多发性脑膜瘤是指颅内同时出现两个以上互不相连的脑膜瘤,本病临床症状表现为头痛、恶心、呕吐、肢体乏力、视力障碍、癫痫,发生在不同部位还会有不同的症状,治疗方法是手术切除,可分期手术,先处理引起主要症状的肿瘤,其他的采取观察法。手术切除预后良好,但病人多因需要多次手术而焦虑,影响生活质量。
多发性脑膜瘤的病因不明确,可能与一定的内环境和基因的变异有关。本病多见于老年人,而16岁以下较少见,可能有会引起染色体突变的颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等因素诱发。
多发性脑膜瘤的病因不明确,目前有多病灶学说和单病灶学说两种。多病灶学说认为患者体内环境相同,因此肿瘤可能同时发生于多处蛛网膜细胞;单病灶学说认为是脱落的肿瘤细胞经CSF循环或血液循环播散而产生的新肿瘤。
可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关,这些病理因素的共同特点是可能引起细胞染色体突变,或细胞分裂速度增快。
多发性脑膜瘤在临床上比较少见,在CT和MRI应用于临床以前,大家一致认为其发病率较低,约占内脑膜瘤的1%~2%,但现代影像学技术应用后,发病率有了明显增高,CT普及后发现率高达8%。
多发性脑膜瘤患者以女性多见,可能因女性体内雌激素水平较高。发病年龄较大,约有一半以上的患者为老年病人。
有肿瘤家族史的人群,患本病的几率增高。
长期接触放射线、农药、汞、甲醛等物质的人群,发病率也明显增加。
多发性脑膜瘤属良性肿瘤,生长慢,病程长,典型症状包括局灶性症状和轻微颅内压增高症状,如头痛、恶心、呕吐、视力障碍、癫痫,部分患者可表现为步态不稳、动作不平衡、眼球不自主运动,严重患者可合并出现脑疝、脑水肿。
因肿瘤呈膨胀性生长,病人往往以头痛和癫痫为首发症状。根据肿瘤部位不同,还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年病人,尤以癫痫发作为首发症状多见。
头痛、头晕、呕吐、视乳头水肿,在CT检查日益普及的情况下,许多患者仅有轻微的头痛,甚至经CT扫描偶然发现为脑膜瘤。
部分脑膜瘤患者压迫到脑组织时,可引起步态不稳、动作不平衡、眼球不自主运动等共济失调症状。
哑区的肿瘤长得很大,而脑组织已无法代偿时,病人才出现颅内压增高的表现,病情会突然恶化,甚至会在短期内出现脑疝。
脑膜瘤生长缓慢,并呈现局限性膨胀生长,但后期,当其生长相当大时,因脑组织被压,可引起脑水肿。脑膜瘤引起周围水肿的原因尚不十分清楚,可能与脑膜瘤病人的正常血脑屏障遭到破坏以及脑膜瘤组织分泌出某种物质有关。
当患者出现头痛、癫痫发作等症状时,应到神经外科就诊,通过问诊和影像学检查确定病情。影像学可见多个肿瘤样区,怀疑是多发性脑膜瘤,仍需做病理学检查确诊,多发性脑膜瘤需与神经胶质瘤、中枢神经细胞瘤、垂体瘤等良性肿瘤鉴别。
自觉有头痛、恶心、呕吐等不适时需要在医生的指导下进一步检查。
出现癫痫发作,全身肌肉持续性收缩、眼球上翻、口吐白沫等应立即就医。
已经确诊多发性脑膜瘤,应立即就医,准备手术。
大多患者优先考虑去神经外科就诊。
病情危急者可先于急诊科就诊。
目前都有什么症状?(如头痛、头晕、呕吐、肢体运动障碍、视力下降等)
出现上述症状有多久了?有没有加重的情况?
都做过什么治疗?
是否曾有癫痫发作史?
是否接触过不良物质?如放射线、农药等?
因脑膜瘤生长缓慢,并呈现局限性膨胀生长,一般无明显慢波。但当其生长相当大时,因脑组织被压,引起脑水肿,此时可呈现慢波。
CT的出现使脑膜瘤的定位以及定性诊断水平大大提高,典型的脑膜瘤,在未增强的CT扫描中,呈现孤立的等密度或高密度占位病变。其密度均匀一致,边缘清晰,瘤内可见钙化,增强后可见肿瘤明显增强。
对于同一病人,最好同时进行CT检查和MRI检查对比分析,方可得到较正确的定性诊断。因多发性脑膜瘤中小的肿瘤容易被遗漏,可注射造影剂,且MRI能更好的显示肿瘤与重要血管的毗邻关系。
病理组织检查是确诊脑膜瘤的金标准,多发性脑膜瘤也需要进行病理组织检查,确定是良性脑膜瘤。
对于血运丰富的肿瘤,脑血管造影的必需的,可以了解肿瘤的供血动脉。
患者有头痛、恶心、肢体乏力、视力障碍、肢体运动障碍等症状时,且患者为老年女性病人时,可怀疑有本病的可能,诊断需依靠影响学检查发现。
CT或MRI应用以前,仅依靠头颅平片、脑血管造影或脑室造影不能发现较小的多发病灶。CT平扫可以很容易地发现体积较大,发生于大脑凸面、矢状窦旁、脑室内及后颅窝的脑膜瘤,但发生于颅底的、体积较小的肿瘤不易发现,因此强化CT扫描是有必要的,尤其是患者的临床症状比较复杂,临床与影像学不一致的情况下,多发脑膜瘤在CT或MRI的表现与单发脑膜瘤的特征相同。
简称胶质瘤,临床症状也有头痛、癫痫发作等,可从影像学检查结果进行鉴别,一般没有多发现象。
典型临床症状表现为头痛,可从影像学检查结果鉴别。中枢神经细胞瘤位于脑室内,与室间孔透明隔、穹隆、脑室侧壁等组织关系密切,瘤内信号不均、显著不均匀强化,可伴有囊变和钙化。
垂体瘤也会表现出颅压增高的症状,头痛、视力障碍等,可通过影像学特征与多发性脑膜瘤进行鉴别,没有多发现象。
多发性脑膜瘤的最佳治疗方法是手术切除,优先切除引起临床症状最严重的肿瘤。恶性病变的肿瘤在观察期间需要进行放射治疗,术后根据患者症状可使用抗癫痫药物、降颅压药和抗生素。本病可通过短期治疗改善,但需要长期观察。
多发性脑膜瘤无针对性药物治疗方法,对于症状的控制可用相对应的药物。
对于术前有癫痫发作的患者,术后应给予抗癫痫药。因手术当天不能进食,可在术后麻醉清醒后选用鲁米那肌注,指导病人能口服为止。
脑膜瘤切除手术都会出现不同程度的脑水肿,术后给予甘露醇和激素对于消除脑水肿是必需的。
若手术过程中颅腔与副鼻窦相通,术后可能发生脑脊液鼻漏或耳漏,继发气颅和颅内感染,需给予抗生素。
大多数学者认为手术应首先解除患者的主要症状,切除体积较大的肿瘤,即先大后小,先幕上后幕下,先浅表后深在的原则。相邻部位的肿瘤可一次切除,不同部位的肿瘤可分期手术。体积较小,无症状或症状轻微,位置深在的瘤也可暂不手术,密切观察,或者行χ刀或γ刀治疗。
良性肿瘤全切除效果最佳,但因其生长位置,部分脑膜瘤无法全切,还有少数恶性肿瘤也无法全切。对于以上两种肿瘤,术后需进行放疗,放射治疗对恶性肿瘤的抑制明显,对良性肿瘤的生长抑制较差。
多发性脑膜瘤轻症患者,手术切除后预后良好,可治愈,但患者通常因为肿瘤未全切除,以及还有脑膜瘤未进行手术而心理负担重,则预后不佳。脑膜瘤的术后平均生存期为9年,患者需要根据预后情况遵医嘱定期复诊。
肿瘤级别低者能治愈,部分患者因肿瘤数量多,手术切除难度大而难以治愈。
多发性脑膜瘤生存期参考脑膜瘤性质、大小、数量及生长部位,术后平均生存期为9年,手术死亡的原因主要是未能全切除肿瘤、术前病人状态不好、肿瘤变性或伴颅骨增厚。
术后72小时内复查头颅CT和MRI来评估肿瘤切除的程度 ,术后需定期到医院复诊,观察未切除的肿瘤生长情况,适时需要再次进行切除手术。
行手术切除的多发性脑膜炎患者术后非常虚弱,饮食可从流质饮食逐渐转为普食,无需特殊饮食调理,营养均衡即可。
多发性脑膜炎患者的护理,主要关注患者的身体恢复和放疗后的护理,如做好放疗部位的保护、观察患者的局部或全身反应以及注意伤口的清洁,日常监测患者的肝、肾功能。需要特别注意的是,本病患者手术前,需要与医生准确说明既往病史以及身体不适。
放疗照射的部位仍须按要求做好保护措施,至少一个月以上。
随时观察患者局部及全身反应消退情况,出现异常及时与医生联系。
注意术后切口的清洁,及时更换敷料,避免引起感染。
放疗结束后需进行全面的体格检查,以及肝、肾功能检查。
对于有肿瘤家族史的中老年女性人群,应定期到医院检查CT及MRI。
减少接触放射线等有害物质,如农药、汞、甲醛等。
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[1]王忠诚,张玉琪.王忠诚神经外科学第2版[M].湖北科学技术出版社.2015.575.
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