疱疹样皮炎是一种慢性复发性皮肤病，皮损以水疱为主，呈多形性，集簇分布，瘙痒剧烈，常伴谷胶过敏性肠病。幼年型疱疹样皮炎是指一种少见的异型性疱疹样皮炎，平均发病年龄为7岁5个月，临床表现为群集性水疱、红斑性丘疹以及荨麻疹样风团。症状主要表现为群集性水疱、红斑性丘疹以及荨麻疹样风团，主要以药物治疗为主。该病一般预后良好，但有复发及继发感染的可能。

幼年型疱疹样皮炎病因尚不明确，可能是一种有遗传易感性的自身免疫性疾病，危险因素有过敏体质、发育不良等。

• 可能由于谷胶敏感性肠病，使机体自身产生抗谷胶抗体IgA，此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应，导致基底膜损伤，发生水疱。

• 可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体，导致基底膜损伤而引起该病。

• 使用含碘、溴的药物，可使有些患者病情加重。

• 食用紫菜、海带和谷胶类食物，可使疱疹样皮炎和麸质过敏性肠病加重。

• 皮肤感染可诱发幼年型疱疹样皮炎。

本病罕见，可发生于任何年龄，平均发病年龄为7岁5个月，男女之比为3:2，与遗传的关系不明，但有80%的病人有组织相容性抗原HLA-B8，90%的病人有细胞相容性抗原HLA-DR3和HLA-A1。

儿童好发年龄为6~11岁，平均发病年龄为7岁5个月。

• 多见群集性水疱、红斑性丘疹以及荨麻疹样风团。

• 水疱疱壁紧张饱满、疱液清澈，直径为5~20mm，集簇成群。

• 好发于面、躯干、骶部、四肢伸侧和掌跖，愈后有色素沉着或减退。

• 患儿一般状况好，无发热，可自觉瘙痒。

部分患儿有肠病症状，食用谷胶或者含溴、碘药物后皮损加重。

少数有反复腹泻史，可并发皮肤感染，引起急性肾炎等变态反应性疾病。

幼年型疱疹样皮炎如果继发感染，可导致疼痛、肿胀、流脓。因此，一旦发现该病的症状，需要及时就医，做相关检查明确诊断后治疗。

• 一旦在体检中发现幼年型疱疹样皮炎，需要在医生的指导下进一步就医。

• 发现群集性水疱、红斑性丘疹以及麻疹样风团，高度怀疑幼年型疱疹样皮炎时，应及时就医。

• 已经确诊幼年型疱疹样皮炎的患者，如临床症状明显或加重，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去皮肤科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如腹泻等，可到相应科室就诊，如儿科、急诊科等。

• 目前都有什么症状？
  

• 症状为一过性或复发性？是否有诱发因素？

• 是否有群集性水疱、红斑性丘疹以及荨麻疹样风团症状？

• 既往有无其他的病史？

斑贴试验

用25%~50%碘化钾软膏做斑贴试验，多数在24小时内局部出现红斑、水疱，阳性结果有助于诊断。

组织病理学检查

表皮下水疱，真皮乳头层中见由中性粒细胞组成的微脓疡，可混杂嗜伊红细胞。

免疫荧光检查

直接免疫荧光检查，皮损区域或周围未受累皮肤，真皮乳头层顶端有IgA和补体C3呈颗粒状沉积，偶见IgA和IgG沉积。

电镜检查

电镜见基板和真皮之间裂缝，基板被破坏。

根据临床表现为多形性皮损，以水疱为主，排列成环形，好发于面、躯干、骶部和四肢伸侧，对称分布，剧烈瘙痒，尼氏征阴性，有时伴有消化不良表现，以及组织病理特点为表皮下水疱，真皮乳头有中性粒细胞微脓疡，IgA呈颗粒状沉积，还有砜类药物治疗有效即可做出诊断。

幼年型疱疹样皮炎主要和天疱疮、多形红斑、大疱性表皮松解症相鉴别。

天疱疮

是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病，患者体内存在黏蛋白的抗体，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。

多形红斑

为急性炎症性皮肤病，有自限性，皮疹多形，有红斑、丘疹、风团、水疱等，特征性皮损为靶形损害即虹膜状皮疹，有不同程度黏膜损害，少数有内脏损害。

大疱性表皮松解症

皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱，好发于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。

幼年型疱疹样皮炎主要以药物治疗为主，常见药物如氨苯砜、磺胺类药物、皮质类固醇激素、抗组胺药等，瘙痒者可加用局部止痒剂。治疗关键点和难点都是抑制疱疹样皮炎扩散、控制继发感染。

• 氨苯砜是治疗本病的首选药物，需定期查血常规，警惕溶血性贫血。如果砜类药物疗效差，可用磺胺吡啶或者加用泼尼松治疗。

• 还可以用抗组胺药，如扑尔敏、苯海拉明、氯雷他定，主要可改善皮炎症状。

• 局部外用药以止痒、消炎、预防感染为主。

幼年型疱疹样皮炎能治愈，部分患者会出现反复，较顽固。

幼年型疱疹样皮炎一般不会影响患者自然寿命。

幼年型疱疹样皮炎治疗结束两周，应该追踪治疗，预防复发。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，可以辅助控制病情、维持治疗效果，有促进疾病康复的作用。因此，幼年型疱疹样皮炎患者要注意饮食调理。

• 合理膳食，清淡饮食，注意营养丰富、均衡。

• 多食富含胡萝卜素、维生素、氨基酸等营养成分的新鲜水果蔬菜。

• 适当多吃高热量、高蛋白质的食物，如鸡蛋、瘦肉等，保证机体摄入足够能量。

• 注意限制盐分摄入，避免油腻、生冷、辛辣刺激性食物。

• 少吃腌制食品，戒烟、禁酒，少喝浓茶、咖啡等饮品。

• 禁用含碘、溴的药物以及食物，如紫菜、海带等，避免谷胶类食物。

幼年型疱疹样皮炎患者需要遵医嘱规范药物治疗，在治疗期间注意减少运动，保持皮肤卫生，以免加重病情。

• 治疗期间尽量减少运动，防止衣物摩擦导致水疱破溃，引起感染。

• 注意皮肤卫生，要勤换洗衣物，保持创面干燥，积极防治皮肤感染，否则易反复发作，继发细菌感染，甚至急性肾炎。

• 遵医嘱用药，定期复查，调整用药方案。

监测皮损的性状、部位及变化，患者自觉皮损剧烈瘙痒，且是最早出现的症状，夜间会加重。由于患者过度搔抓，常可导致出血、继发感染、湿疹样改变，有少数患者伴倦怠乏力、全身不适等症状，需要监测，如有以上不适立即就医。

说明疾病的长期反复性，使病人在治疗中予以配合，不要过分紧张，以免加重病情。

预防幼年型疱疹样皮炎，要注意避免诱发因素，如使用含碘、溴的药物，食用含紫菜、海带和谷胶类食物等，积极防治皮肤感染。

对初次发生幼年型疱疹样皮炎者应彻底治疗，检查有无谷胶过敏性肠病，及时发现并治疗。

• 易过敏人群远离谷胶等过敏原，不吃含有谷胶(面筋)的食物，如小麦、黑麦等。

• 合理膳食，均衡营养，尽量少吃一些辛辣、刺激、高油的食物。

• 避免服用诱发本病的药物，如碘化钾、可的松、氢化可的松等。