匐行性脉络膜萎缩为一种罕见的慢性进行性复发性眼内疾病,通常两眼发病,累及脉络膜毛细血管层,病变起自视盘,可扩展至整个后极部。根据眼底临床表现,可分为急性期、亚急性期和慢性期。早期发现和及时干预,可防止发生永久性视力损害。本病总体预后较差,容易反复发作。
匐行性脉络膜萎缩的病因未明,可能致病因素有自身免疫、感染、血管病变等。本病无特殊好发人群,但有可能存在隐性遗传诱发本病。
研究发现,一些匐行性脉络膜萎缩患者的补体因子C3减少,是自身免疫病因学的进一步证据。
匐行性脉络膜萎缩的发病机制中可能涉及各种感染原。一些患者的结核菌素试验呈现高反应性,其中有肺结核病史或接触史,故不排除感染的原因。病毒感染也是可能病因,很多患者房水标本中都可检出水痘-带状疱疹或单纯疱疹病毒。
匐行性脉络膜萎缩有可能是一种血管病变,原发或继发于系统疾病,血管闭塞可能是重要的发病因素。
因为疾病是慢性进行性的,在40~50岁间发病,故推测变性是主要的病因。但是该病的病程、不对称的表现、缺乏家族关联和复发过后视力恢复不是变性的典型表现。
匐行性脉络膜萎缩一般无家族遗传,但不排除有隐性遗传。
本病发病年龄多在20~50岁,男多于女,一般累及双眼,亦可单眼发病。本病一般无家族史,但存在隐性遗传的可能。
匐行性脉络膜萎缩无特殊好发人群,多见于20~50岁人群。
匐行性脉络膜萎缩的临床病程是进行性的,多次复发,通常为双眼发病,主要的临床表现是单眼中心视力下降,视物变形或暗点。大约2/3的患者出现症状时,单眼或双眼眼底已有广泛瘢痕形成,视力永久丧失的风险性极高。
主要症状为视力减退、眼前黑影,视野检查发现周边视野正常,可出现绝对或相对中心暗点。
眼底视盘周围螺旋形病损是本病特征,但存在变异。急性期主要表现在后极部视网膜血管下有多发、边界不清、大片状白色、不规则病灶,呈地图样形态,病灶周围有黄白色边缘,并向周围正常视网膜血管下深层侵犯,呈匐行状改变。亚急性期是在发病6~12个月后,视网膜色素上皮和视网膜水肿减轻,病变中心呈灰色、灰褐色,边缘部色浅,往往从病灶向各方面进展,多从乳头周围开始,时而形成飞机的螺旋桨样,易侵犯黄斑部。慢性期是病变停止进展完全萎缩,形成视网膜瘢痕,并常见到其中大脉络膜血管,无炎症反应。
部分患者无明显症状或症状较轻未重视,视力损害丧失至全无光感,双眼失去辨别周围环境的能力。
由于视网膜色素上皮的变性,易并发夜盲症,主要表现为夜间或光线昏暗的环境下视物不清,常给生活带来极大的不便。但一般情况下,白天视力不会受到较大影响。
由于视网膜周边部病变、视功能损害,患者感到眼前有黑影飘动,患者多无自觉症状,而严重者可突然视力下降至无光感。
部分匐行性脉络膜萎缩患者无明显症状,通常在病灶累及黄斑部才发现,故需尽快入院进行细致诊断和治疗,以免病情恶化严重,导致失明。一般经过眼底荧光血管造影、组织病理学检查、吲哚青绿血管造影等检查后可确诊,本病需要与弓形体病、结核感染等疾病相鉴别。
当患者出现轻微视力减退、眼前黑影等视力改变,应及时就医。
当患者出现视网膜瘢痕出血、夜盲等症状,应立即就医。
患者可到眼科就诊。
目前是否有以下症状?(视力减退、眼前黑影)
之前做过检查吗,检查结果如何?
进行过治疗吗,怎么治疗的,结果如何?
家里其他人有相似的症状?
什么时候出现的症状,症状是逐渐加重的吗?
医生可通过眼底镜直接观察患者眼底变化。
可通过检查更加清晰的观察患者视网膜和脉络膜的结构,发现异常病变。
视功能改变,如视力减退、眼前黑影、眼底视盘周围螺旋形病损。
如眼底荧光血管造影,早期病灶区为弱荧光,边缘为强荧光的“中黑外亮”特征,且病变区呈地图状不规则分布。晚期由于病变区的组织染色和荧光积存而显高荧光。瘢痕期病变造影显示脉络膜毛细血管和视网膜色素上皮的消失,出现不规则的荧光暗斑。
弓形体病的脉络膜视网膜瘢痕和匐行性脉络膜萎缩的萎缩性瘢痕难以区分。此病复发常发生在陈旧病损边缘,而且有类似弱荧光表现。而弓形体病的活动性病变症状为明显的玻璃体炎症,且弓形体血清学检测为阳性。
可累及脉络膜,产生与匐行性脉络膜萎缩相似的脉络膜瘢痕。眼部结核往往有玻璃体炎,并伴有全身症状,如体重减轻、食欲下降和发热,结核菌素皮肤试验阳性。抗结核治疗后病损可消退,视力改善。
多灶性脉络膜炎患者往往有明显的玻璃体炎和前部葡萄膜炎。病损直径20~200μm,分布于整个眼底,后极部更多。虽然两者的血管造影表现相似,早期弱荧光和晚期的着染,但多灶性脉络膜炎病损更小,以此鉴别。
匐行性脉络膜萎缩的治疗目的,在于复发时快速控制活动病变,防止再次复发和疾病进展。可以通过不同的病因学推论,选择不同的药物治疗尝试,也可根据患者病情选择激光凝固术治疗等。因为该病隐匿性和病程进展未定的特点,患者需要长期随访。
如口服泼尼松,可有效控制活动病变,并缩短活动期。然而,糖皮质激素不能防止复发,患者常在减量或停药时复发。因此,短期治疗不能改变疾病的自然病程和视力预后。
如环孢素、硫唑嘌呤和麦考酚酸莫酯,可单一口服环孢素或联合使用,副作用较大,需根据自身情况询问医生意见。
该病对此药比较敏感,具有较好的治疗效果,可缩短患者病程,尚未见有不良反应报道,当药品性状发生改变时禁止使用。
本病可能由结核感染导致,故可以使用异烟肼、利福平等药物治疗。
一般通过药物治疗可改善自觉症状,但匐行性脉络膜萎缩可自然静止一段时期,故难以肯定疗效。若发现有视网膜下新生血管,可采用激光凝固术。
三重疗法:联合环孢素、硫唑嘌呤和泼尼松,可迅速控制炎症,促进视力恢复。据报道,8周后减量,部分患者在减量过程中复发,其他患者通过联合疗法进一步缓解。三重疗法对炎症控制好,副作用小。
匐行性脉络膜萎缩可间歇式反复发作,预后较差,部分患者侵犯黄斑部时可引起中心视力丧失。患者需遵医嘱复诊。
匐行性脉络膜萎缩经过治疗,部分患者可以恢复一定的视力,但是总体预后较差,常复发,当侵犯黄斑部时可引起中心视力丧失。
本病一般不会影响患者自然寿命。
患者需遵医嘱复诊,以便医生及时调整治疗方案。
匐行性脉络膜萎缩患者需以清淡、易消化的无刺激性饮食为主,多吃富含蛋白质及维生素的食物。
可用银花、菊花和绿茶制成银花菊花茶,可清凉解热,疏风明目,减少头眼胀痛。
多食富含维生素A的饮食,如动物肝脏、鱼肝油、鱼卵、禽蛋类,蔬菜中维生素A较高的有胡萝卜、白菜、苋菜、南瓜等。
少食含淀粉类食物,如土豆、芋头、粉丝、红薯等。
尽量少食辛辣、刺激食物,如洋葱、花椒、辣椒、茴香等。
戒烟戒酒,避免饮用咖啡、浓茶。
不食过于坚硬和难消化食物。
匐行性脉络膜萎缩非常少见,平时需要加强机体抵抗力,注重眼部保护,预防复发,避免疲劳。
注意用眼卫生,减少使用电子产品的时间,避免用眼过度,常做眼保健操,多去户外活动。
提高睡眠质量,保证良好的睡眠环境。
勿在光线过强、过暗、晃动的车船上看书,出门可戴遮光眼镜。
平时自己关注视力恢复情况,出现视力下降,及时就诊检查。
本病容易停药时复查,因此需要遵照医嘱,按时按量服药,勿自行加药、减药或更换药物。药物吃完前及时与医生联系,确定是否需要继续服药。
匐行性脉络膜萎缩的病因不明,因此无有效的预防方法,应注意定期体检,早发现、早确诊、早治疗,可以控制病情进展,避免视力丧失。
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