疱疹样皮炎是一种慢性复发性皮肤病,皮损以水疱为主,呈多形性,集簇分布,瘙痒剧烈,常伴谷胶过敏性肠病。幼年型疱疹样皮炎是指一种少见的异型性疱疹样皮炎,平均发病年龄为7岁5个月,临床表现为群集性水疱、红斑性丘疹以及荨麻疹样风团。症状主要表现为群集性水疱、红斑性丘疹以及荨麻疹样风团,主要以药物治疗为主。该病一般预后良好,但有复发及继发感染的可能。
幼年型疱疹样皮炎病因尚不明确,可能是一种有遗传易感性的自身免疫性疾病,危险因素有过敏体质、发育不良等。
可能由于谷胶敏感性肠病,使机体自身产生抗谷胶抗体IgA,此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应,导致基底膜损伤,发生水疱。
可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体,导致基底膜损伤而引起该病。
使用含碘、溴的药物,可使有些患者病情加重。
食用紫菜、海带和谷胶类食物,可使疱疹样皮炎和麸质过敏性肠病加重。
皮肤感染可诱发幼年型疱疹样皮炎。
本病罕见,可发生于任何年龄,平均发病年龄为7岁5个月,男女之比为3:2,与遗传的关系不明,但有80%的病人有组织相容性抗原HLA-B8,90%的病人有细胞相容性抗原HLA-DR3和HLA-A1。
儿童好发年龄为6~11岁,平均发病年龄为7岁5个月。
幼年型疱疹样皮炎的临床表现为群集性水疱、红斑性丘疹以及荨麻疹样风团。患儿一般状况良好,无发热,自觉瘙痒,有时烧灼或者疼痛。部分患儿有肠病表现,食用谷胶或者含溴、碘药物后皮损加重。
多见群集性水疱、红斑性丘疹以及荨麻疹样风团。
水疱疱壁紧张饱满、疱液清澈,直径为5~20mm,集簇成群。
好发于面、躯干、骶部、四肢伸侧和掌跖,愈后有色素沉着或减退。
患儿一般状况好,无发热,可自觉瘙痒。
部分患儿有肠病症状,食用谷胶或者含溴、碘药物后皮损加重。
少数有反复腹泻史,可并发皮肤感染,引起急性肾炎等变态反应性疾病。
幼年型疱疹样皮炎如果继发感染,可导致疼痛、肿胀、流脓。因此,一旦发现该病的症状,需要及时就医,做相关检查明确诊断后治疗。
一旦在体检中发现幼年型疱疹样皮炎,需要在医生的指导下进一步就医。
发现群集性水疱、红斑性丘疹以及麻疹样风团,高度怀疑幼年型疱疹样皮炎时,应及时就医。
已经确诊幼年型疱疹样皮炎的患者,如临床症状明显或加重,应立即就医。
大多患者优先考虑去皮肤科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如腹泻等,可到相应科室就诊,如儿科、急诊科等。
目前都有什么症状?
症状为一过性或复发性?是否有诱发因素?
是否有群集性水疱、红斑性丘疹以及荨麻疹样风团症状?
既往有无其他的病史?
用25%~50%碘化钾软膏做斑贴试验,多数在24小时内局部出现红斑、水疱,阳性结果有助于诊断。
表皮下水疱,真皮乳头层中见由中性粒细胞组成的微脓疡,可混杂嗜伊红细胞。
直接免疫荧光检查,皮损区域或周围未受累皮肤,真皮乳头层顶端有IgA和补体C3呈颗粒状沉积,偶见IgA和IgG沉积。
电镜见基板和真皮之间裂缝,基板被破坏。
根据临床表现为多形性皮损,以水疱为主,排列成环形,好发于面、躯干、骶部和四肢伸侧,对称分布,剧烈瘙痒,尼氏征阴性,有时伴有消化不良表现,以及组织病理特点为表皮下水疱,真皮乳头有中性粒细胞微脓疡,IgA呈颗粒状沉积,还有砜类药物治疗有效即可做出诊断。
幼年型疱疹样皮炎主要和天疱疮、多形红斑、大疱性表皮松解症相鉴别。
是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病,患者体内存在黏蛋白的抗体,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。
为急性炎症性皮肤病,有自限性,皮疹多形,有红斑、丘疹、风团、水疱等,特征性皮损为靶形损害即虹膜状皮疹,有不同程度黏膜损害,少数有内脏损害。
皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱,好发于肢端及四肢关节伸侧,严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹,肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。
幼年型疱疹样皮炎主要以药物治疗为主,常见药物如氨苯砜、磺胺类药物、皮质类固醇激素、抗组胺药等,瘙痒者可加用局部止痒剂。治疗关键点和难点都是抑制疱疹样皮炎扩散、控制继发感染。
氨苯砜是治疗本病的首选药物,需定期查血常规,警惕溶血性贫血。如果砜类药物疗效差,可用磺胺吡啶或者加用泼尼松治疗。
还可以用抗组胺药,如扑尔敏、苯海拉明、氯雷他定,主要可改善皮炎症状。
局部外用药以止痒、消炎、预防感染为主。
幼年型疱疹样皮炎一般预后良好,如反复发作、继发细菌感染,儿童可发生急性肾炎等变态反应性疾病。因此,应积极防治皮肤感染。
幼年型疱疹样皮炎能治愈,部分患者会出现反复,较顽固。
幼年型疱疹样皮炎一般不会影响患者自然寿命。
幼年型疱疹样皮炎治疗结束两周,应该追踪治疗,预防复发。
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,可以辅助控制病情、维持治疗效果,有促进疾病康复的作用。因此,幼年型疱疹样皮炎患者要注意饮食调理。
合理膳食,清淡饮食,注意营养丰富、均衡。
多食富含胡萝卜素、维生素、氨基酸等营养成分的新鲜水果蔬菜。
适当多吃高热量、高蛋白质的食物,如鸡蛋、瘦肉等,保证机体摄入足够能量。
注意限制盐分摄入,避免油腻、生冷、辛辣刺激性食物。
少吃腌制食品,戒烟、禁酒,少喝浓茶、咖啡等饮品。
禁用含碘、溴的药物以及食物,如紫菜、海带等,避免谷胶类食物。
幼年型疱疹样皮炎患者需要遵医嘱规范药物治疗,在治疗期间注意减少运动,保持皮肤卫生,以免加重病情。
治疗期间尽量减少运动,防止衣物摩擦导致水疱破溃,引起感染。
注意皮肤卫生,要勤换洗衣物,保持创面干燥,积极防治皮肤感染,否则易反复发作,继发细菌感染,甚至急性肾炎。
遵医嘱用药,定期复查,调整用药方案。
监测皮损的性状、部位及变化,患者自觉皮损剧烈瘙痒,且是最早出现的症状,夜间会加重。由于患者过度搔抓,常可导致出血、继发感染、湿疹样改变,有少数患者伴倦怠乏力、全身不适等症状,需要监测,如有以上不适立即就医。
说明疾病的长期反复性,使病人在治疗中予以配合,不要过分紧张,以免加重病情。
预防幼年型疱疹样皮炎,要注意避免诱发因素,如使用含碘、溴的药物,食用含紫菜、海带和谷胶类食物等,积极防治皮肤感染。
对初次发生幼年型疱疹样皮炎者应彻底治疗,检查有无谷胶过敏性肠病,及时发现并治疗。
易过敏人群远离谷胶等过敏原,不吃含有谷胶(面筋)的食物,如小麦、黑麦等。
合理膳食,均衡营养,尽量少吃一些辛辣、刺激、高油的食物。
避免服用诱发本病的药物,如碘化钾、可的松、氢化可的松等。
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