神经系统钩端螺旋体病是指钩端螺旋体所引起的以神经系统症状和体征为主的急性动物源性传染病。临床症状主要有钩端螺旋体在全身组织和器官增殖所导致的非特异性的免疫反应所引起。神经系统钩端螺旋体病病因主要是由感染各种不同型的致病钩端螺旋体所致。其治疗方法主要是以药物治疗为主，一般通过早期积极治疗，预后良好。

神经系统钩端螺旋体病病因主要是由于机体感染各种不同型的致病钩端螺旋体所致。免疫力低下、接触被污染的水或含钩体的粪便、尿液等都有可能诱发神经系统钩端螺旋体病的发生。本病好发于农业劳动者、渔民、屠宰工人、野外工作者和矿工等人群。

钩端螺旋体感染

鼠类和猪为钩端螺旋体主要储存宿主，钩端螺旋体在感染动物的肾脏中长期存在，持续随尿排出，污染水和土壤，人类通过接触被污染的动物组织、尿液、体液、地下水、土壤等，病原体通过皮肤黏膜破损处进入人体而感染，钩端螺旋体可分布于人体各处，进入中枢神经系统者可引发神经系统钩端螺旋体病，钩端螺旋体除自身毒素和对人体造成机械性损伤外，更主要的致病因素是引起机体剧烈的变态反应，造成组织、血管损伤。

免疫力低下、接触被污染的水或含钩体的粪便、尿液等都有可能诱发神经系统钩端螺旋体病的发生。

神经系统钩端螺旋体病分布广泛，热带、亚热带地区流行严重，我国除新疆、甘肃、宁夏、青海等西北少数省区外，其他地区具有散发或流行，南方各省，尤其是西南省区多见，钩端螺旋体感染具有季节性，一般好发于8～9月和2～3 月，年感染率(0.02～100)/10万。

传染源多为带钩体菌的野生鼠类、家禽和家畜等，感染动物的带菌尿液可污染河流、湖泊等，而使接触疫水和土壤的人群感染，传染源中疫水，鼠及猪为主要传染源。人群普遍易感。

神经系统钩端螺旋体病发病好发于农业劳动者、渔民、屠宰工人、野外工作者和矿工等人群，此类人群较易接触钩端螺旋体。

钩体血症期

感染后1～2周发病，表现为流感样症状(发热、头痛、肌痛、紧张性头痛等)，较有特征性意义的症状有结膜充血和腓肠肌压痛，但仍容易被忽略或误诊。持续2～4日恢复，恢复后到下一阶段前可无症状。

极期

钩体血症期后4～10天，主要表现为脑膜炎症状(头痛、呕吐、颈强直、脑膜刺激征)，严重者可有脑实质损害(抽搐、意识障碍、心跳呼吸停止等)，脑脊液中可分离出病原体，患者同时可能出现肝损害和肾功能损害等多系统损害，对鉴别诊断有一定意义。

迟发症期或恢复期

大部分患者能从极期恢复，进人恢复期，部分患者将出现由变态反应导致的各种神经系统并发症，主要表现为：

迟发性脑膜炎

多发生于极期退热2周后，患者再次出现脑膜炎表现，钩端螺旋体IgM抗体及抗原抗体复合物阳性，但不能分离出病原体。

钩体脑动脉炎

最多见而且严重，常见于波摩那型钩体感染后，极期退热后2周至5个月发病，表现为多发性脑动脉炎，导致多发性脑梗死，血管内膜增厚，管腔闭塞，反复发作者可形成烟雾病样改变。

脑梗死

神经系统钩端螺旋体病因为血管内膜增厚造成血管闭塞，引起脑梗死，表现中枢性面舌瘫、偏瘫或单瘫、运动性失语、假性延髓麻痹和病理征。

当患者出现发热、头痛、眼球结膜充血、小腿肌肉酸痛等症状时就诊于神经内科、感染科，做血液检查、脑脊液、脑血管造影、脑CT或MRI、病原体分离即可确诊，需要与脑炎、感染性脑动脉炎进行鉴别。

• 如果患者出现发热、头痛、眼球结膜充血、小腿肌肉酸痛、周身乏力症状时，应及时就医，并进一步检查。

• 如果患者出现脏器受损表现，如黄疸、肺出血和肝肾功能损害等症状时，应立即就医，并进一步检查。

• 如果患者出现神经系统受损症状，如单瘫、偏瘫、失语、癫痫、吞咽困难、构音不良、共济失调等症状时，应立即就医，并进一步检查。

神经系统钩端螺旋体病需要神经内科、感染科就诊。

• 有发热、头痛吗？什么时候发热？体温一般在什么范围波动？是否能自行退热？

• 近期是否被鼠类或犬类咬伤过？是否接触过鼠类或犬类？

• 从事什么工作？一同工作的人有无类似症状发作？

• 近期是否接触过疫水？是否引用过不洁的水或食物？

• 近期有无下过田或是否去过洪水地区？

血液检查

中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增高。血沉轻度加快，血小板聚集力增加。补体结合试验和显凝试验阳性，钩端螺旋体培养阳性。

脑脊液

高颅压型有脑压升高，1/3的患者脑脊液中白细胞数升高；出血型可见红细胞。钩体免疫试验阳性、免疫球蛋白(lgM)增高。

脑血管造影

可见脑底大动脉及椎基底动脉颅内段狭窄，附近可见异常血管网。

脑CT或MRI

可见脑梗死、脑萎缩或蛛网膜下腔出血改变。

病原体分离

对患者的血、尿、脑脊液检查，在暗视野中直接查找钩体或培养及动物接种分离钩体。

尿常规检查

一般可以观察到不同程度的蛋白质、红、白细胞，管型。

凝溶试验

凝聚素一般在病后7-8d出现，逐渐增高，以>1:400效价为阳性，可持续数月至数年，间隔2周双份血清效价增高4倍以上为阳性。

酶联免疫吸附(ELISA)试验

比凝溶试验阳性出现时间更早和更灵敏，近年来国外已普遍采用钩端螺旋体IgM抗体技术，有高度特异性。

间接红细胞凝聚试验

此试验具钩端螺旋体感染的属特异性而无群或型的特异性，较凝溶试验阳性出现早，操作简单，不需特殊设备，适合基层推广使用。

PCR检测

可在疾病早期诊断钩端螺旋体病，是目前最灵敏和特异的检测方法。

脑血管造影

对诊断本病有重要意义，可见管腔粗细不均，管壁粗糙，管腔变窄甚至闭塞，呈多发性动脉炎表现，特别是颈内动脉及大脑中动脉或大脑前动脉的主干，个别病例主干动脉闭塞后建立侧支循环、逐渐形成脑底异常血管网，状如烟雾病。

• 临床症状，有菌血症状如发热、头痛、眼球结膜充血、小腿肌肉酸痛、周身乏力。

• 多脏器受损的表现，如黄疸、出血和肝肾功能损害等。

• 神经系统受损的症状，如单瘫、偏瘫、失语、癫痫、吞咽困难、构音不良、共济失调等。

• 特异性检查，用已知抗原检测血中抗体-红细胞凝集试验、凝溶试验、补体结合试验、炭凝集试验。脑脊液、血液中可分离出螺旋体。

• 脑血管造影显示脑血管狭窄或阻塞。

• 根据临床症状及特异性检查可确诊神经系统钩端螺旋体病。

流行性乙型脑炎

二者均以夏秋季多见，乙型脑炎多见于儿童，起病急骤，高热、头痛，病情凶险，早期出现嗜睡、昏迷、抽搐等症状，而钩体病患者体温多不甚高，血象白细胞轻度增高，脑脊液细胞轻度或中度增高。乙型脑炎补体结合试验阳性，钩体凝溶试验阴性。

病毒性脑炎

发病多无季节性，以青壮年居多，首发症状多以精神症状和意识模糊为主，可有头痛呕吐及癫痫发作，脑脊液可有蛋白、细胞轻度增高，有时临床鉴别困难，需结合流行病史及钩体血清学检查进行分析。

脑膜脑炎

脑膜脑炎型钩体病与流行性乙型脑炎都在夏秋季流行，都无疫水接触史，亦无全身酸痛﹑腓肠肌压痛、结膜充血及淋巴结肿大等，乙型脑炎病情凶险﹑抽搐、昏迷等脑部症状比钩体病明显，尿常规、肝功能多正常。

化脓性脑膜炎

本病早期的感染中毒症状与神经系统钩端螺旋体病的钩体血症期相似，但本症病前多有皮肤、中耳等部位的化脓性感染灶或颅脑外伤史，无污水接触史；脑脊液检查见外观浑浊或脓性，细胞分类以中性粒细胞为主，糖和氯化物含量降低，尤其是糖含量降低明显，病原学检查如染色镜检、培养可见有细菌，而未检出钩端螺旋体；血及脑脊液的抗钩端螺旋体IgM抗体及抗原-抗体复合物检查可呈阴性反应。

神经系统钩端螺旋体病的治疗主要是以药物治疗为主，包括应用青霉素杀灭钩端螺旋体以及应用糖皮质激素减轻钩端螺旋体所引起的非特异性的免疫反应，同时要积极治疗神经系统的病变。神经系统钩端螺旋体病需要2～3周治疗。

患者需要卧床休息，高热者可给予物理降温，多饮水、保持电解质平衡。

糖皮质激素

具有免疫调节及抗炎作用，针对脑膜炎和变态反应性脑损害，早期可以大剂量冲击疗法，治疗三天后改口服泼尼松，并逐渐减量，直到停药，不良反应主要是消化性溃疡、肌萎缩、水钠潴留、青光眼。代表药物为地塞米松、泼尼松。

青霉素类抗生素

疾病早期用青霉素G治疗。青霉素过敏者可用四环素。不良反应主要是红疹、瘙痒等过敏反应。代表药物为青霉素G、阿莫西林。

血管扩张剂

针对脑梗死。主要是扩张血管，降低血管通透性，不良反应有发热、寒战、过敏样反应、胸闷、呼吸困难、哮喘、喉水肿等。代表药物为血塞通。

多西环素

其作用比四环素强10倍，特别是对耐药菌有效，口服不受食物影响，吸收率达93%，半衰期12～20h，对肾无明显毒性，故对肾功能不全的患者较安全，与食物、牛奶同服可减少对胃的刺激，同时服维生素B₆可减少呕吐等不良反应。

四环素

本药口服吸收不规则，不完全，口服后受食物影响，因此宜饭前服用，四环素由于不良反应多，目前国内临床已不用此药。

抗生素

青霉素是治疗本病最有效的首选药物，治疗过程中应注意大量螺旋体同时被杀灭后释放出较多内毒素所引起的赫氏反应（突发寒战、高热、血压下降和心率加快等症状)，这种反应多发生在青霉素注射后30分钟至4小时内，如对青霉素过敏者可以选用其他抗生素，如强力霉素、庆大霉素、链霉素、卡那霉素、红霉素等。

神经系统钩端螺旋体病一般不需要手术。

中医认为钩体脑动脉炎系湿热疫毒阻于内、邪入营血、血瘀阻络、气血不足所致，治疗宜用清热燥湿、活血化瘀、补气养血通络，中药处方为：黄芩、黄连、黄柏、槟榔、赤芍、川芎、当归、桃仁、三七、地龙、枳壳、去苓，煎制以后的汤药对于此疾病有着很好的治疗效果。

营养神经

用于神经系统的辅助治疗。不良反应主要是过敏反应，仅有少数的人出现胃肠道不适的症状和过敏的反应。代表药物为维生素B₁、甲钴胺等。

支持治疗

对于双侧偏瘫，有假性球麻痹、吞咽困难者，应早期放置鼻胃管，这样可保证营养充足，防止器官功能衰竭，增强机体抵抗力，也可避免食物进入气管，引起肺炎和呼吸困难；假性球麻痹伴呼吸道感染、分泌物多、咳嗽无力者，应早期气管切开，使呼吸通畅和痰液易于排出，避免肺部感染，改善呼吸功能，有利于脑缺氧及脑水肿消除。

轻症者能完全治愈，重症者不能完全治愈。

本病大多不会影响自然寿命。

少部分患者可遗留长期的神经系统后遗症，包括中枢性面舌瘫、偏瘫或单瘫、运动性失语、假性延髓麻痹和病理征，可出现继发性癫痫。

治疗后需要1年复诊，酌情复查颅脑MRI。

神经系统钩端螺旋体病患者宜吃高蛋白、高维生素类的食物，以改善患者体质，促进机体恢复，忌吃辛辣刺激、上火、温热的食物。

• 宜吃高蛋白、高维生素类的食物，如精瘦肉、鱼肉等。

• 忌吃辛辣刺激、上火、温热的食物，如辣椒、荔枝等。

神经系统钩端螺旋体病患者护理要注意个人防护，疾病治愈前按医生指导的方法处理患者的排泄物，患者可适当活动以增强抵抗力，保证充足睡眠，如在用药期间出现不良反应需要及时就诊。

• 注意个人防护，按医生指导的方法处理患者的排泄物。

• 按时应用药物。

• 可适当活动以增强抵抗力，保证充足睡眠。

神经系统钩端螺旋体病患者治疗期间如果出现黄疸、肾功能障碍等情况时，应及时就诊。

神经系统钩端螺旋体病患者用药期间如果出现药物不良反应时，需要及时停药。

神经系统钩端螺旋体病主要通过搞好环境卫生，减少感染的机会以及进行疫苗的预防接种的方式预防，同时可针对高危人群进行血液检查、病原体分离筛查。

加强对农业劳动者、渔民、屠宰工人、野外工作者和矿工以及去过疫区等人群进行血液检查、病原体分离进行早期筛查。

• 搞好环境卫生和消毒工作，管理好家畜，接种兽用钩体菌疫苗。

• 田间工作尽量穿长统靴和戴胶皮手套，减少感染机会，教育小儿不要到疫水中戏水、洗澡。

• 对易患病者可进行钩端螺旋体多价菌苗预防接种。