小肠平滑肌瘤是较常见的小肠良性肿瘤,源自小肠固有肌层,少数来自黏膜肌层的肠壁间肿瘤,多为良性肿瘤,在小肠良性肿瘤中其发病率居第二位,仅次于腺瘤。本病可引消化道出血、肠梗阻、内瘘、腹膜炎等,且该病有15%~20%的几率恶变为小肠平滑肌肉瘤。
根据肿瘤在肠壁间的部位及生长方式,其病理分型可分为四种,即腔内型、腔外型、壁内型、腔内外型。
该型最常见,约占65%,肿瘤向肠腔内突入生长,其基底多较宽,因其生长不受解剖限制,故肿瘤体积有时生长较大。
该型最少见,仅占8%,多数肿瘤体积较大,肿瘤中央常有坏死及出血。
约占15%,肿瘤体积较小,很少超过4cm,一般不引起任何症状,多数在活检或其他开腹手术时偶然发现。
约占10%,肿瘤向腔内生长的同时也向腔外扩张,体积常大于4cm,因肿瘤在肌层膨胀性生长所受到的抵抗较浆膜层或黏膜层大,故可呈哑铃状肿物,也称哑铃型。
小肠平滑肌瘤的确切病因目前尚不清楚。
小肠平滑肌瘤占胃肠道平滑肌瘤的1/3,占小肠良性肿瘤的1/4。国内统计,小肠平滑肌瘤以空肠最常见,占49%,其次回肠占33%,十二指肠占18%,偶见梅克尔憩室。该病发病年龄多见于中年人,平均发病年龄为47岁,男女发病率无差别。
目前暂无权威数据明确小肠平滑肌瘤的好发人群。
早期瘤体小而无溃疡者常无症状,肿瘤生长到一定体积或出血时才出现症状,可有腹痛、腹胀、腹部肿块、消化道出血,也可有发热、贫血、消瘦、乏力、食欲不振等。
约半数以上患者诉腹痛,多为钝痛或隐痛,疼痛部位无特异性,且腹痛无明显规律性。
约半数患者以腹部肿块为首发症状,腔外型多见。起初时由于小肠活动度大、系膜游离,肿瘤位置多不固定,可推动,伴发肠套叠时肿瘤可时隐时现。随肿瘤体积增大,其活动度越来越小,甚至完全固定。
肿瘤生长到一定程度时可使肠腔变小,引起完全性或不完全性肠梗阻。肿瘤向腔内生长称为腔内型,肿瘤随肠蠕动和肠内容物向远测推进,形成肠套叠,出现不完全性肠梗阻,可自行缓解,并可反复发作,呈间歇性。肿瘤向肠腔外生长称为腔外型,肿瘤体积较大,易引起肠扭转,造成绞窄性肠梗阻,出现持续性腹痛阵发性加重、腹胀、呕吐、无肛门排气、排便。
较常见,多为间歇性黑便或大便隐血试验阳性,十二指肠和近端空肠平滑肌瘤可出现呕血。
部分患者可出现发热、贫血、食欲不振、消瘦等表现,长期慢性的消化道出血可导致贫血,发热通常是由于肿瘤并发肠梗阻、肠套叠等引起感染所致,还有一些患者由于肿瘤破裂而出现腹膜刺激征。
是腔外型常见的并发症,多因肿瘤中心缺血、坏死、感染或囊性病变穿破肠腔形成,病人可表现为腹痛、发热,经抗炎治疗后腹部肿块可缩小甚至消失,而后再长大。
肿瘤破裂破入腹腔引起腹膜炎,患者主要可出现腹痛、恶心、呕吐等症状,严重可出现感染性休克,情况较危急。
小肠平滑肌瘤属于良性肿瘤,早期发现、早期治疗,一般预后良好。如果未及时治疗,可能导致严重并发症,甚至出现恶变,从而危及患者生命。
中老年人应定期进行体检,若体检中发现粪便隐血试验阳性,则应在医生指导下进行相关检查。
若间歇性出现黑便或出现呕血症状,应立即就医。
若出现腹部肿块、腹痛,伴有呕吐,停止排气、排便,应立即就医。
若出现剧烈腹痛难以耐受,腹部坚硬如板状,此时考虑腹膜炎,应立即就医行相关检查及治疗。
大多数患者优先考虑就诊于肿瘤科、消化内科。
若患者出现肠梗阻或腹膜炎等并发症,应及时就诊于普外科、胃肠外科或者急诊科。
腹痛是持续性的还是阵发性的?疼痛程度?
腹部是否有触摸到肿块样东西?是否有压痛?
二便是否正常?是否出现过黑便?
是否有过呕血?
是否就诊过?是否进行过相关检查?
既往有无类似病史?
明确患者腹部是否存在包块或压痛,有利于疾病的判断。
患者若存在长期慢性的消化道出血则会导致贫血,血常规可表现为小细胞性贫血。
该试验是用来检查粪便中隐匿的红细胞或血红蛋白,转铁蛋白的一项试验,对于检查消化道出血是一项非常有用的检查。该检查是消化道异常的早期预警,当消化道出血量较少时,粪便外观可无异常改变,肉眼不能辨认,故该检查对消化道恶性肿瘤的早期筛查意义重大。
B超检查可见中等回声物,可以判断肿瘤的形状、大小、部位、有无包膜、均质与否及与肠管的关系,也便于发现肠腔外的肿瘤。
CT或核磁共振检查有助于观察肿瘤的部位、大小、与周围脏器的关系等,肿瘤引起的肠套叠的CT典型表现为靶征和彗星尾征。
该检查可于镜下直视病变部位,并可取活检以确诊。疑为十二指肠病变者用十二指肠镜,近端空肠可选用纤维小肠镜,回肠末端可用结肠镜。
腹部平片便于观察有无肠梗阻表现,如发现有扩张肠管及液平,可大致对病变部位做出粗略估计。临床上可采用小剂量钡剂的分段检查法,病变特点为边界清楚的圆形或结节样肿块,充盈缺损;脐样或牛眼样龛影;肠管“3”字征;黏膜部分消失,部分呈弧形或横型展开;肿瘤组织块影;另外可有局部钡剂不同程度受阻,局部肠腔狭窄,肠管或周围器官受压移位,近端肠管不同程度扩张,也可采用钡灌肠做逆行小肠造影法等。
对于并发活动性出血的肿瘤,急诊动脉造影是极有诊断价值的方法。即使在出血停止后也具有重要的诊断价值,可显示肿瘤的异常血管分布。
为诊断肿瘤疾病的金标准。
患者出现腹痛及反复消化道出血。
血常规可有贫血表现,粪便隐血试验为阳性。
影像学检查观察到肿瘤的存在,病理检查检测出平滑肌瘤细胞即可明确诊断。
肠结核可有腹痛、腹泻或便秘、肿块等表现,有时易被认为是肿瘤,但肠结核多伴有发热、盗汗等结核中毒症状,且常伴有肠外结核。胃肠X线钡剂检查显示回盲部有激惹、充盈缺损或狭窄等表现,活检可发现典型结核病变即干酪样肉芽肿,抗结核治疗常有效,可与小肠肿瘤鉴别。
可表现为腹痛、腹泻、腹部包块及消瘦、贫血、发热等。胃肠X线钡剂造影显示有肠腔狭窄、管壁僵硬、钡影呈条状即线样征,病变呈节段性分布,以末端回肠和右侧结肠最多见,结肠镜检查可见到病变呈节段性分布,两病灶之间的黏膜完全正常,病变处黏膜呈卵石样,或为裂隙状溃疡。慢性病例可见肠腔狭窄、炎性息肉,黏膜活检有时可发现非干酪样肉芽肿,以上可与小肠平滑肌瘤鉴别。
比较常见,黑色素瘤是引起小肠癌的最常见肿瘤,乳腺癌转移至小肠也很常见。其他如宫颈癌、卵巢癌、结肠癌及肾癌等,也可直接侵犯小肠或通过腹膜后淋巴结直接侵及十二指肠,鉴别主要有赖于积极进行系统检查,发现原发病灶,如影像学检查(X线、B超、CT)及内镜检查加组织学活检等,必要时可剖腹探查。
小肠平滑肌瘤为常见的小肠良性肿瘤,但其有15%~20%的恶变率,通常确诊后主要采用外科手术的方式切除肿瘤,对于难以区别良恶性者,均以肉瘤对待为妥。
该病无药物治疗。
小肠平滑肌瘤为良性肿瘤,但有恶变几率,多采取手术的办法进行切除,术中应行常规冰冻切片检查以明确其良恶性。若难以区别良恶性应以肉瘤,空、回肠平滑肌瘤可行肠部分切除吻合术;十二指肠平滑肌瘤宜根据肿瘤部位,决定楔形切除、十二指肠部分切除还是胰十二指肠切除。
小肠平滑肌瘤手术切除后预后良好,但有一部分原诊断为平滑肌瘤的病例,术后可表现为恶性生物学行为,可能出现其他脏器的转移,因此术后长期随访应予以重视。
经积极治疗后多数患者可治愈,但该疾病有15%~20%的恶变率。
小肠平滑肌瘤为良性肿瘤,经手术切除后一般不影响自然寿命,但该疾病具有一定的恶变率,应注意术后长期随访。
经治疗出院后患者需6~12个月复查一次,明确肿瘤是否出现复发或恶变。
小肠平滑肌瘤患者在胃肠恢复后应注意饮食营养均衡,易消化。建议少食多餐,每日4~6次,以清淡易消化食物为主,少吃油炸、熏烤及腌制食物;忌烈性酒以及辛辣、燥热、刺激性食物。
宜多食富含维生素C的食物,如新鲜蔬菜和水果,可促进矿物质吸收。
可食用富含铁的食物,如动物肝脏。
可食用大豆及其制品,富含优质蛋白和钙。
忌烟酒,香烟中的尼古丁可作用于迷走神经系统,使肠道运动功能紊乱,造成蠕动亢进或抑制,加重腹泻或便秘;长期饮酒可能会导致肠道菌群紊乱,同时酒精可刺激肠道加重肠道负担。
忌食辛辣食物,会扰乱胃肠功能。
忌油腻、生冷食物,会加重胃肠负担,甚至导致腹泻。
患者手术后注意禁食,待身体恢复后进行适宜的体育锻炼,增强身体素质,保持心情愉悦。
患者接受手术治疗之后需去枕平卧6小时,主意好伤口的清洁卫生。
避免剧烈咳嗽,以免引流管发生脱落。
家属应适当为患者按摩下肢,避免血栓的形成。
小肠平滑肌瘤具有一定的恶变倾向,患者术后需要定期随访。
由于小肠平滑肌瘤的确切病因尚不清楚,因此无有效的预防措施,平时注意远离辐射等危险因素,加强体育锻炼,保持心情舒畅,劳逸结合,保证充足的睡眠,养成良好的生活习惯。
[1]彭志毅,曾维新,周先勇,林贵.血管造影对小肠平滑肌瘤的诊断价值[J].中华放射学杂志.1995.
[2]李亮,隋梁,刘铮.小肠巨大平滑肌瘤1例[J].广东医学,2016.