烟酸缺乏症,又称陪拉格拉病、糙皮病、癞皮病、尼克酸缺乏症、维生素B3缺乏症,曾称为玉蜀黍疹。本病是因烟酸类维生素缺乏,临床以皮炎、舌炎、肠炎、精神异常和周围神经炎为特征的疾病。临床表现可为急性或慢性,皮疹常是暗红或暗褐色,往往出现于暴露部位,患处皮肤粗糙、肥厚及脱屑。典型病例临床上可出现皮炎、腹泻、痴呆,称为"3D"征;不典型病例可以没有皮疹而称无疹性陪拉格拉病。治疗应改善和增加营养,去除和治疗各种病因,视病情轻重而补充剂量不等的烟酸和烟酰胺。病情较轻,积极治疗的患者预后较好,有严重精神症状者预后差。
烟酸缺乏症的主要病因就是由于缺乏烟酸与色氨酸缺乏为主的多种营养素缺乏所引起。烟酸缺乏常导致严重代谢障碍,引起许多病理过程,常累及皮肤、神经系统和胃肠道组织。烟酸缺乏的因素一般有摄入不足、代谢异常、消耗增加等。
饮食中缺乏烟酸,如长期静脉给予营养者。
玉米内烟酸呈结合形式不能被利用,色氨酸含量又低,故本病曾流行于吃玉米而不加辅食的贫困人群。
厌食性神经官能症,饮食的量较少,导致烟酸摄入不足。
胃次全切除术、胃肠吻合、克罗恩病、空肠回肠炎、慢性腹泻等致吸收不良。
长期酗酒者肝脏对烟酸利用不充分。
遗传性代谢缺陷病,如Hartnup病(遗传性菸酸缺乏症)肠道吸收和肾小管再吸收色氨酸和氨基酸有缺陷,加上色氨酸过氧化酶缺乏,色氨酸代谢有障碍。
可引起烟酸缺乏的药有异烟肼、氟尿嘧啶、6-硫基嘌呤、磺胺、抗惊厥药、抗抑郁药、乙内酰脲、苯巴比妥、丙疏异烟胺和吡嗪酰胺等。
感染、癌症等疾病需要量增加。
HIV感染可使烟酸耗竭。
类癌综合征患者能使大量色氨酸转向合成5-羟色胺,烟酸合成减少而发病。
本病可发生于各年龄段,国内以中青年女性多见。以高粱、玉米为主食的贫困地区曾是烟酸缺乏症的高发地区,可呈现地区性流行。好发于春、夏季,有复发倾向。多数患者在4~5年内死亡,死亡率达15%~50%,死于严重腹泻、外周循环或全身衰竭。
多种慢性疾病患者,如癌症、厌食性神经官能症、慢性腹泻患者等。
长期酗酒者。
烟酸缺乏症早期经暴晒后暴露部位出现鲜红色或紫红色斑、略高起性斑块,在前额红斑和毛发间有狭窄的正常皮肤带,皮疹与正常皮肤界限清楚,类似晒斑,有瘙痒、烧灼或灼痛感,后皮肤转红褐色,有明显水肿,四肢末端呈手套袜子样,面部可呈蝶形红斑,鼻唇沟呈脂溢性皮炎样,鼻部见暗红斑,上有细小黄色粉末鳞屑,浓缩脂栓可从扩张毛孔向外突出,出现颈蜀黍红,呈一宽带衣领状围绕整个颈部,上至发线和喉前,下达椎骨突出部和胸骨柄边缘,甚达乳头水平。严重者在红斑上起大疱,可继发感染形成脓疱,疱破后表皮剥脱形成大片糜烂,伴浆液渗出,或形成溃疡,干燥后结痂,2~3周后损害呈红棕色或棕黑色,并变得粗糙,伴鳞屑、焦痂,大片剥脱,并有皱裂和毛囊角化,膝盖、肘、足跟处过度角化而发生胖胝,皮损边缘可见1~2mm宽较红的部分。
烟酸缺乏症可出现典型的三联症,为皮炎、腹泻和痴呆,称为三D症,三者同时存在较少,常见皮肤和胃肠道症状,亦有仅见精神障碍或先于皮疹。
皮损常位于暴露部位,呈对称分布,如手背、指背、腕、前臂外侧、面、颈、项、上胸、足背、趾背、踝和小腿伸屈侧,而额、颊、须、唇、眼睑和外耳少见,可累及肩、肘、膝和臀等易受摩擦部位。亦可见于阴囊、肛周、乳房等皱壁区。
口角炎以口角湿白和糜烂为主,亦可见口角和口唇干燥、皱裂、脱屑。
早期舌尖和舌边充血发红、肿胀,舌侧缘有齿痕,覃状乳头肥大,舌面上皮脱落呈地图状,重者舌缘皱裂,舌面糜烂或有浅溃疡。舌炎后期舌乳头萎缩、干燥、光滑、发红似牛肉,这些症状可能已混有维生素B2缺乏所致者,炎症可累及口腔黏膜、齿龈、咽喉和食管,自觉疼痛,唾液增多,影响进食,常有继发感染。
患者胃酸减少或缺乏,食欲减退、恶心、呕吐,因肠炎和消化腺萎缩致消化不良、腹胀便闭、腹痛、腹泻、便量少而次数多,每日可十余次,大便呈水样、浆糊状,混有未消化食物,具恶臭,少数有里急后重和血便。
个体差异很大,以神经衰弱症状常见,亦可有精神紧张、易激惹、情绪变化无常、头昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘、定向力丧失、怕光、怕颜色,特别对噪音不耐受。患者有猜疑、幻想、震颤、焦虑、抑郁、嗜睡或昏睡、谵妄、神志不清、肢体发僵或强直、运动失调或瘫痪,最后发展为痴呆症。周围神经病变有肢体麻木、末梢感觉减退、感觉异常,较常发生多发性周围神经炎,这与B族维生素缺乏有关。
早期经暴晒后暴露部位出现鲜红色或紫红色斑、略高起性斑块,在前额红斑和毛发间有狭窄的正常皮肤带,皮疹与正常皮肤界限清楚,类似晒斑,有瘙痒、烧灼或灼痛感。
可有高热、谵妄、衰竭等症状。反复发作的慢性病例皮损水肿不明显,但皮肤明显增厚,颜色转暗带棕黑色,粗糙缺乏弹性,伴角化过度、干燥性鳞屑,小腿伸侧可见鱼鳞病样改变,并伴皱裂、出血或覆有黑色血痂,或有萎缩。
会阴、阴囊、女阴生殖器和肛周处常见红斑、糜烂,被认为同时合并核黄素缺乏而非烟酸缺乏所致。直肠和阴道黏膜有炎症,疼痛性较烈或溃疡,阴道分泌物增多,使附近皮肤浸渍或继发感染。
表现为昏睡、神志不清、肢体齿轮状强直、持续吮吸和紧握反射。
也称为周围循环衰竭,由于严重腹泻的脱水,使进入周围末梢循环血管内的血流量减少,引起全身毛细血管血液灌注不足的表现。临床上可表现为四肢厥冷、脉搏细速、冷汗淋漓、心跳加快、口唇发绀、胸闷发憋、头晕、血压下降等症状。
长期腹泻会导致低钾血症。腹泻时会不呈比例的丢失水分和钠离子,会造成低钠血症。水电解质的平衡紊乱不及时调整也会造成酸碱失衡,对生命健康影响较大。
患者出现口腔烧灼感、食欲减退、疲劳、虚弱、皮炎等一系列该病典型症状时,请及时就医。医生会做相应的体格检查和辅助检查进行正确的诊断。该病可与蔬菜日光性皮炎、迟发性皮肤卟啉症等鉴别诊断。
患者出现口腔烧灼感、食欲减退、疲劳、虚弱和体重减轻、经曝晒后暴露部位出现鲜红色或紫红色斑、红斑上起大疱、糜烂、口角湿白和糜烂、食欲减退,恶心、呕吐、腹泻等症状,需及时就医。
如患者出现严重的精神障碍,如意识障碍、昏迷,或出现严重的腹泻导致病人脱水、虚脱时,请立即就医,或拨打120急救电话。
如患者发生皮损,应优先就诊于皮肤科。
如患者出现消化系统的症状,如腹泻、食欲不振等症状,应优先就诊于消化内科。
如患者出现口角湿白和糜烂时,应优先就诊于口腔科。
如患者出现精神异常或意识障碍,应优先就诊于精神科。
如患者出现昏迷、严重腹泻导致的脱水、虚脱的症状,应优先就诊于急诊科。
目前都有哪些症状?
症状持续多久了?
之前有看过其他医生吗?
是否有慢性疾病史?(如癌症、慢性腹泻等)
平时食欲如何?是否存在偏食的情况?
医生观察患者的皮损部位、颜色、形状等,注意观察患者精神状态可初步诊断疾病。
测定血、尿中烟酸、烟酰胺及其代谢产物,其结果可作为烟酸缺乏可靠指标。
根据血常规检查可了解是否存在贫血的情况。
是否存在蛋白尿和管型尿,查看有无其他异常,帮助诊断疾病。
通过组织病理学检查,可帮助鉴别诊断,可见角化过度伴轻度角化不全,整个表皮色素颗粒增加,棘层最上层正好在颗粒细胞层下角质形成细胞呈带状苍白和空泡变性,颗粒层变薄,有水疱者水疱位于表皮内或表皮下,真皮内其是血管周围有慢性炎细胞浸润,纤维肿胀或纤维化。
根据患者具有营养缺乏进食史,出现皮炎、腹泻和痴呆等临床表现。
血生化和尿生化检查中烟酸、烟酰胺及其代谢产物N-甲基烟酰胺(NMN)、2-吡啶酮等数值异常。血浆中2-吡啶酮值、尿中2-吡啶酮与N-甲基烟酰胺比值、红细胞中NAD/NADP比值异常,血常规中血清白蛋白降低,组织病理学检查可见角化过度伴轻度角化不全,整个表皮色素颗粒增加,真皮内其是血管周围有慢性炎细胞浸润,纤维肿胀或纤维化等。
蔬菜日光性皮炎有进食某些菜类和日晒史,春季发病,皮损为弥漫性实质性水肿,伴瘀斑和瘀点,自觉麻木和疼痛,无其他系统病变。而烟酸缺乏症多春、夏发病,除出现皮损外,还可出现口角炎、舌炎以及消化系统等症状,可根据其他症状相鉴别。
迟发性皮肤卟啉病有化学物质接触史和长期饮酒史,无消化道和神经症状,组织病理有特异性。而烟酸缺乏症常有消化道和神经症状,可以此鉴别诊断。
患者有用药史,无皮肤粗糙、色素沉着,一般无胃肠道和神经系统症状,停用致敏药物并给予抗敏治疗有效。烟酸缺乏症除有皮肤表现外,还有有消化道和神经症状,可以此鉴别诊断。
患者有接触史,皮损发生于接触部位,无皮肤粗糙、色素沉着、消化及神经系统症状,停止接触致敏物并给予抗过敏治疗,则病情迅速好转。烟酸缺乏症还可消化道和神经症状,可以此鉴别诊断。
治疗应找到导致患者烟酸缺乏的原发疾病,并及时补充烟酸和烟酰胺、其他维生素B族药物、铁剂等。皮损部也可使用滑石粉、遮光剂,当皮损继发感染时应及时使用抗生素。
视病情轻重而补充剂量不等的烟酸和烟酰胺,前者有血管扩张作用,大剂量时患者不易耐受,每日可口服烟酰胺,严重腹泻、口服有困难或不合作者,可肌内注射或静脉滴注。
其他B族维生素、铁剂,与烟酸和烟酰胺同时补充,因此病并非单纯缺乏烟酸。
皮损部位可使用滑石粉,起到保护、减少摩擦、缓解刺激的作用。
给予5%二氧化钛,此药为遮光剂,可吸收或阻止紫外线穿透皮肤。
外用红霉素软膏,此药为抗生素,主要用于皮损的继发感染。
该病一般无需手术治疗。
烟酸缺乏症大多数积极治疗的患者预后良好,可以治愈,并不会影响患者生存时间。若病情呈进行性发展且不及时治疗,患者可死于严重腹泻、外周循环或全身衰竭。
烟酸缺乏症可以治愈。
及时、积极治疗的患者可以治愈,一般不会影响患者生存时间。
病情呈进行性发展者若不及时治疗,严重者可造成死亡。
患者应多吃富含烟酸和色氨酸的食物,如酵母、肉类,包括肝脏、谷类、菜豆类以及种子。
禁止患者喝酒。
烟酸缺乏症日常护理应注意指导患者正确用药,保持皮损部位干净、卫生,禁止患者搔抓,衣物应穿纯棉制品,外出做好防晒措施等。
口服用药,患者应了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项。
保持皮损部位洁净、干燥。
禁止对皮损部位的搔抓,以免继发感染。
衣物应穿着纯棉制品。
外出时注意避免太阳直射,可使用化学遮光剂或物理遮光的办法。
如果患者患有可引起烟酸缺乏的原发疾病时,因积极进行治疗,保证富含烟酸和色氨酸的食物摄入,预防烟酸缺乏症。
当患者患有可引起烟酸缺乏的原发疾病时,积极进行治疗。
应合理、营养、均衡饮食,保证富含烟酸和色氨酸的食物摄入,富含烟酰的食物有牛、羊、猪肉、鱼、花生、黄豆、麦麸、米糠、小米等,含量中等的有豆类、硬果类、大米、小麦等。
条件较差并以玉米为主食的贫困地区,可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氢铵,结合型烟酸可在烹煮中转化为游离型烟酸。
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