Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病，是一种罕见病，以淋巴结肿大、发热、皮损为主要症状。目前主张用化学药物治疗，预后极差，是一种边缘性疾病。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因未明，可能与病毒感染有关。细胞免疫是引起自身免疫组织损害的主要机制，有先天性自身免疫缺陷患者、自身免疫性疾病患者好发本病，上呼吸道感染有时会诱发该病。

病毒感染

有人认为本病与病毒感染有关，有研究显示部分病人淋巴结中可查出埃博拉病毒(EB)的DNA。感染EB病毒后，人体存在长期慢性刺激，可引起机体免疫失调、基因异常重组 ,导致免疫功能异常而发生本病。

上呼吸道感染

上呼吸道感染、长期疲劳熬夜均可以导致免疫系统紊乱，从而诱发Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病。

自身免疫疾病

有自身免疫疾病的患者本身免疫细胞就会过度攻击自身，本病属于自身免疫性病，免疫细胞过度攻击淋巴腺会引发本病。

先天性自身免疫缺陷

先天性自身免疫缺陷者是由于某种因素造成的自身免系统的发育不全，容易引起Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病在临床上少见，发病以男性居多，男女比例为7：1，预后极差，大多数两年内因病情恶化死亡。

• Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病好发于男性，老年人多见。

• 好发于有自身免疫疾病、先天性自身免疫缺陷疾病的人群。

淋巴结肿大

淋巴结肿大是本病的主要表现，开始为局限性淋巴结肿大，最常见的部位为颈部或锁骨上，其次为颌下或腋窝。以后可发展为全身淋巴结肿大，浅表淋巴结和深部淋巴结均可受累。在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热，淋巴结肿大消退后，体温也恢复正常。肿大的淋巴结质地软，可移动，直径一般不超过3~4cm。

发热

1/3的病人可有不同程度的发热，多为中等或高热，热型多为弛张热，也可为稽留热、不规则热，为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。

皮损

约半数病人有皮肤损害，可发生在其他症状和体征出现之前或同时出现。出现皮损的病人，以前多有用药史，以用青霉素为多，其次为磺胺类药或其他药如阿司匹林。皮损多表现为全身瘙痒性斑丘疹或麻疹样皮疹，少数病人可出现小的无痛性结节性红斑，主要分布于面部及躯干，其他皮损有面部和眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。

肝脾肿大

3/4的病人有肝肿大，一般在肋下3~4cm，无触痛，表面光滑。约半数病人有轻度到中度脾肿大，多伴有肝肿大。

肺及胸膜表现

为不同程度的咳嗽、咳痰、胸痛和呼吸困难，呼吸道症状可由原发病引起，也可由继发性感染造成，胸膜受累表现为胸痛及渗出性胸膜炎。

多发性神经根炎

患者会出现感觉、运动异常，如手脚会有麻木感，为对称的、以“手套-袜套”覆盖区域多见。

肌无力

肢体无力感，多是从手脚肢体远端开始，逐渐向肢体上端进展。

水肿

有些患者还会出现面部、眼皮水肿，男性患者可有阴茎及阴囊水肿，用手按压水肿的皮肤，会出现一个不能很快恢复的小坑，严重水肿时皮肤明显肿胀，会感觉皮肤发紧、发亮。

干咳

有些患者会出现干咳，即只有咳嗽没有痰，有时反复出现咽喉部疼痛。

重症肺炎

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病淋巴系统被破坏，机体免疫系统功能下降，导致机体抗感染能力下降，致病菌进入肺部大肆繁殖无法控制，造成重症肺炎。

败血症

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病免疫力下降，致病菌在此种情况下侵入血循环，血是营养丰富的培养皿，致病菌在血中大肆繁殖，产生毒素，引起急性全身性感染。

多器官衰竭

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病导致的不可控制的全身炎症性反应，最终会引发多器官衰竭，这是最严重的并发症，致死率高。

患者出现淋巴结肿大、红色皮疹、发热时应就诊于血液科或风湿免疫科，通过行病理活检、X线检查、免疫学检查可以确诊。注意与恶性淋巴瘤、巨大淋巴结增生症进行鉴别。

• 出现发热、淋巴结肿大、皮损、手脚麻木、颜面水肿等表现时应及时就医。

• 如有反复感染、咳嗽、咳痰、胸痛等表现应立即就医。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病应该在风湿免疫科、肿瘤科就诊。

• 淋巴肿大持续了多久了？

• 目前都有什么症状？(如疼痛、发热、皮肤红斑、咳嗽、乏力等症状)

• 淋巴结肿大之前有过感冒吗？

• 既往有无其他的病史？

血常规及血沉检查

可见浆细胞样异型单核细胞，但其出现率一般较低。血沉加快。

血生化检查

可见多克隆性高球蛋白血症，其升高程度与症状的恶化情况相平行。

免疫学检查

增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志，且半数以上病人抗原也是阳性，无活性。有些病人弓形体抗体、麻疹病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体等滴度非特异性升高，也有的病人可伴有抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。

淋巴结穿刺活检

病理活检示小血管呈分支状增生，管壁增厚，免疫母细胞及浆细胞增殖，淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着。

尿常规

可出现蛋白尿、血尿和管型尿的表现。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病可通过临床表现及相关检查结果确诊。

• 出现发热、淋巴结肿大、红色皮疹、手脚麻木、水肿、咳嗽、咳痰、胸痛等表现。

• 病理活检示小血管呈分支状增生，管壁增厚，免疫母细胞及浆细胞增殖，淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着。

• 免疫学检查可见增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志，且半数以上病人抗原也是阳性，无活性，有的病人可伴有抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。

恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤有酷似本病的临床表现，淋巴结活检无免疫母细胞增生。而Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间嗜酸性物质沉着。免疫学检查可见增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志。

巨大淋巴结增生症

巨大淋巴结增生症是一种特殊类型的淋巴结炎症反应性增生。临床特征与本病相似，但发病年龄轻，肿块常见于胸内，特别以纵隔肺门多见，直径可达10cm以上。病理上主要为浆细胞增生，淋巴结结构正常或仅有部分被破坏，增生的血管集中于滤泡生发中心，而且血管有透明变性。Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病行淋巴结活检可见小血管呈分支状增生，管壁增厚，免疫母细胞及浆细胞增殖；淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病是需要长治持续治疗的一种疾病，目前一般主张用化学药物治疗，发生感染时要进行相应的抗感染治疗，注意全身支持治疗对疾病治愈的积极意义。

氨苄青霉素

氨苄青霉素具有杀菌作用，穿透细胞膜能力强，常用于术后抗感染，但注意青霉素过敏者禁用。

庆大霉素

庆大霉素通过干扰细菌蛋白质的合成而发挥抗菌的作用，使用时要监测血药浓度。注意庆大霉素会抑制呼吸作用，不能静脉推注。

头孢曲松

头孢曲松可以用于术前，术后抗感染。注意用药期间不可饮酒。

罗红霉素

为抗菌药，是青霉素过敏者的替代药物。

甲硝唑

防治厌氧菌感染。可作为手术前的预防用药。注意本品的代谢产物，可是尿液呈深红色。

本病无需手术治疗。

长春新碱是天然植物抗肿瘤药，长春新碱在癌组织中的浓度最高，可选择性集聚与此。主要作用是抑制过度增殖的免疫母细胞，适用于年龄较轻、白细胞不低、身体状况尚可的患者。年老、白细胞低、继发感染的患者不宜应用。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病很难治愈。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病患者多在数月到两年内死亡。

治疗出院后两周内复诊，检查血常规与血沉、尿常规等监测病情变化。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病是自身免疫性疾病，饮食要定时、适量，选择高蛋白、中脂肪、富含维生素、低糖、低盐和少刺激性的食物。

宜食

饮食上应多食高蛋白和高维生素饮食，少食多餐，提高机体免疫力，宜软食，防止食物划破肿大的淋巴腺。

少食

少食芹菜、香菜、无花果、蘑菇等食物，避免食生、冷、硬及辛辣刺激性食物，这些食物会损伤肿大的淋巴，引起Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病出血。

忌食

能加重症状的食物，如高脂肪食物、海产品，过酸、过咸的食品和酒等刺激性食物，可在体内代谢过程中产生致敏性物质，Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病是自身免疫性疾病，对过敏物质产生变态反应，从而加重症状。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病日常生活中要按时服药，对不良反应对症处理，注意化疗后护理，严重时遵医嘱换药，生活中要避免感染，感染会加重疾病的进程。平时要保持乐观心态，积极运动，提高免疫力。

口服用药

遵医嘱用药，了解化疗药物的作用、不良反应和注意事项，出现不良反应且难以忍受时应及时咨询医生。

化疗后护理

多数化疗会引起不同程度的脱发，化疗前告诉患者有关脱发的可能性、时间、程度以消除其顾虑。化疗期间不要骚抓头发，不要用力的梳理头发，并建议外出时可以带柔软的帽子或假发。

皮肤护理

患者出现皮肤损害时，应保持皮肤的清洁、干燥，勤换洗衣服，指甲要剪短，避免搔抓皮肤。

运动护理

适当增加日常活动或体育锻炼，进行有氧运动，以增强机体免疫力，减少感染。

家属应对患者心理进行疏导，体贴关心患者，鼓励患者积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病是一种自身免疫性疾病，病因不明，可通过对其高危因素的预防采取有效措施，此外还应用免疫学检查来早期筛查。

进行免疫学检查，查标志性抗体，来筛查Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病。

• 注意预防上呼吸道感染、泌尿道感染、胆道感染等，若有感染及时治疗。

• 注意保持健康心态，防止长期心理应激，做到生活有规律，适度锻炼，合理营养，

• 患有自身免疫性疾病的患者、先天性自身免疫缺陷疾病的患者应积极治疗原发疾病。