小儿过敏性紫癜肾炎是指小儿过敏性紫癜引起的肾脏损害,与感染和变态反应有关。其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染,或为某些药物、食物等过敏,或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起机体发生变态反应,导致全身性广泛性小血管炎。本病病程有迁延倾向,也是导致慢性肾衰竭的病因之一。小儿过敏性紫癜导致肾受损的比例约为20%~100%,小儿紫癜性肾炎近年来呈相对增多趋势,正悄悄袭击儿童,春秋季发病较多。
过敏性紫癜好发于儿童,主要致病机理为抗原抗体复合物沉积于血管壁导致的血管炎症。当符合无沉积于肾小球毛细血管时,导致肾损伤,产生血尿、蛋白尿症状。目前各种研究考虑该病发生可能与某种特殊物质有关,但尚不明确。一般该病患儿,发病前有链球菌感染病史,考虑链球菌感染与该病相关。某些病毒感染、药物接触或某些食物,可能也与该病发生相关。
最常见的细菌感染为β溶血性链球菌,其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等,以上呼吸道炎较为多见,也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等;寄生虫感染也可引起本病,以蛔虫感染多见,还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。
主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致,鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。
如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。
昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中,也有引起过敏性紫癜的报道。
众多研究表明,多数紫癜性肾炎患儿有前驱呼吸道或消化道感染,感染病原包括细菌、病毒及原生生物等,由于IgA是参与清除病毒和细菌感染的重要免疫球蛋白,某些病毒或细菌感染后产生IgA增高成为紫癜性肾炎的主要诱因,研究表明A组链球菌、幽门螺旋杆菌、肺炎支原体是主要诱发病原体。
研究显示该病好发于儿童,男孩多于女孩,儿童50%以上发病年龄<5岁,且发病高峰集中在2~8岁,约1/4患者有过敏史,但病情加重不一定与特异性过敏原有关。该病高发于冬季,部分患者再次接触过敏原或遇冷后可复发。
好发于2~8岁的学龄期儿童,且男孩较女孩多发。
冬季患有上呼吸道感染儿童易发。
既往有过敏史患儿易发。
本病多为急性起病,各种症状可以不同组合,出现先后不一,首发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1~3周常有上呼吸道感染病史,可伴有低热、食欲不振、乏力症状。
该病患儿最常见临床表现,主要是双侧对称分布的紫红色斑丘疹,压之不褪色,略突出皮面,严重者可出现大的疱疹,可有破溃,好发部位为双下肢及臀部。
部分儿童可伴有关节症状,主要表现为关节肿胀、疼痛、活动受限,多为双膝关节及踝关节,单出现关节症状者容易与风湿性关节炎类疾病混淆。
轻者主要表现为腹痛以脐周为著,以进食后更加明显,严重患儿可出现呕血及便血症状,此症状常反应胃肠道出血,更有甚者可能出现肠套叠、肠穿孔。
少数患儿可出现神经系统症状,表现为头晕、头痛,精神状态差等。
约有半数患儿可出现肉眼血尿,部分患儿可仅表现为镜下血尿。
起病时患儿家属主要是发现患儿有泡沫尿,此种情况尿蛋白量较大,大多患儿是入院后尿检发现异常,尿蛋白严重时会加重肾损伤。
早期水肿考虑为肾小球损伤导致尿量减少所致,一般症状较轻且为非凹陷性,当大量蛋白质经肾脏排除,机体呈现低蛋白血症表现,导致机体出现明显指凹性水肿。
主要考虑肾脏损伤尿量减少,导致循环血量增多,血压轻度升高。
肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内,并导致肠内容物通过障碍。
肠梗阻指肠内容物在肠道中通过受阻,为常见急腹症,可因多种因素引起。起病初,梗阻肠段先有解剖和功能性改变,继则发生体液和电解质的丢失、肠壁循环障碍、坏死和继发感染,最后可致毒血症、休克、死亡。
简称面瘫,学名面神经麻痹,也称面神经炎、贝尔氏麻痹、亨特综合症,俗称歪嘴巴、歪歪嘴、吊线风、吊斜风、面神经炎、歪嘴风等,是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病,一般症状是口眼歪斜。它是一种常见病、多发病,它不受年龄和性别限制。
神经炎是指神经或神经群发炎、衰退或变质,其症状随病因而有所不同。一般症状是疼痛、触痛、刺痛、受感染的神经痒痛和丧失知觉,感染部分红肿以及严重的痉挛。
最重要的表现为咯血,患者多伴气促、咳嗽、气喘、呼吸困难,有时有胸痛症状,肺部叩诊呈浊音,听诊可闻湿啰音,肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示。
主要表现是突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍,检查有脑膜刺激征阳性,脑CT扫描有出血表现,腰穿有均匀一致血性脑脊液。症状的轻重取决于病变的部位、出血量的多少,并且与发病年龄有关。
由于肾脏损伤患儿可出现不同程度的血压增高。
心肌炎指心肌中有局限性或弥漫性的急性、亚急性或慢性的炎性病变。急性期或亚急性期心肌炎病的前驱症状,病人可有发热、疲乏、多汗、心慌、气急、心前区闷痛等。检查可见期前收缩、传导阻滞等心律失常,谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶增高,血沉增快。心电图、X线检查有助于诊断。
小儿一旦臀部及四肢出现对称分布的紫红色斑丘疹,压之不褪色时,应及时就医进一步检查,若患儿出现严重并发症,如肠梗阻、颅内出血等,应及时前往相应的科室治疗。
儿童出现对称分布的紫红色斑丘疹,压之不褪色,以臀部及四肢多见应在医生指导下进行进一步检查。
儿童一旦出现脐周或下腹阵发性剧烈疼痛,可伴呕吐、呕血、血便,考虑存在急腹症状,应立即就诊。
儿童一旦出现肉眼血尿、高血压、水肿症状应及时就医,在医生引导下进一步检查及治疗。
一旦出现颅内出血症状如惊厥、瘫痪、昏迷、失语;严重出血如肺出血;循环系统累及表现心慌、乏力、气急等症状均应立即就医,以免出现严重后果。
大多患者优先考虑就诊于小儿内科。
若患儿出现严重并发症,如保守治疗无法解决的肠梗阻、肠套叠、颅内出血,应就诊于相应小儿外科。
因为什么来就诊的?
起病前是否出现上呼吸道感染病史?
是否有腹痛症状?
是否出现呕血、咯血、便血症状?
关节是否疼痛?
是否存在肉眼血尿、少尿、水肿、血压增高症状?
既往有无其他病史?
血常规及出凝血试验均可正常,血小板计数和功能试验正常,ESR升高,血生化及肾功能可因临床表现类型的不同而正常,或出现相应的异常改变。
可有红细胞、蛋白、管型,重症有肉眼血尿,多属低选择性,如有间质小管损害,可出现小分子蛋白如RBP、beta2微球蛋白、溶菌酶等增高。
血沉轻度增快;血补体C3、C4正常或增高;早期IgA可升高,并可检出IgA类风湿因子,其他如IgG、IgE均可增高或正常;部分病人免疫复合物阳性。
大便隐血试验阳性。
常见局灶系膜增生病变,严重弥漫增殖和新月体形成,免疫荧光检查系膜区IgA颗粒样沉着为特征,皮肤活检有助于同IgA肾病外的肾炎作鉴别。
约有半数呈阳性。
腹部超声检查有利于早期诊断肠套叠,头颅MRI对于有神经系统症状患儿予以确诊。
过敏性紫癜肾炎诊断主要依据典型的临床表现结合实验室检查可确诊。
患儿如出现典型的皮疹表现,并伴有关节疼痛、腹痛等症状,行尿液检查存在血尿蛋白尿,排除其他疾病,可以诊断。
如患儿入院时肾外表现不明显,而因肉眼血尿入院,则需要进行详细的病史询问,即既往2~3周内是否有皮疹出现,是否发生上呼吸道感染史,是否出现过腹痛、关节痛症状等有助于诊断。
行实验室检查,如血管脆性实验、尿液分析、C3、C4补体检查等有助于诊断。
行肾脏穿刺病理活检可了解肾脏病变程度,用于指导治疗,评估疾病预后情况。
当临床症状不明显时需与以下疾病鉴别:
该类患者有明显的血尿、蛋白尿、高血压、水肿症状,患儿一般有上呼吸道感染的前驱症状,多数为链球菌感染,实验室检查C3补体降低且8周内恢复,多有血清抗链球菌溶血素O滴度升高,且患儿无明显皮疹病史等可鉴别。
IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病,多在上呼吸道感染1~3天后出现易反复发作的肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿。该病与紫癜肾炎相似,没有紫癜肾炎时典型皮肤表现,病理检查肾小球系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积可鉴别。
狼疮肾炎是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,可有典型的肾外表现。主要是特异性皮损,有蝶形红斑、患儿有光过敏、脱发、色素沉着等症状,还可伴有心脏损伤、肺脏损伤,结合自身抗体检查及病理检查等可与紫癜肾炎相鉴别。
对于小儿紫癜性肾炎,轻症无需特殊处理。主要是卧床休息及对症处理,对于重型考虑糖皮质激素使用及免疫抑制剂。
急性期应卧床休息,避免接触可能导致过敏的物质,饮食注意忌口,预防感染,减少与有感染人员接触。有出血症状者应止血治疗,呕血者可静脉应用抗酸药物如西咪替丁,或奥美拉唑,有水肿者可应用氢氯噻嗪、螺内酯或呋塞米等利尿剂。
一般用于紫癜性肾炎临床上大量蛋白尿的病人,对于病理Ⅲ级以上病人也应积极应用肾上腺皮质激素治疗,能抑制机体的异常免疫,可显著改善预后。
对于Ⅳ~Ⅵ级过敏性紫癜性肾炎,使用皮质激素的同时,应给予环磷酰胺(CTX)治疗,可起到抑制机体的异常免疫的作用。
长期口服双嘧达莫、潘生丁,对预防和治疗过敏性紫癜性肾炎有一定疗效。
可选用雷公藤多甙片,适用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级过敏性紫癜性肾炎,对过敏性紫癜性肾炎有较好疗效。
可以起到抗过敏的作用,如氯雷他定。
小儿过敏性紫癜肾炎以药物治疗为主,如患儿有肾功能衰竭情况,可考虑进行肾移植。
有报道应用硝苯地平,可减轻过敏性紫癜性肾炎的血管炎病变,维生素E也有部分治疗作用。Ⅳ~Ⅴ期病人还可试用血浆置换及免疫吸附,有望获得肾功能的改善,对肾功能衰竭病人可做透析及肾移植。
该病儿童预后较好,大都能够完全缓解,只有少部分患儿持续有蛋白尿、血尿,更有重者肾功能严重受损。
半数以上过敏性紫癜患儿的肾脏损害可自行痊愈,但仍有少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压持续很久,约有2%的患儿发生终末期肾炎,尤其是病理检查有新月体形成的肾小球肾炎患儿,80%以上在1年内发展为终末期肾炎。
轻型患儿,一般不影响自然寿命。临床上表现为肾病综合征和(或)肾炎综合征的患儿,病理上Ⅲb级以上患儿,常遗留持续的肾损害,并最终导致肾功能不全。
过敏性紫癜肾炎多发生在过敏性紫癜6个月内,所以在临床上,要对过敏性紫癜患者的病程3个月内进行定期的尿常规检查、肾功能检查,早期发现肾功改变,有利于早期治疗,至少要对过敏性紫瘢患儿追踪尿沉渣1年以上。对于过敏性紫癜患儿常有急性期后迁延不愈和缓慢进展的病史,值得注意的是有些患儿急性期肾受累不明显或尿检已正常,但其后又发生高血压和肾障碍,女性患儿还有成年后妊娠易伴高血压、蛋白尿者。故儿童过敏性紫癜肾炎应加强随访,至少5年。
给予高热量、高维生素、优质蛋白的易消化饮食,大量蛋白尿时,要控制蛋白质的摄入;水肿严重者,限制盐的摄入,至水肿消退和血压稳定后,可低盐饮食。
限制含胆固醇高的食物的摄人,严禁食辛辣刺激的食物。
服用激素者,限制热量的摄入,防止体重增加过快,同时补充钙和维生素D,预防骨质疏松。
应多注意过敏性紫癜肾炎患儿的皮肤护理,要密切观察病情,患儿的病室保持空气流通,注意预防感染,出院后应在医生指导下按时服药。
出院后需口服药的患儿,规律口服,遵医嘱进行减量及减停。
观察患儿尿量变化,每周测体重2次,每天测体重1次。
病室保持空气流通,保持床铺清洁、干燥、平整无渣屑。
注意预防感染,夏季预防蚊虫叮咬。
该病诱因与感染相关,注意感染的预防及积极治疗,对于该病的预防有一定作用。合理饮食增强抵抗力,对预防该病有一定辅助作用。
出现上呼吸道感染症状,尤其是A组链球菌感染,应积极抗感染治疗,彻底清除感染。
平时注意给予儿童均衡饮食,睡眠充足,加强体格锻炼增强抵抗力。
如有明显过敏食物应减少接触。
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