织疏松处突然出现皮肤肿胀、变大、变厚，可伴有或者不伴有腹痛、腹泻、呼吸困难等症状，患者应及时就医。一旦出现呼吸困难应立刻就医，防止因喉头水肿引起窒息、死亡。

• 发现皮肤出现肿胀、变大，皮肤肿胀处紧张发亮，自觉不痒或较轻或有麻木胀感，上述表现持续存在或者反复发作，需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 除了上述皮肤的表现以外，还伴随有腹痛、腹泻等消化道症状，应及时就医。
  

• 如果感觉到咽喉发紧或者出现肿胀并且呼吸不畅、困难，应立刻就医。

• 大多患者仅有皮肤肿胀表现，优先考虑去皮肤科就诊。
  

• 若患者出现腹痛、腹泻去消化科。
  

• 出现咽喉肿胀、呼吸困难去急诊科。

• 自觉哪些不适及何时出现？
  

• 症状持续存在还是反复出现？持续时间？
  

• 发病前有没有接触什么东西？(比如花粉、药物、食物等)
  

• 皮肤会不会有瘙痒感、麻木感、刺痛感？
  

• 何种条件下症状会缓解或者加重？
  

• 除了皮肤的表现外还有没有其他不适？
  

• 以前是否出现过类似的情况？
  

• 出现症状时有没有进行治疗？效果怎么样？
  

• 有没有其他的过敏性疾病？家族中有没有人出现过此病？

体格检查

急性局限性水肿多发生于组织疏松处，如眼睑、口唇、包皮和肢端、头皮，口腔黏膜、舌、喉亦可发生。皮损皮肤处紧张发亮，境界不明显，呈淡红色或苍白色，质地柔软，为不可凹性水肿。

C1酯酶抑制物检查

C1酯酶抑制缺陷的血管性水肿患者血清中缺乏C1INH或仅有无活性的C1INH。

免疫球蛋白及补体检查

部分血管性水肿患者可出现IgE可增高、补体系统前段补体成分(C1、C4、C2)水平异常。

血常规

部分患者血象异常，血嗜酸性粒细胞增高。

突然出现大片暂时性凹陷性肿胀，在数小时至一天左右消失，常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、足等部位，伴早发的消化道或呼吸道症状，则应考虑为遗传性血管性水肿。血清酯酶抑制蛋白、C4和C2测定值降低，可以确定诊断。

荨麻疹

常由过敏引起，仅损害皮肤表层，表现为红色葡行边缘、中央苍白的团块皮疹，有时可融合为巨大风团。一般有剧烈瘙痒，在短时间内即可消退。

多形性红斑

本病皮疹多形，有典型的靶形损害，好发于四肢末端，对称分布，有黏膜损害。重症者有发热等全身症状，组织病理上有个别角质形成细胞坏死，合并单纯疱疹病毒(HSV)感染时皮损部位HSV抗原检测阳性。根据上述特点可与血管性水肿鉴别。

蜂窝织炎

皮肤上境界不清的红肿，有自发痛及压痛，中心可软化、波动及破溃，可有恶寒、发热等全身症状，部分患者可发生淋巴结炎、淋巴管炎、坏疽、败血症等。患者一般有全身症状，发热可达38℃以上，根据上述特点可与血管性水肿鉴别。

患者有诱因的首先要消除诱因。过敏体质者避免与过敏原的接触。对于出现的不同症状采取对症治疗来处理。如遇到喉头水肿等威胁生命的情况，要及时就诊，及采取紧急措施，避免窒息死亡。

去除诱因

了解存在的诱因并及时消除，如停止接触粉尘、冷空气等。注意观察记录日常饮食及服用的相关药物，找到诱发疾病的物质并停止使用。

休息

尽量卧床休息，消除焦虑。保持舒适体位，放松心情。

抗组胺受体H1拮抗剂

一般选用第二代无镇静作用的抗组胺药，比如西替利嗪、氯雷他定、依巴斯汀等。若无效，可联合应用抗组胺受体H2拮抗剂如西咪替丁(甲氰咪胍)或兰替丁等。

环孢素

对于严重的或者对抗组胺药无效的患者，可尝试使用环孢素治疗。

拟交感神经药物及糖皮质激素

对于急性血管性水肿，特别是喉头水肿患者可用肾上腺素皮下注射，同时给予糖皮质激素静脉滴注。

抗白三烯药物

一般与抗组胺药物联合使用，比如孟鲁司特钠等。

免疫球蛋白

对于自身免疫原因导致的血管性水肿，可试用免疫球蛋白。

喉头水肿患者必要时可以采用气管切开等手术。

• 情绪激动、焦虑患者可予以镇静治疗。
  

• 胃肠道症状可以采用解痉镇痛、止吐等治疗。

本病不能完全治愈，部分患者会反复发作。

本病在采取治疗后，一般不会影响自然寿命。

此病无特殊饮食调理，营养丰富、均衡即可，注意有食物过敏者避免接触过敏原。

注意皮肤卫生，保持干燥、洁净，避免接触过敏原。血管性水肿一般可反复发作，帮助患者调整情绪，避免过于紧张、焦虑。

• 注意休息，保证足够睡眠，增强抵抗力，保持环境适宜湿度。
  

• 饮食清淡，多吃瓜果蔬菜，戒烟、酒。
  

• 避免再次接触过敏原。
  

• 穿着舒适，减少对皮肤的刺激。

出现咽喉肿胀、呼吸困难等要立刻就医，避免因为窒息危及生命。

对于本病的预防，主要是避免接触过敏原，积极治疗基础疾病，避免熬夜、过度劳累，避免情绪激动，避免过多的紫外线照射，可有效降低本病的发作频率。

• 远离过敏原，避免接触过敏性食物、药物等物质。

• 积极治疗基础疾病及原发病，如系统性红斑狼疮、病毒感染等。

• 避免焦虑、紧张，放松心情，保持乐观心态。

• 改善生活习惯，穿衣要宽松、作息规律、睡眠充足、饮食清淡。