外阴汗腺腺癌是一种临床上罕见的发生在外阴皮肤附属器的恶性肿瘤。外阴汗腺腺癌多来自大汗腺，也可来自小汗腺。其组织形态极像正常汗腺，癌灶侵入表皮并与旁边的大汗腺有形态学上的过渡，也可向深部浸润，有时会侵入神经鞘。癌细胞浆丰富、嗜酸性，可产生黏液，癌细胞分化程度93%为Ⅰ级。汗腺肿瘤大多为良性肿瘤，汗腺癌仅占12%。外阴汗腺腺癌十分罕见，仅占外阴恶性肿瘤的0.5%。发病年龄30~67岁，女性较男性为多见。外阴汗腺腺癌多来自大汗腺，也可来自小汗腺。

外阴汗腺腺癌确切病因和发病机制并不明确。有研究证实汗腺癌病程发展较为缓慢，多数病例由皮肤附属器的一些良性肿瘤发生恶变形成。这种肿瘤多见于汗腺发育成熟的人群，有时外部创伤后会出现肿瘤的短期内迅速生长，病变进展发生转移。

在外阴皮肤附属器良性肿瘤基础上，由于局部创伤后、皮肤持续受到刺激，X线照射等因素长期作用，细胞发生恶变，失控、生长、增殖，发展形成恶性肿瘤。

在受到外伤的情况下，长期存在的外阴皮下结节或者肿块会出现迅速增大，诱发细胞的失控生长最终发展为癌症。

汗腺腺癌的发病率低，占皮肤恶性肿瘤的2.2%~8.4%，而外阴汗腺腺癌的发病率更低，临床罕见，占外阴恶性肿瘤的0.5%，发病年龄为30~60岁。

30~60岁的女性

多为大汗腺癌。因为超过30岁的成年人一般汗腺已经发育成熟。

不注意阴部卫生的人

尤其在经期和产褥期不注意阴部卫生，容易诱发感染。

免疫力较低的人

如艾滋病、梅毒患者免疫力较低，容易遭受病原体侵袭。

• 外阴汗腺腺癌的病变多为单发性皮下结节或者肿块，质地坚实，直径多在2cm以上，大者可以超过20cm，与皮肤常有粘连。肿块表面皮肤可以是正常颜色或者淡红色，有时有毛细血管扩张，或者伴有血性溢液。
  

• 有的肿块巨大，容易破溃，肿块破溃后有出血和疼痛等症状。
  

• 病变常伴有出汗、出血、瘙痒，触痛或烧灼感等。

患者还会出现发热等全身症状，如肿瘤转移导致的症状，即肺脏转移引起的咳嗽、呼吸困难等症状。

感染

多发生于巨大的外阴汗腺癌患者。由于肿块较大，直径可达20cm，极易发生破溃，从而并发感染，临床上表现局部疼痛，发热等症状。可以局部换药处理，必要时需要全身应用抗生素治疗。

出血

也多见于一些外阴肿块较大的患者。由于肿瘤体积大，供血不足易发生坏死，肿瘤所处部位特殊，易发生损伤后溃破出血，可以局部外涂止血药物治疗。

对于30~60岁女性一旦出现外阴的皮下结节或肿块、局部出现瘙痒、刺痛、出血等临床表现时，尤其是既往有外阴良性病变的成年女性，应该尽早就诊行活检，以明确诊断。对于确诊病例出现淋巴结肿大、干咳等其他器官转移症状，也要尽早就诊完善诊治。另外，本病要与皮肤转移性腺癌、外阴软组织肉瘤、外阴纤维瘤相鉴别。

在体检或其他情况下发现外阴的皮下结节或肿块、局部疼痛等症状，应及时就医。

• 大多患者优先考虑去妇科就诊。

• 若患者出现转移等情况，需做化疗等抗肿瘤治疗，可到相应科室就诊，如肿瘤科等。

• 当遇外伤后，外阴肿块迅速增大时要尽快去医院外科就诊。

• 从开始出现不适到现在已经多久了？
  

• 肿块生长多久了？
  

• 目前都有什么症状？（如外阴皮下结节、肿块、疼痛、溢液等改变）
  

• 是否有以下症状？（如咳喘、发热、呼吸困难等症状）
  

• 之前有无其他外阴炎症或妇科疾病？

病理检查

病理检查是确诊最重要的检查，可以做皮下结节或者肿块的穿刺活检、切取活检来获取病理标本。

超声、CT检查

主要是评估肿瘤的部位、大小、侵及范围、是否发生淋巴结、肺脏、肝脏等部位转移等。

颅脑MRI、全身骨扫描

颅脑MRI主要是为了评估肿瘤是否有脑转移。全身骨扫描主要是为了评估肿瘤是否有骨转移。

实验室检查

血常规、CEA、CA125等肿瘤指标检查。阴道分泌物检查主要是评估是否存在外阴炎症等。

• 有以下的临床表现：外阴缓慢生长的皮下结节、肿块、巨大肿块、溢液、疼痛等。
  

• 病理证实为：未分化型、结节型、腺型、粘液表皮样型、Paget病型汗腺癌。
  

• 可以排除病变是腺癌发生的皮肤转移。

通过以上三点，结合过往病史及发作史，可以对本病进行诊断。

外阴汗腺腺癌需要与以下疾病相鉴别：

皮肤转移性腺癌

临床上也会表现外阴区域皮肤的结节灶、肿块、疼痛、出血等。仅从临床症状上与外阴汗腺腺癌难以区分。通过病理以及患者的其他身体部位存在腺癌原发病灶等临床资料可以鉴别。

外阴软组织肉瘤

临床也会表现外阴肿块，肉瘤肿块生长速度明显快于汗腺癌，肉瘤质地偏软，体积一般偏大，早期就容易发生血行转移到肺脏等器官。恶性度高于汗腺腺癌，最终病理学可资鉴别。

外阴纤维瘤

外阴纤维瘤临床也表现外阴肿块，但它属于良性肿瘤，肿瘤生长速度慢，不会外侵及转移，单纯手术治疗可治愈。病理学结果为最终区分依据。

外阴汗腺腺癌的治疗方式主要包括手术治疗、化疗、放疗等。治疗的选择主要是根据患者的临床分期、个人体质因素等多种因素做综合考虑。

外阴汗腺腺癌的药物治疗主要是指化疗，但肿瘤对于化疗药物多不敏感。常用药物包括环磷酰胺、表柔比星、氮烯眯胺、氟尿嘧啶、顺铂、紫杉醇等。常用环磷酰胺、表柔比星、氮烯咪胺为基础的联合化疗方案。

手术切除是外阴汗腺腺癌的主要治疗方法，肿瘤的大小不同，切除范围也不同。

• 对于病灶小、边界清楚的患者，切除范围包括原发灶，切缘距肿瘤3~5cm即可。
  

• 对于巨大的肿块、尤其是边界不清楚者，切缘距肿瘤5cm切开皮肤后，需要分离皮片2~3cm后做广泛切除。必要时骨膜骨皮质等周围受累的脏器要一起切除。切缘组织需行病理诊断明确或术中冰冻检查显示无瘤，从而保证切除的彻底性。
  

放疗在外阴汗腺腺癌中研究应用报道较少，对于具有高复发风险，包括病理类型为未分化或分化较差的肿瘤、区域淋巴结转移或肿瘤切缘阳性的患者，可考虑行术后辅助放疗，以减少复发和转移的风险。

对症治疗

• 对于疼痛者，给予镇痛药物控制。

• 对于巨大肿块破溃后并发感染者，给予抗生素消炎等。
  

外阴汗腺腺癌肿瘤体积小、没有周围侵犯的患者，尽早手术以及辅助化放疗等综合措施，有治愈可能。但多数病例发现时肿瘤已有播散，失去临床治愈机会。

外阴汗腺腺癌为罕见肿瘤，多为个案报道，所以目前尚没有其生存率的研究统计数据报道。

外阴汗腺腺癌局限小病灶患者，切除术后每4~6个月复诊1次，至少需随访5年；对于晚期以及有巨大肿块的患者，化疗等治疗期间应当每两个治疗周期结束后复诊1次，评估疗效以及监测病情变化。

外阴汗腺腺癌患者化疗期间注意避免动物内脏、小海鲜等食物的摄入，以防产生过多嘌呤，造成肾功能损害。

• 患者化疗期间禁食鸡肝、猪肝、蛤蜊、扇贝、螃蟹等食物。
  

• 化疗期间多饮水，以利化疗药物作用后，尽快排到体外，同时注意禁烟酒。

对于术后患者做好手术切口的监测，预防感染，保持好个人卫生，避免抓挠。要做好患者的病情监测工作，及时监测、及时评估、及时治疗，也要做好患者的心理辅导工作等。

• 保持外阴病灶区域的干燥、清洁，避免抓挠。对于巨大肿块患者应谨慎活动，以防溃破造成局部感染等。

• 对于晚期卧床的患者，家属应协助其翻身、拍背等，以防坠积性肺炎、褥疮等。

患者术后外阴外观改变对于心理造成的创伤，家属要进行安抚，疏导，使患者能够最终适应改变。

需要进行长期随访。随访项目推荐超声、CT、MR等检查，全身骨扫描检查每年一次，或者缩短至4~6个月。

目前对于外阴汗腺腺癌没有病因预防方法。但注意定期健康体检，争取早期发现、早期诊断、早期治疗仍是有效的预防措施。

每年健康查体，对于外阴皮下的小结节灶，不要有顾虑，尽早就诊检查，争取能够早期发现肿瘤。

• 建议定期体检、争取肿瘤的早期发现、早期诊断、早期治疗、做好术后随访等。
  

• 经期和产褥期女性要注意阴部卫生，勤换卫生巾，注意清洁。
  

• 养成良好的作息习惯，避免长期熬夜、劳累。