鼻正中裂

在胚胎的第7周期间，两个球状突未能在中线部位左右两侧互相融合所导致。轻度畸形者的鼻小柱和鼻尖较正常增宽，两侧闭孔间距离增大，正中有有沟状凹痕，沟较深者可呈双重鼻头，鼻翼软骨和鼻侧软骨向外方移位。重度畸形者的鼻下部位于下中线上，完全分离为两个部分，鼻中隔增厚或为双中隔，两侧鼻骨不分离，两个鼻孔远离，鼻梁扁平，眼距增宽。

鼻侧裂

患儿的一侧或者双侧鼻翼局部出现全层裂口，裂隙两侧的鼻翼可有轻度移位和变形。

可伴有其他颌面部畸形，比如唇腭裂。

本病一般不影响生理功能，在医疗水平较差地区，对于经济水平较低的家庭来说，当无法承担手术费用使，患儿可遗留严重的颜面部畸形，影响美观，对患者产生一定的负面心理影响，导致焦虑症、抑郁症等精神障碍的出现。

鼻裂患儿主要是由于在胚胎发育过程中的异常因素引起的，一旦检查发现有异常迹象，就要在医生的指导下做进一步的检查和治疗，就医时应正确选择就诊科室，畸形情况较严重可选择整形外科、畸形程度较轻可以选择耳鼻喉头颈外科。在医生的指导下，做该做的检查，明确疾病的严重程度以及便于确认相应的手术方案。就诊时，鼻裂应该与鼻裂和鞍鼻鉴别诊断。

本病为先天性畸形，一出生即可发现，在生产医院接受治疗即可，如该医院不具备手术条件，可与婴儿生命体征平稳后，可遵医嘱转院。

• 如果鼻裂畸形的情况较轻，可以选择耳鼻喉头颈外科进行就诊。

• 如果鼻裂畸形情况的情况较严重，应该选择整形外科就诊。

• 有没有家族史？

• 孕妇是否做过产前诊断？

• 孕妇在怀孕时期是否有服药史、吸毒史？

• 孕妇有无病毒感染？

• 孕妇是否接触X光幅射线？

外鼻及鼻腔检查

检查对鼻子的功能及外观的影响程度，鼻内检查，查看鼻中隔有无增厚或为双中隔，查看两侧鼻骨有无分离。

鼻咽部的X线检查

便于与正常的鼻咽部组织相对比。

鼻咽部MRI检查

通过影像学检查，对比正常鼻咽部的结构功能，再对病理部分做一个评估和预测。

• 观察患儿鼻正中裂或鼻侧裂的症状，明确患儿属于鼻中裂和鼻侧裂的哪一种类型。

• 通过体格检查来了解有无其他合并的畸形。

• 通过影像学检查，与正常鼻咽部进行对比，即可清晰的展现出鼻咽部的病理表现。

在诊断上，需要注意鼻裂与鞍鼻相鉴别。

• 如果是鼻裂畸形，临床表现上常有眶距过宽，属于先天性发育畸形。

• 如果是鞍鼻俗称塌鼻梁，是指鼻梁比正常的高度低、鼻背呈不同程度的凹陷，但鼻尖上翘呈马鞍状。且鞍鼻多由外伤、感染引起，见于先天发育畸形。

鼻裂治疗主要以矫形手术纠正为主，以不影响鼻子的正常功能和外观为目的。鼻中裂治疗主要以鼻裂修复术为主，鼻侧裂的治疗可以由鼻裂修复术和鼻翼缺损修复术相结合。

本病无需药物治疗。

鼻裂修复术

• 对于鼻正中裂的情况，其治疗方法应根据裂隙的大小及严重程度而定。手术时，首先沿沟形凹痕的两侧缘做一个切口，再进行切除凹陷部的皮肤和皮下组织。而后通过切口向左右剥离，以便能充分暴露鼻骨、鼻侧软骨和鼻翼软骨，然后将互相分离的软骨向中线牵拉并缝合。如果切除皮肤后，两侧皮肤的对合情况相对困难的情况下，可以利用额部皮瓣旋转，再造鼻头、鼻背以及鼻根。然后对额部皮肤进行一个预测，如果额部皮肤过紧，取瓣后会出现创面直接缝合困难，出现这种情况时，应行额部扩张术，再用扩张的额部皮瓣修复鼻部缺损。如出现鼻梁高度不够的情况，可同时行骨或软骨组织移植充填垫高。且如果两眉间相隔较远时可以行两侧眉内侧端的Y-V手术，并向中线推进，以达到缩小眉间宽度的目的。

• 鼻侧裂，当鼻侧裂的范围不超过鼻尖时，治疗方式大多不能直接采取简单的沿裂缘做切口、分层缝合的方法修复。一般需要将耳郭复合组织游离移植将移位的组织复位，切除变形的组织，再按照实际创面的大小，在耳郭的适当部位取复合组织进行游离移植。耳郭复合组织带蒂移植若缺损宽于1.5cm，则应该行耳郭复合组织岛状瓣修复术，可以参见“鼻翼缺损修复术”。鼻侧裂所形成的缺损，也可用局部皮瓣、游离植皮、额部皮瓣等方法进行修复。

鼻翼缺损修复术

• 对于鼻翼上方缺损，先进行切除疤痕，再进行植皮加压。

• 对于鼻翼边缘缺损，选取最理想的复合移植物材料即耳轮组织，其质量、厚度、弹性、色泽均与鼻部组织极相似，而且如果所需要的移植片宽度不超过1.5cm，则耳壳的变形并不引人注意。

• 切除缺损处的疤痕并将其下部剖开，向下翻入鼻腔，可以作为部分衬里，同时可以达到扩大组织接触面的目的，使移植片容易存活。

• 在切取耳壳耳轮外缘之复合组织之前，需要仔细量好所取的组织片的大小，实际选取的组织片应该要比所需的略大一点为最佳。然后切取组织，将耳轮的缺失处相对缝合，在手术后耳壳将会略变小一点，无美观上的不良后果。

• 将取下的耳轮组织，在缺损处仔细的缝合。内层的皮肤和鼻前庭的皮肤相缝合，但不缝合软骨，外层皮肤最后缝合。术后1周开始进行换药，假如此时移植片已呈暗红色，则2~4天内将逐渐变为鲜红，说明它已经存活，待10天后取出所填之纱条，拆线可安排在稍后几天。

鼻裂患儿应在合适的时机到正规医院就医，做治疗手术后可以治愈。

该病一般不影响自然寿命。

术后一个月进行一次复诊，检查鼻子外观以及鼻子功能有无影响，若复诊一切正常，而后可三个月、半年、一年复查一次。

本病患儿只需要进行母乳喂养即可，母乳可满足婴儿的影响所需，如果是大月龄患儿，听从主治医师意见添加辅食。

鼻裂患儿的日常护理多注意饮食的搭配和禁忌，同时应多注意患儿的心态，积极调整心态，做好心理疏导，减轻心理障碍。

• 对于小儿患者，家属不应该虐待、遗弃患儿，并选择合适的机会为患儿进行治疗。

• 如出生的孩子为鼻裂，可早期予鼻颚裂专用奶嘴给予孩子喂养，待孩子长大至2~3岁以后可考虑行手术治疗。

进行血常规的化验，监测机体术后白细胞的数量，监测有无炎症的发生。

鼻裂主要是由于胚胎发育过程中的异常因素等引起，在怀孕和生产之前都要做好检查，早发现、早治疗。

• 做好孕检，孕妇注意做好产前诊断，定期产检，并且要注意预防病毒感染。

• 检查有无遗产基因携带，注意一点，即使患儿经手术治疗后外观恢复正常，但患儿本身还是具有相应的遗传基因，注意下一代做好相应的遗传诊断。

• 对各种电离辐射应该做好避免和防护工作。

• 怀孕期间注意避免病毒感染，注意保持一个良好的生活习惯。

• 检查出遗传病的携带者，应该采取适当的指导措施。

• 做好产前诊断，检查有无遗传基因携带。

• 积极治疗疾病，并且要在医生的指导下用药。

• 加强环境保护，避免不适当解除变剂水。