Ⅰ型(轻度)

耳廓畸形轻，或仅较正常小，外耳道部分闭锁，少数全部闭锁。鼓膜可存在，中耳腔常狭小，锤、砧二骨融合者约占1/3，镫骨一般正常，乳突气化良好者约占半数。

Ⅱ型(中度)

耳廓发育不全，主要为小耳症，有时为耳廓残缺畸形。外耳道一般骨性闭锁，鼓膜缺如，并为骨板所代替。中耳腔常狭小，部分听骨畸形或缺如。锤、砧二骨融合者约占1/2。听骨固定于鼓室壁者约占1/8。根据听力损失程度一般可估计听骨链畸形的情况，术前言语区频率气导损失不超过50dB者，镫骨功能存在的可能性较大。如骨导损失10dB以上，则可能有镫骨缺如或底板固定的情况存在。

Ⅲ型(重度)

耳廓大部分残缺不全，甚至为无耳症，外耳道完全闭锁，鼓膜缺如，乳突为硬化型或气房明显发育不良。一般认为耳廓畸形的程度与听骨畸形成正比，但亦有外耳道和鼓膜完全正常而仅有听骨链畸形者。

先天性外耳道闭锁及其他伴发畸形，直接引起外耳道发育畸形，除了直观地导致听力障碍外，还可由此影响患者语言学习能力，以致患者语言发育迟缓、吐字不清，影响患者日常生活。

中耳畸形

在胚胎期间，外耳起源于第一、二鳃弓和第一鳃沟，而中耳是由第一咽囊及第一、二鳃弓发育形成咽鼓管、鼓室、鼓窦及听小骨和面神经。上述胚胎组织中任何一部分发育不良，均可以影响其他部分的发育成长，故外耳道和中耳畸形常同时存在。

先天性小耳

外耳起源于第一、二鳃弓和第一鳃沟，若第一鳃沟发育不良，则导致先天性外耳道闭锁。若第一、二鳃弓发育不良，则导致先天性小耳。

传导性耳聋

部分先天性外耳道闭锁患者，三块听小骨中的锤骨和砧骨常融合成一块，影响声音的传导，严重影响听力，甚者可导致先天性耳聋。

本病具有家族遗传性，若父母是先天性外耳道闭锁患者，母亲在妊娠期间可以对胎儿进行早期的影像学筛查。先天性外耳道闭锁胎儿在出生后，医务人员即可直观地发现胎儿外耳道闭锁，此时应该及时咨询医生，准备治疗。

如果新生儿出生时发现有小耳畸形和无外耳道，需要及时就医咨询医生。

• 大多患者首选耳鼻喉科就诊。

• 若孕妇在妊娠期间进行产检，则选择妇产科就诊。

• 家族中是否有其他人患相同疾病？

• 家族中是否有人患其他耳部疾患？

• 妊娠期间是否有大量放射线照射史？

• 妊娠期间是否服用过药物？

• 妊娠期间是否有感染史？

体格检查

可确定患者是单侧或双侧外耳道闭锁。

听性脑干电反应测听法

一旦确定单侧或双侧外耳道闭锁，应在出生后数天内行听性脑干电反应测听法，早期确定听功能，最晚不能迟于6个月。

颞骨X线检查

用于了解乳突、外耳道、中耳腔、听骨和迷路的发育情况。

CT扫描

应用高分辨CT、三维CT扫描可以详细了解闭锁的形式和范围、中耳腔大小、听骨的形态、迷路窗及内耳结构、面神经的行程等。阅片时，首先评价内耳情况，因为骨迷路畸形皆显示有严重的感音神经性聋，因而是手术的禁忌症。检查内耳后，要确定中耳腔的大小及形状，确定脑板、侧窦板及颞颌关节的位置，了解手术空间的大小。于4~6岁第一次摄片，以决定将来能否手术。

• 出生时即发现患者外耳道闭锁。

• 听力检查后提示听力障碍。

• 影像学检查提示中耳或内耳发育不良。

先天性外耳道闭锁患者出生时，医务人员即可发现其外耳道闭锁，无需与其他疾病进行鉴别诊断。

先天性外耳道闭锁以尽早进行手术治疗改进听力为主，根据畸形类型及程度分别施行外耳道成形术、鼓膜及鼓室成形术。在双侧先天性耳畸形伴耳聋者应在4岁前进行手术，尽早提高听力。单侧先天性耳畸形者手术治疗时机无明确建议。

可根据医生要求服用抗生素等药物。

Ⅰ型

可采用耳后切口，去除乳突气房，去除外耳道闭锁组织，外耳道内植皮。如有听骨畸形，应行听骨链重建。

Ⅱ型

应在畸形的耳廓后方作切口，完成乳突骨骼化，去除闭锁的骨质和纤维化组织，进入鼓室后清理异常的纤维化组织和畸形听骨，行听骨链重建，取颞肌筋膜修补骨膜，取游离皮片外耳道植皮。如听骨畸形严重，则行半规管开窗。

Ⅲ型

因多伴内耳畸形，手术效果不理想，手术治疗需谨慎。

本病无法彻底治愈，手术成功后听力可提高，但尚不能恢复到正常水平。

先天性外耳道闭锁一般不会影响自然寿命。

嘱先天性外耳道闭锁患者术后2个月内每周返院复查1次，观察外耳道组织修复皮瓣情况。3个月内每2周返院复查1次。6个月内每月随访1次，观察外耳道情况，并复查听力情况。

先天性外耳道闭锁患者术后宜保持饮食清淡，避免便秘。出院后的饮食则选高蛋白、易消化的食物，避免进食刺激性食物。

• 先天性外耳道闭锁患者术后宜进食流质或半流饮食，如米汤、牛奶等。

• 宜进食高蛋白、富含维生素及纤维素食物，如西红柿、胡萝卜等。

• 忌过热、过硬及刺激性强的食物。

先天性外耳道闭锁患者术后护理以避免术后感染及并发症为主。日常生活中，家长应注意及时观察病情变化，出现异常立即就诊。

• 嘱患者遵照医嘱定时服药，注意个人卫生及切口卫生，防止污水进入术耳腔。

• 加强营养及保暖，防止感冒，避免咳嗽、打喷嚏，不要用力擤鼻涕，以免鼻腔内分泌物自耳咽管进入术耳腔，造成术耳感染。

• 勿抓搔切口、术耳移植皮瓣吻合处，以免造成此处皮肤破损或感染。更不要牵拉耳廓，以免造成术耳填塞物或听骨松脱及外耳道移植皮瓣移位。

家长需要注意孩子除了耳道闭锁，是否还有身体其他部位畸形，因为耳廓畸形可以伴发其他畸形，如有其他严重畸形甚至危及生命的畸形。

家族中有先天性外耳道闭锁病史者在生育时，应该定期去医院进行产检，检查胎儿外耳道是否闭锁，提前进行准备；孕妇在妊娠期间避免接受外界的有害刺激，以免胎儿第一鳃沟发育障碍。

孕妇于妊娠期间应避免接受外界有害刺激，如接受大量放射线照射、服用不当的药品等。