肠系膜裂孔疝是由于肠系膜再次出现间隙，致使肠道嵌顿，引来肠梗阻，致使疼痛等不适。肠系膜裂孔疝少见，因其无疝囊支托，疝入肠系膜裂孔的肠管非常容易发生扭转、绞窄、坏死和穿孔，疾病进展严重可以引起肠坏死。临床上常需通过手术治疗，以解除梗阻、修补裂孔。

肠系膜裂孔疝主要由肠系膜裂孔、腹内压增高、肠蠕动增强等原因引起，好发于有腹部手术病史者，进食、运动及体位改变等诱因容易诱发。

肠系膜裂孔

先天发育畸形

一般认为与胎儿期肠系膜发生意外缺血性病变有关。

腹内压增高

也有学者认为胚胎期肠完成正常旋转后，脏层腹膜与后腹膜的壁层腹膜应融合为肠系膜，若融合不全，则肠系膜留有裂孔，多数发生在回肠末端，也可发生在横结肠或乙状结肠。一般为单个缺损，也有Roux-Y术式引起此病的临床报道。当遇有腹内压增高的因素，如咳嗽、便秘、呕吐、过度活动、负重等，如果疝环和症环后间隙有空间存在，肠管即可疝入。

肠蠕动增强

各种原因引起的肠蠕动增强都可使肠管更容易滑入肠系膜裂孔。

当进食、运动及体位改变等诱因存在时，腹腔压力突然增加，自由活动的肠管，如小肠、乙状结肠，甚至降结肠，进入肠系膜缺损处，从而形成肠系膜裂孔疝。饱食后剧烈运动、重体力劳动等为最常见诱因。

据临床资料统计显示，肠系膜裂孔疝导致的急性肠梗阻占急性机械性肠梗阻的1%～2%。因其无疝囊支托，疝入肠系膜裂孔的肠管非常容易发生扭转、绞窄、坏死和穿孔，重者可危及生命。术前诊断比较困难。肠系膜裂孔疝是腹内器官(主要是小肠)自其正常位置通过肠系膜的正常或异常孔道突入到腹腔另一部位以致发生症状的病变，占小儿肠梗阻的0.5%~3.0%。

肠系膜裂孔疝好发于肠系膜裂孔先天性缺损或薄弱者，有腹部手术病史者，患有慢性咳嗽、前列腺增生等使腹内压力增高疾病的人群。

肠梗阻症状

腹痛、腹胀、呕吐及不排气排便等，如疝入的肠袢未发生嵌顿、绞窄时，临床症状多较轻，但由于肠袢的反复疝入和退出，对肠系膜或肠管产生牵拉刺激，部分患者可表现为间断的发作性腹痛或慢性腹痛，疼痛部位多在上腹部或脐周，少数伴有呕吐和便秘，多数腹胀不明显，并缺乏肠型、肠蠕动及肠鸣音亢进等机械性肠梗阻的体征。

肠管嵌顿、坏死

疝入的肠袢一旦发生绞窄，临床上即有完全性肠梗阻的症状和体征，表现为突发性上腹部或脐周持续性绞痛，阵发性加剧，同时伴恶心、呕吐、停止排气、停止排便、腹胀等绞窄性肠梗阻症状。随着病程的进展，由于大量体液丧失、感染和中毒，患者出现冷汗淋漓、面色苍白，并在短时间内出现急性弥漫性腹膜炎和中毒性休克。部分患者如疝入的肠袢发生扭转，可出现不对称的腹胀，并可触及腹部包块；全腹压痛、反跳痛及肌紧张明显，腹部移动性浊音阳性，腹腔穿刺可抽出血性渗液。

发生在横结肠系膜裂孔的内疝，疝入网膜囊的小肠可经Winslow孔、肝胃韧带及胃结肠韧带的裂孔或薄弱区再返回大腹腔，因该肠段“行程”异常，导致胃远端受压，患者可出现类似慢性溃疡病或幽门梗阻的症状。

弥漫性腹膜炎及感染性休克

随着病程的进展，由于大量体液丧失、肠道的屏障功能消失，细菌从肠管内移位到腹腔，引发严重的感染和中毒，可在短时间内出现急性弥漫性腹膜炎和感染性休克，表现为腹部剧痛、腹肌紧张、压痛、反跳痛及神志淡漠、血压下降等。

患者出现腹痛、恶心、呕吐，停止排气、停止排便等症状时，建议到普外科、小儿外科就诊，并通过询问病史，血常规、腹部B超、肠系膜上动脉造影等检查来确诊为肠系膜裂孔疝，注意与粘连性肠梗阻等疾病相鉴别。

• 间断的发作性腹痛或慢性腹痛，疼痛部位多在上腹部或脐周，少数伴有呕吐和便秘。多数腹胀不明显，并缺乏肠型、肠蠕动及肠鸣音亢进等机械性肠梗阻的体征，请及时就医。

• 突发性上腹部或脐周持续性绞痛，阵发性加剧，同时伴恶心、呕吐、停止排气、停止排便、腹胀等绞窄性肠梗阻症状，请及时就医。

优先考虑去普外科、小儿外科就诊，夜间突发剧烈腹痛时可前往急诊科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如腹痛、腹胀、呕吐及不排便等)

• 疼痛是持续性的吗？

• 是否有过以下症状？(如唇舌干燥、眼窝内陷、神志淡漠等症状)

• 既往有无其他的病史？

体格检查

可初步判断病情，医生通常会对患者进行腹部检查，观察腹部外形，有无肠型、肠蠕动波。触摸判断有无腹肌紧张，并查看腹痛范围、部位，注意有无肿块、移动性浊音等。听诊肠鸣音有无亢进或减弱。

血液检查

血红蛋白及血细胞比积可因缺水、血液浓缩而升高，白细胞计数和中性粒细胞明显升高时提示有肠绞窄发生。血清电解质、血气分析等测定可反映水、电解质与酸碱平衡的情况。

腹部B超或X线

腹部透视或平片急性期可显示绞窄性肠梗阻的表现，如肠腔内大量积气积液，“肠闭袢”影、团块致密(假肿瘤)影等，但一般不能明确引起梗阻的原因。

肠系膜上动脉造影

选择性肠系膜上动脉造影检查，可提示相关肠系膜血管通过疝环的异常走向和血液循环情况等。

腹部CT

腹部CT扫描可显示腹腔内疝的部位、肠管积气、积液、肠壁增厚、肠管团块影等。

其他检查

必要时可进行手术探查，以明确诊断。

病史

• 患者有间断发作性的腹痛或慢性腹痛，部位多在上腹部或脐周，少数伴有呕吐和便秘，腹胀不显，缺乏典型机械性肠梗阻的症状和体征。

• 在慢性腹痛的基础上突然出现急性完全性肠梗阻的症状和体征，可有不对称的腹胀，并可触及腹部压痛性肿块，如出现全腹压痛、反跳痛，及肌紧张明显，腹部移动性浊音阳性，腹腔穿刺可抽出血性渗液，表明肠管已发生绞窄或坏死。

辅助检查

• 如发生急性完全性肠梗阻，腹部X线透视或平片可显示肠腔内积气积液，“肠闭袢”影、团块致密(假肿瘤)影等。

• 选择性肠系膜上动脉造影和CT扫描有助于诊断。

粘连性肠梗阻

既往有腹部手术史易误诊为粘连性肠梗阻，由于临床表现不典型，确诊的唯一方法是开腹或腹腔镜探查。由于肠管的扩张，腔镜探查可能较困难。本疝一旦嵌闭，极易形成肠绞窄坏死，甚至多个肠段坏死，因此若不能排除肠系膜裂孔疝病例，腹腔镜干预是诊断与鉴别诊断的最好选择之一。

肠系膜裂孔疝易发生肠绞窄、肠坏死，病死率可达50%以上，手术是治愈本病的最佳方式。加强对本病的认识，早期确诊对于避免肠坏死、挽救患儿生命有决定性意义，即使不能确诊，也应争取早期行剖腹探查术。

营养供给是所有消化道疾病治疗的基础，是自然病程中任何阶段必不可少的措施。总的原则为确定合理总能量的摄入，合理、均衡地分配各种营养物质，恢复并维持理想体重。

本病无有效药物治疗，手术是唯一有效治疗方法。

主要术式为肠系膜修补术，出现肠梗阻者根据肠管情况可选择肠管切除术及吻合术。手术原则是疝入肠管的回复、肠系膜裂孔的关闭，方式有3种:

• 回复肠管，当回复困难时可先减压，扩大疝环，但注意勿伤及肠系膜血管。

• 坏死肠管切除、肠吻合。

• 如果患者一般状况差，则可先造瘘，Ⅱ期肠吻合。关闭裂孔是防止复发的关键，但须注意恢复系膜的扇形结构，若系膜过于狭长，可能会自身扭转、粘连，从而再次发生肠梗阻。如缺损过大，可考虑转移周围肠系膜或替补材料修补。对于不明原因的慢性腹痛或肠梗阻儿童，建议早期行腔镜探查。在疝形成早期，肠管易回复，在腔镜下即可复位，修补裂孔，甚至在未形成腹内疝前即发现，进行修补免除后顾之忧。

术后注意综合治疗，肠管切除较多的需注意短肠综合征发生，患儿术后仍有可能出现感染性休克，注意防治。

肠系膜裂孔疝如果早发现并及时能治愈，如果未能及时就诊并积极治疗病情加重可危及生命。

肠系膜裂孔疝患者如果诊断治疗及时，尽快手术治疗，控制疾病进展，一般不会影响自然寿命。若病情延误，则可因肠管嵌顿坏死并发严重感染而危及生命。

肠系膜裂孔疝手术治疗后1个月复查一次，以后不适随诊。

肠系膜裂孔疝患者应注意及时补充营养，吃富有营养易消化的食品。同时避免不正当的饮食及暴饮暴食，以减少消化道的负担，促进患者的健康恢复。

• 术后早期患者，禁食水，肛门排气后少量喝水，如无不适症状，开始进流食，以甜食为主，同时加入鱼汤、鸡汤等，保证营养供给，增进食欲。

• 正常排便后进半流食、以高蛋白、高维生素、高热量饮食为宜，避免辛辣等刺激性饮食。

• 进半流食后，无腹痛、腹胀、腹泻等不适症状，逐渐过度到普食，尤以粗纤维食物为宜，多吃绿色蔬菜，促进胃肠蠕动，避免出现便秘。

肠系膜裂孔疝只能和术后注意观察患儿的者腹部体征，如持续性腹胀、腹痛、不排气等要及时发现产向医生汇报。出院后避免剧烈活动，少去公共场所，以减少呼吸道感染，注意伤口周围的清洁、干燥。

• 规律作息，避免熬夜或过度劳累，保持充足深度睡眠。

• 平时尽量避免长时间久站久坐，可以适量的运动，但饭后应避免剧烈运动。适度的体育锻炼可增强自身抵抗力。

• 可通过调整饮食、腹部按摩等方法保持大便通畅。必要可在医生的指导下适当使用缓泻剂，以避免用力排便。

及时检测腹部体征变化，若出院后出现呕吐、腹痛、腹胀、发热等症状，提示有肠硬阻的可能，应立即来院就诊。

术后应注意无菌防护，避免切口及引流管口的污染，防止术后感染的并发症出现。

肠系膜裂孔疝多为先天性因素而引起，目前尚无明确的预防措施。