阑尾黏液囊肿是指阑尾腔内异常黏液潴留导致的囊性病变,属于形态描述性诊断,阑尾黏液囊肿临床上较少见。临床症状及体征差异较大,缺乏特异性,以无症状的右下腹肿物最为常见。也可有上腹部不适、右下腹疼痛等急慢性阑尾炎、阑尾周围脓肿的临床表现。手术是阑尾黏液囊肿首选的治疗方法,由于术前诊断困难,处理不慎或囊肿自发破裂可能导致腹膜假性黏液瘤,预后较差。
阑尾黏液囊肿根据疾病的良恶性程度表现可分为两大类。
其包括单纯性黏液囊肿、黏膜增生型以及黏液性囊腺瘤,其中黏液性囊腺瘤较多见。单纯性黏液囊肿是由Gerlarch瓣先天闭塞所致,非常罕见。黏膜增生型的组织学特征与结肠息肉样增生相似,而黏液性囊腺瘤的病理学表现为阑尾黏膜弥漫性或局限性向肿瘤上皮转变。
其具有恶性肿瘤的特点,病理学表现为阑尾黏液性肿瘤伴浸润性生长。阑尾黏液囊肿根据有无症状及主要表现,可分为隐匿型、腹痛型、腹块型和复杂型。
阑尾黏液囊肿的主要病因为慢性阑尾炎或既往有腹腔内手术或腹膜炎等慢性炎症、粪石或虫卵等引起的阑尾腔狭窄或梗阻,因此本病也好发于此类人群。
慢性炎症、粪石或虫卵等堵塞阑尾管腔,引起阑尾腔狭窄梗阻,导致阑尾近端闭塞,使阑尾远端形成一个封闭的腔隙。此时腔内具有分泌功能的阑尾黏膜仍能继续分泌黏液,随着黏液增多,密闭的腔室逐渐增大,形成圆形或类圆形的包块即囊肿,即阑尾黏液囊肿。
阑尾黏液囊肿在临床上较为少见,有文献报道其发病率约占阑尾疾病的0.2%~0.4%,女性多于男性(约3:1),平均发病年龄55岁左右。
由于慢性炎症反复发作,易导致阑尾腔狭窄梗阻,从而导致阑尾黏液囊肿的发生。
可引起腹腔内粘连,从而对肠壁有牵拉作用,若牵拉过度,可引起阑尾腔狭窄,从而引起阑尾黏液囊肿。
血吸虫虫卵钙化可致阑尾腔堵塞,引起疾病的发生。
阑尾黏液囊肿的临床症状及体征差异较大,缺乏特异性,以无症状的右下腹肿物最为常见,也可有上腹部不适、右下腹疼痛等表现,有时部分患者会出现恶心、呕吐等症状,还有可能并发腹膜假性黏液病、肠梗阻、肠套叠等疾病。
开始时,为右下腹隐痛,随着病程延长,疼痛可逐渐加剧。
患者有时可于右下腹扪及一个表面光滑、活动性、圆形或椭圆形包块。体重减轻、乏力等全身性症状。
5%的患者有排便习惯改变,主要是并发了结肠浸润时的表现。10%可有体重下降,可伴恶心、呕吐、食欲不振等。当病变侵及泌尿系统,可致泌尿系统感染或血尿,约占20%,若发生肠套叠或侵犯邻近消化道,可有消化道出血的表现。
部分囊肿因伴发阑尾充血和炎症,可发生穿孔,穿孔部位多位于阑尾顶端。穿孔后囊肿黏液可引起广泛的腹腔内种植,形成腹膜假性黏液瘤,表现为腹痛进行性加重且范围扩大,腹壁强直硬如木板,按压时疼痛明显,手迅速放开的瞬间,疼痛反而加重,即腹膜刺激征表现。
阑尾黏液囊肿可致腹腔内以及盆腔内脓液渗出,从而继发炎性肠梗阻,主要有腹痛加重,停止肛门排气排便,以及伴有明显的恶心、呕吐等表现。
阑尾黏液囊肿可以随着盲肠移动,从而产生肠套叠,主要表现为腹痛、果酱样大便以及腹部肿块等。
由于炎症,阑尾可出血水肿,阑尾静脉内形成血栓使阑尾坏死导致阑尾坏死出血,患者腹痛加重,可出现反射性的胃痉挛、恶心、呕吐等。
当阑尾黏液囊肿患者出现右下腹扪及一肿块体征或上腹部不适、右下腹疼痛、恶心、呕吐等症状时要及时到普通外科就诊。遵医嘱行相关检查以明确诊断,但要注意本病要与急性阑尾炎及阑尾周围脓肿等疾病相鉴别。
慢性阑尾炎、血吸虫病史、既往有腹腔内手术或腹膜炎的患者,一旦体检中发现右下腹可扪及一个圆形或椭圆形肿块体征都需要在医生的指导下进一步检查。
患者发现上腹部不适、右下腹疼痛、恶心、呕吐等症状,高度怀疑阑尾黏液囊肿时,应及时就医。
已经确诊阑尾黏液囊肿的患者,若出现腹痛进行性加重,停止肛门排气排便等症状,可能出现并发症,应立即就医。
大多患者优先考虑去普通外科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如出现腹痛进行性加重且范围扩大、腹壁强直硬如木板等症状,应立即前往急诊科就诊。
因为什么来就诊的?
腹痛是什么时候开始的?
目前都有什么症状?(如上腹部不适、恶心、呕吐等)
既往有无其他的病史?
既往有无腹腔内手术史?
阑尾黏液囊肿患者多无明显体征,常表现为无症状的右下腹包块,且需注意腹壁肌肉的紧张程度,有无压痛及压痛的范围情况等。
B超对诊断>15mm的阑尾黏液囊肿敏感性为83%,特异性为92%。阑尾黏液囊肿在B超下的特点为探及右下腹阑尾区存在异常肿物,肿物呈圆形、椭圆形或分叶状。外壁光滑,边界清晰,与周围组织无粘连,囊壁不厚,失去正常的阑尾壁结构。肿物为囊性或囊实性,内透声差,可见絮状弱回声漂浮,实质部分可见少许血流信号。
CT可以显示阑尾黏液囊肿的病灶特点,了解与周围组织及脏器的关系,在临床诊断中有着重要作用。阑尾黏液囊肿的主要CT表现为右侧髂窝区与回盲部关系密切的圆形或椭圆形囊性病灶,囊壁较薄,光滑,并可伴有钙化,边界清晰,内容物为均匀一致液性密度。增强扫描囊壁可有不同程度强化,囊腔内无强化,病灶近盲肠段可见阑尾管壁增厚、强化。
MRI具有多种序列及扫描方式,组织分辨率高,对阑尾黏液囊肿的囊壁、囊液均匀分辨更加清晰,对囊壁的完整性及边界判断更准确。阑尾囊液囊肿的典型MRI表现为病变位于右下腹,边界清晰,与盲肠关系密切,盲肠呈外压改变;呈均匀长T1、长T2信号。囊壁较薄、均匀,信号与肠管壁相似,肿物横断面呈类圆形或椭圆形,矢状面或冠状面呈长管状或“葫芦状”。
阑尾黏液囊肿在肠镜检查中的显著特征为阑尾开口部腔内突出性肿物及阑尾开口移位和闭塞。一般表现为阑尾开口隆起型病变,表面黏膜良好,部分呈囊样表现,阑尾腔内隆起恒定存在,与充气状态及收缩状态无关系。
阑尾黏液囊肿超声内镜的主要表现为有着显著的壁结构,囊壁较厚,囊壁结构完整,与周边组织间隙清晰。
钡灌肠造影对阑尾黏液囊肿的临床诊断有较大价值。其X线表现有阑尾不充盈,回盲部黏膜光滑,且完整、无破坏。结肠外界线尖锐的肿物,压迫盲肠产生弧形压迹,部分囊壁有钙化。
主要是用于黏液性腺癌的筛查,判断疾病的良恶性程度。
阑尾黏液囊肿症状,如右下腹疼痛、上腹部不适、恶心、呕吐。
体格检查右下腹可扪及一个圆形或椭圆形肿块。
腹部超声检查表现为阑尾区不均质低回声的囊性肿块,囊内为粘稠密集点絮状多层的“洋葱皮样”回声即可确诊。
综上所述,医生通过患者的临床症状和检查结果确诊本病。
其临床表现为转移性右下腹痛,伴有呕吐、体温升高。血常规可见白细胞、中性粒细胞计数及C反应蛋白升高。阑尾增粗,管壁增厚,周围可见炎性渗出。阑尾腔内有时可见粪石,但管腔无明显扩张。阑尾周围脓肿可触及右下腹包块,触痛明显。其与阑尾黏液囊肿临床表现极其相似,需通过影像学检查甚至术后病理才能鉴别。
肠系膜囊肿较少见,多位于小肠系膜或结肠系膜,其位置不固定于右下腹,多表现为腹部孤立的圆形或类圆形低密度影一般为单囊,可有分隔。依据扪及的肿块位置及CT表现可与阑尾黏液囊肿鉴别。
右侧卵巢囊肿与子宫关系密切,影像学检查中可见阑尾正常显影,正常卵巢未见显示,而阑尾黏液囊肿影像学检查可见与盲肠关系密切的异常征象,阑尾不能正常显影,且可见正常卵巢,两者即可鉴别。
对于阑尾黏液囊肿的患者,手术彻底切除囊肿是唯一有效的治疗手段,当囊肿黏液外溢进入腹腔,除了完整切除囊肿外,仍需要辅以化学药物治疗及腹腔热灌注治疗。
阑尾黏液囊肿无一般药物治疗,以化学药物治疗为主。
手术是阑尾黏液囊肿首选的治疗方法,其要点是完整切除术肿物,避免囊肿破裂,引起种植。具体手术方式与囊肿的部位、大小及与腹腔脏器粘连情况有关。阑尾黏液囊肿手术方式的选择要点包括囊肿是否位于阑尾基底部、囊肿是否穿孔、是否探及阳性淋巴结。
适于囊肿较小且与阑尾根部有一定距离,探查见回盲部无异常且无穿孔的患者。
适于囊肿基底部较宽大且靠近盲肠、粘连较重者。
对于回盲部肠粘连较重伴肠梗阻、怀疑恶性肿瘤者,应扩大切除范围,行根治性右半结肠切除术。
通过化疗药的作用杀死增长时期的肿瘤细胞,从而起到控制病情进展,甚至达到治愈的作用,并且能够减少肿瘤复发,常用药物有氟尿嘧啶等。适用于囊肿黏液外溢进入腹腔,存在腹膜假性黏液瘤的患者。
腹腔热灌注治疗对于恶性肿瘤有很好的治疗效果,在使用腹腔热灌注治疗时,通常可以杀死体内的癌细胞,因此可以在手术治疗癌症后使用。一般选择热的蒸馏水,通过热力的循环,让肿瘤细胞发生坏死。需要注意的是,控制热浸灌的温度,不要超过人体的生理温度,以防热灼伤腹腔脏器,造成不必要的损伤。
阑尾黏液囊肿经过手术及其他辅助治疗均可治愈,预后良好,但手术中操作不当或自发黏液囊肿破裂,导致腹膜假性黏液瘤等并发症,会极大影响患者的预后,降低患者的存活率。
经过及时规范的治疗均可治愈,但容易复发,部分患者会出现肠梗阻、腹膜假性黏液瘤等并发症。
一般不会影响自然寿命,若术后发生腹膜假性黏液瘤,会降低患者的存活率。
患者术后2周需复诊,根据伤口愈合情况拆线,且需行腹部超声或腹部CT检查,监测病情恢复情况以及有无腹膜假性黏液瘤的发生。
阑尾黏液囊肿患者术后应禁止饮食,待肛门排气后,可进食少量温度适宜的流质饮食。待能恢复普通饮食后,应合理膳食,保证营养,提高机体的免疫力,对疾病的缓解具有一定的积极促进作用。
术后肛门排气后,可给予以下流质或半流质饮食,如米粥、汤类、面片等,但不宜过热。
建议易消化、富含维生素、低盐低脂优质蛋白饮食,如小米粥、莲藕汤、鸡蛋白、鱼肉等。
阑尾黏液囊肿患者特别是术后患者在生活上需进行相应的护理,如日常清洁和运动护理,同时注意监测化学治疗后患者的不良反应以及遵医嘱复诊,对改善预后,有一定的促进作用。
术后卧床患者应注意皮肤清洁及手术部位的清洁消毒,多翻身拍背,防止压疮、坠积性肺炎等的发生。注意引流袋的整洁、位置,避免发生感染和倒流。
手术患者,若全身情况及精神状态良好,可适度运动,先床旁活动,若适应良好,可进行散步等强度较弱的体育活动。而非手术患者,可适量运动,休息与锻炼相结合,增加机体的免疫力。
患者切勿听从“偏方”、“神药”,避免引起不良后果。
患者不要憋尿,保持规律排便,避免排便过力,若排便过程困难,遵医嘱服用通便药物。
复诊时行腹部超声或腹部CT检查,检查是否有腹膜假性黏液瘤、肠梗阻等的发生以及病情恢复情况。
化学药物治疗的患者,治疗后可能会出现恶心、呕吐等胃肠道反应,贫血、出血、感染等骨髓抑制表现,以及口腔溃疡、心悸、呼吸困难等毒性反应。一旦出现上述症状,需及时就医,遵医嘱进行相应处理。
由于慢性阑尾炎、血吸虫病或既往有腹腔内手术或腹膜炎的患者,易发生阑尾黏液囊肿,应尽早治疗,从而起到有效的预防作用。且既往有腹腔内手术或腹膜炎的患者,定期复查腹部彩超或CT检查,一旦发现异常征象,应及时明确诊断并治疗。
对慢性阑尾炎、血吸虫病、腹膜炎病史及既往有腹腔手术史者,应行腹部彩超或CT检查,及时发现并治疗。
慢性阑尾炎、血吸虫病患者,应积极配合医生治疗,避免形成阑尾黏液囊肿。
保持大便通畅,养成每日解大便习惯,必要时使用软化大便的药物。
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