杯状耳又名垂耳,卷曲耳,是指耳廓发育不良,介于招风耳和小耳畸形综合征之间的一种先天性畸形。发病部位主要在耳廓上1/3。双侧性较多见,但左右不一定对称,有一定的遗传性。杯状耳是一种介于招风耳和小耳之间的先天性畸形,约占各种先天性耳畸形的10%,临床上较多见。
杯状耳根据耳廓软骨以及皮肤的缺损程度不同可分为三类型。
软骨损失较少或不损失,仅有耳廓上部出现少许向前卷曲。
耳廓上部部分结构出现损失,耳廓向前卷曲的力度增大。
耳长轴缩短严重,耳廓上部向前卷曲下垂盖住耳道口,严重者常伴颌面部畸形。
杯状耳为先天性耳廓发育畸形,具体原因不明,好发于有先天性耳廓畸形家族史的人群。
本病具体病因不明,可能与以下因素有关:
由于该疾病属于先天性疾病,所以可能受到父母双方的影响。
如母亲孕期受梅毒、病毒特别是风疹病毒感染,病原体通过胎盘对胎儿造成影响。
目前在孕期接触辐射较大或者做了一些检查,射线对人体造成影响,导致该疾病的发生。
烟酒中的尼古丁或者酒精,在人体堆积过多,可能会对胎儿造成影响。
叶酸缺乏容易导致孕妇发生贫血,出现抵抗力下降或者营养不良的情况,影响胎儿。
病毒可以通过胎盘对胎儿造成影响,导致胎儿畸形。
杯状耳是一种介于招风耳和小耳之间的先天性畸形,约占各种先天性耳畸形的10%,临床上较多见。
有先天性耳廓畸形家族史的人群,本疾病属于先天性疾病,所以此类人群患病率较高。
杯状耳患者会出现耳廓上部的耳轮向内卷曲、耳廓前倾、耳廓前方的标志缺失或模糊。若杯状耳伴有外耳道或中耳、内耳的畸形,则可能会对听力产生影响。
耳廓上部耳轮向内卷曲,轻者只是耳轮的自身折叠,重者则整个耳廓上部下垂,盖住耳道口。
亦即招风耳,与单纯的招风耳畸形有所不同,耳廓前方的标志缺失或模糊如耳舟、三角窝多变窄而并不消失。
主要是耳廓长轴变短。耳廓上部位置前移,使耳轮脚位于耳屏垂线的前面,严重者整个软骨支架和皮肤均减少。
杯状耳患者可伴有听力的损害和下降时,考虑为耳廓畸形合并中耳、内耳结构畸形,也可伴有颌面部畸形。
本病的相关并发症多由手术后护理不当造成。
术后如果发生局部剧烈胀痛伴体温升高、耳周淋巴结肿大等症状,预示发生了较广泛的感染,应及时打开敷料检查,加大抗菌素用量,及时控制感染,防止耳软骨炎的发生。必要时应拆除部分缝线进行引流。
因耳廓为软骨支架,表面的皮片或皮瓣又较薄,容易因受压而坏死。所以,术后包扎时需注意压力要均匀,固定要确实,用棉球填塞所有外耳凹陷部分,用疏松纱布加在外面,最后用棉垫及绷带加压包扎。一旦发现皮肤坏死,应立即解除局部压力,及时清创,创造创面愈合的有利条件。如软骨外露,只有待创面清洁后用局部皮瓣修复。
其原因主要是软骨未能固定在修复后的位置上,即软骨弹回所至,需要再次手术重新修复。
如患者出现畸形或者已经影响听力,应立即到医院就诊,配合医生进行问诊,可以做X线检查、听力测试或者CT检查等,以免耽误病情,如果影响的患者的日常生活,应立即进行手术治疗。
患者出现耳轮向内卷曲、耳廓前倾、耳廓前方的标志缺失或模糊等症状,以及听力异常应引起警惕,建议及时就医查明原因。
大多患者优先考虑去耳鼻喉科或整形外科就诊。
若患者出现其他颌面部畸形,可到相应科室就诊。
因为什么来就诊的?
杯状耳出现的时间?
既往有无其他的病史?
患者亲属是否有耳廓畸形病史?
是否存在听力方面的障碍?
通过常规查体对耳廓进行视诊,可以确定是否能观察到相应的形态异常,如耳轮向内卷曲、耳廓前倾、耳廓前方的标志缺失或模糊。
通过常规查体对耳廓进行触诊,可以确定是否存在皮肤量的缺少,或者是否存在软骨畸形的问题。
通过影像学检查,可帮助医生判断外耳道或內部结构是否有异常,确定其形态、大小以及位置等是否存在问题,常用检查为CT检查、X线片检查。
纯音测听和声导抗测听可以帮助进一步判断有无听力损失,必要时进行ABR检查。
本病诊断不难,查体见耳轮的自身折叠,重者则整个耳廓上部下垂,盖住耳道口,耳舟、三角窝内陷变窄,整个软骨支架和皮肤均减少,即可做出诊断。
本病可通过体格检查明确诊断,无需与其他疾病鉴别。
杯状耳畸形对容貌影响较大,杯状耳一般应手术整形,耳廓下垂遮盖住外耳道口者,宜及早手术以免影响听力。一般6岁后即可手术,双侧可在一次手术中完成。伴有严重颌面部畸形者,应以整体考虑,制订全面治疗方案。
本病以手术和矫正治疗为主,无药物治疗。
“V”形切开耳轮脚和耳轮前上方的皮肤和软骨,形成一蒂在耳轮上部的耳轮脚三角形皮肤软骨复合组织瓣,将此瓣向上向后推移作“Y”形缝合,如伴有招风耳畸形,按招风耳畸形的矫治方法做出对耳轮及其后脚。如矫正后耳郭上部仍有部分耳轮下垂,可按耳轮前缘走向设计圆滑曲线,切除设计线外多余的皮肤。
在畸形耳郭背面做切口,在皮下组织与软骨膜间进行充分剥离,使耳轮和耳舟软骨脱套,在脱套的软骨上做多个放射状切口,将软骨切开,使卷垂的软骨展平、拉起,呈花瓣状,以取自耳甲或肋软骨的软骨条缝合固定于花瓣状软骨条末端的前面再造耳轮,缝合皮肤。
适用于耳郭上部向前下卷曲不甚严重且耳轮上部有—定的长度者,在耳背面相对于耳轮、耳舟软骨折叠的部位做切口,切开皮肤,在软骨与皮下间进行充分剥离,将向前折叠的软骨部分脱套,自后向耳轮脚方向切断折卷的软骨,形成软骨瓣,将其更新固定于耳舟软骨上,形成耳轮支架。缝合皮肤。矫正术毕,均需用湿的纱布团和棉球填塞,以利术后定形。
在畸形的耳轮脚上方或杯状耳中部全层切开,将耳郭的上、下两部分展平,使之接近于正常位置,在耳后切取比缺损范围大约10%的、蒂向发际的半梭形皮瓣。自健侧耳甲切取一条软骨,缝合移植于患耳作耳轮及耳舟的支架,将皮瓣覆盖软骨的缺损面。
适用于耳轮复位所短缺的高度小于1.5cm的杯状耳,在耳郭的上部耳轮作皮肤和软骨的全层切开,耳轮和耳舟复位后确定缺损的高度和宽度,在健侧的适当部位用龙胆紫画出比缺损大约10%的移植片轮廓线,在线两侧的耳轮上穿以缝线以作牵引,全层切下游离复合组织片,供区直接缝合,游离复合组织片与缺损区创缘作皮肤、软骨膜分层缝合,打包加压包扎。
对于1岁以内的婴儿可试行非手术疗法,通过耳膜型的无创矫正来改善耳廓外形。即按患儿耳廓上部的形状制作特殊的矫正装置,然后将其固定于耳廓上部,使其保持持续牵拉状态,该处紧张的皮肤逐渐松弛,显露出耳廓外形。
为辅助治疗手段,目的为提高听力,适用于伴有听力障碍的杯状耳患者。
患者一般术后半年复诊,该疾病通过相应的治疗,患者预后良好,遵医嘱进行相应复诊,进行后续处理即可。
该疾病可以治愈。
一般不会影响自然寿命。
患者一般术后半年复诊,复诊时医生主要注意观察耳廓形态是否规整,有无瘢痕挛缩形成。
杯状耳术后患者饮食以清淡、易消化、富含营养为主,忌食辛辣油腻食物。养成良好的饮食习惯,对于杯状耳术后的康复有很好的促进作用。
忌辛辣刺激性食物,辛辣食品易生燥热,从而不利于术后耳廓皮肤及软骨的愈合。
忌甜腻、油腻食物,如猪油、奶油、牛油等,高糖食物如巧克力、甜点心等。
宜多食用含维生素B丰富的食物,例如玉米汁、蜂蜜、豆腐、鸡肉、菠菜、牛奶等,宜多食水果和新鲜蔬菜。
病人可因耳部或其他颌面部畸形而痛苦并产生焦虑心理,或因影响正常的生活和工作而产生悲观情绪。家属应配合医生多与病人沟通交流,其次应多注意在治疗期间患者的矫形器佩戴情况,采取相应的日常护理措施。
病人应注意休息,注意生活环境卫生,保持适宜的温度和湿度,要多开窗通风。养成良好的生活和饮食习惯,不熬夜,不过度疲劳。
在淋浴时,注意防护,由于耳廓上部嵌入头皮中,不利于阻止水进入耳内。
家属应多与病人沟通,耐心倾听病人谈话,帮助其解除顾虑、增强信心,配合治疗。
术前二周停用含阿司匹林的药物,患高血压和糖尿病的患者要控制好血压血糖,成年女性要避开月经期。手术部位有炎症或皮肤溃疡应先治愈。身体其他部位有感染灶,或心、肝、肾等重要脏器及血液、免疫系统有病变者建议咨询医生合理治疗后再进行手术。体弱的老年患者应慎重实施杯状耳整形,精神异常者拒绝实施杯状耳整形。
术后7天手术部位避免沾水,保证清洁。进清淡饮食,避免辣椒等刺激性食物,严格遵医嘱服药及复诊。
杯状耳可能是遗传性的,也可能是怀孕期间妈妈的生活环境不健康导致,所以对于杯状耳要注重预防。酒水和香烟对生殖细胞有很大的损害,所以孕妇怀孕前要戒烟戒酒,否则会引起精子、卵母细胞畸形,导致杯状耳等疾病发生。孕妇怀孕期间,尤其是胚胎三个月内受遗传因素、药物损害和病毒感染,均可影响耳廓发育致出现畸形。应注意避免一切不良刺激,如废气、污水、电离辐射、药物等都应该尽量远离。
应进行相应家族基因筛查,并按时进行产检,以便及早发现发育异常情况。
杯状耳可能是由接触的化学物质引起的,因此孕妇要避免暴露在含有大量化学物质的环境中。如果在清洁行业、艺术室或化学物质工厂工作,一定要戴上手套、面罩和有足够的通风设备,而且要避免在怀孕期间进行房间装修。
戒酒,酒精可能会引起胎儿的杯状耳畸形,所以孕妇一定要戒酒。
戒烟,不能吸烟,同时如果空气中有大量的烟雾毒素的话会减低胎儿的吸氧量,所以孕妇要避免吸二手烟。
怀孕前的至少三个月和怀孕期间的孕妇都应该服用叶酸补充剂。因为叶酸不足的话很可能会引起新生儿的缺陷,但是千万不要过度服用叶酸补充剂。
在怀孕期间,特别是妊娠前3月,要尽量预防感染,特别要防止风疹病毒、弓形体、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和梅毒螺旋体的感染,免疫注射是最好的预防杯状耳方法。
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