颅内动脉夹层指的是人体破损血管内膜中的血液成分在压力作用下，进入到血管壁中，而引发其出现血管内膜和中膜剥离、血管壁分层，以及管腔狭窄等现象，进而易引发患者出现缺血性脑卒中症状。患者常出现头痛、缺血、出血等症状，有时还会有恶心、呕吐、意识障碍等表现。治疗及时者则可以治愈，不影响寿命。

颅内动脉夹层按发病机制通常分为自发性、外伤性和医源性颅内动脉夹层：

• 外伤性颅内动脉夹层患者会有明确头颈部外伤史。

• 自发性颅内动脉夹层患者缺乏外伤史。

• 医源性颅内动脉夹层患者因曾在医院接受治疗，如按摩、颈椎复位等操作而引起夹层。

颅内动脉夹层主要是由于自发性、外伤性及医源性原因所致，好发于高血压患者、有口服避孕药史者、偏头痛、吸烟者，感染因素容易诱发。

外伤性及医源性颅内动脉夹层

头颈部外伤史

轻微外伤，如颈部按摩、推拿，运动中过伸、过曲及转头等动作，甚至咳嗽、呕吐、打喷嚏等，也可引起颅内动脉夹层。

自发性颅内动脉夹层

潜在的动脉疾病

可能导致血管壁的易损性，血管内膜易发生撕裂，遗传性结缔组织病是自发性动脉夹层明显相关的病因。

肌纤维发育不良

约15%~20%颅内动脉夹层患者发生颅及颈部动脉夹层，其中双侧颈内动脉发病约占50%。

偏头痛

可能与血管壁水肿、血管壁撕裂或夹层扩大及蛛网膜下腔出血有关。

其他病因

如高同型半胱氨酸血症、动脉粥样硬化、抗胰蛋白酶缺乏、口服避孕药物等因素均可引起颅内动脉夹层。

感染

动脉夹层在秋冬季有一个发病高峰，是呼吸道感染流行期，近期感染特别是上呼吸道感染可诱发颅内动脉夹层，其特点是多个动脉受累及，可能是感染引发的氧化应激、自身免疫等机制损伤了血管壁。

颅内动脉夹层通常发生于35~50岁，以40~50岁多见，是青年卒中的常见原因，约占中青年缺血性卒中的20%。在卒中患者中约有2%是由颅内或颈段夹层动脉瘤引起的，在45岁以下的缺血性卒中患者中，夹层占10%~25%，仅次于动脉粥样硬化，是导致卒中发生的第2位病因。

高血压患者

高血压进一步加速内膜损伤，降低动脉壁弹性，增加血管僵硬度，在其他病因的共同作用下更容易导致颅内动脉夹层的形成。

动脉相关疾病患者

包括肌纤维发育不良、颅内血管囊性中层坏死、主动脉根部扩张、二叶主动脉瓣、动脉扩张性增加以及动脉壁僵硬。动脉相关疾病使血管运动减弱被认为是夹层的发病因素。

有口服避孕药史、偏头痛、吸烟者

研究表明，该类患者罹患颅内动脉夹层的危险性高。

遗传性结缔组织病者

自发性颅内动脉夹层可能与遗传性结缔组织病有关，这些患者有发生颅内动脉夹层的易感性。

有头颈部外伤史者

自发颅内动脉夹层可与轻微创伤有关，如脊椎推拿、体育运动、鞭伤和突然的颈部运动，以及严重的咳嗽，这些小创伤通常是由于颈部过伸、旋转或侧翻所致。

头痛

突发性头痛多为首发症状，与以往经历的头痛不同的重度疼痛，头痛的性质常表现为偏头痛样，可呈持续性或间断性。

缺血

慢性夹层动脉瘤可以产生隐匿性血栓栓子，大型的或占位效应的夹层动脉瘤也可以压迫局部脑结构和颅神经而出现症状，如眩晕、步态不稳等。

出血

动脉夹层发生在颅内危险性较高，不仅随时有破裂出血的风险，更因为确诊难而易误诊、漏诊。

若颅内动脉夹层病变体积较大，对脑组织或脑神经产生压迫，可伴随出现颅内压增高症状，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍等。

缺血性脑卒中

颅内动脉夹层容易导致缺血性卒中，其原因包括夹层发生后导致真腔狭窄甚至闭塞；血流冲入夹层，流速减慢发生涡流，形成血栓；另外血小板聚集在破损的内膜也是形成血栓的重要原因。值得注意的是，脑缺血发生的主要原因并不是管腔狭窄或闭塞，而是血栓栓子的脱落。

短暂性脑缺血发作

颈内动脉夹层引起的脑缺血多发生在大脑中动脉供血区，导致栓塞或血流减少，引起短暂性脑缺血发作。

患者出现剧烈头痛、恶心、呕吐、短暂意识障碍等，甚至昏迷时，建议到神经外科就诊，并进行颈部动脉超声、MRI、CT血管造影、数字减影血管造影等检查。

• 对于高危人群，定期体检非常有必要，无论是不是高危人群，一旦体检中出现血管动脉夹层的高危因素时，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 频繁出现一侧头痛、恶心、呕吐等自觉不适，应及时就医。

• 突然发生的剧烈头痛、恶心、呕吐、短暂意识障碍等，甚至昏迷，应立即就医。

建议患者到神经外科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 往常有无经常性头痛？

• 头痛是一侧还是双侧还是全头痛？

• 目前都有什么症状？(如恶心、呕吐、眼睛睁不开、畏光、耳鸣等)

• 近期头颈部是否发生过外伤？

• 既往有无其他的病史？

颈部动脉超声

血管超声最常见的动脉夹层征象为远端动脉的高阻力血流模式。该改变无特异性，若联系特征性的临床表现及缺少动脉粥样硬化的证据，则高度提示颈动脉夹层。一般很少能够观察到动脉夹层，主要用于颅内动脉夹层的随访观察。

MRI

MRI与MRA检查敏感度及特异度较高，是首选的常规检查方法，MRI可直接测量夹层的长度、受累动脉壁的厚度并估计发病时间。此外，MRA原始图像同样可较好的显示病变形态。tof与true-FISP融合成像技术可提供关于血管壁的更多信息，该技术更有助于鉴别夹层和管壁发育不全。

CT血管造影(CTA)

CT血管造影原始图像可以看到颈内动脉夹层的狭窄管腔，轴位有半月形的壁间出血略高密度区，重建图像可以清楚看到狭窄的位置、长度，甚至可以看到夹层掀起的内膜。与MRI和MRA相比，CT血管造影容易诊断出夹层，更容易发现内膜瓣和假性动脉瘤。

数字减影血管造影(DSA)

数字减影血管造影是目前诊断颅内动脉夹层的“金标准”。

• 中青年人群有头颈部牵拉、按摩、过度运动等病史，出现头、面、颈部疼痛，有霍纳综合征、Ⅸ~Ⅻ颅神经功能障碍、跳动性耳鸣等症状，以及多发性脑梗塞、分水岭脑梗塞而无明确栓子来源或动脉粥样硬化所致动脉狭窄者，考虑颅内动脉夹层的可能。

• 而若患者数字减影血管造影表现为不规则性管腔，合并近端狭窄或呈梭形扩张，远端闭塞可有双腔征、线样征及内膜瓣；或MRI发现壁间血肿、双腔伴真腔狭窄或动脉瘤样扩张。颈部血管超声排除血管内膜增厚、动脉粥样硬化斑块形成，则可确诊颅内动脉夹层。

颅内动脉夹层的治疗主要针对夹层动脉瘤、缺血性卒中及蛛网膜下腔出血，分为药物治疗和手术治疗。对于无症状或症状不严重的颅内动脉夹层患者，可以采取不治疗或药物治疗，定期随访。对发病时间很短、症状严重或进展性卒中患者、有症状的颅内夹层动脉瘤患者，宜尽早手术治疗。

• 对仅有缺血症状、无蛛网膜下腔出血的患者，应避免引起血压及颅内压增高的诱因(如用力排便、咳嗽、喷嚏和情绪激动等)。准备溶栓者，血压应控制在收缩压＜180mmHg，舒张压＜100mmHg；缺血性卒中后24小时内血压升高的患者，应先处理引起血压及颅内压增高的诱因，血压持续升高＞200mmHg/110mmHg，或伴有严重心功能不全、主动脉夹层、高血压脑病，可缓慢降压治疗并严密观察血压变化；有高血压病史正在服用降压药者，如病情平稳，可在卒中24小时开始恢复使用降压药物。

• 对仅有缺血症状、无蛛网膜下腔出血的患者，颅内压增高可用20%甘露醇或呋塞米。

• 对于有蛛网膜下腔出血患者，去除疼痛等诱因后，血压＞180mmHg/120mmHg，密切监测血压下使用钙离子通道阻滞剂、β受体阻滞剂或ACEI类等，避免突然将血压降得太低。

• 头痛时可用止痛药，保持通便可用缓泻剂等。

溶栓治疗

对于并发的急性缺血性卒中，予静脉重组组织型纤溶酶原激活剂溶栓或尿激酶进行溶栓治疗，以恢复血流，重组组织型纤溶酶原激活剂和尿激酶有效时间分别在发作4.5h和6.5h内。

抗凝治疗

无出血倾向、严重肝肾疾病等禁忌症的并发缺血性卒中患者，抗凝治疗可先静脉内给予肝素，使凝血酶原时间(PT)达到50~70s，在国际标准化比值(INR)达到2.0~3.0时，可停用肝素，改用华法林口服。

抗血小板治疗

不符合溶栓适应症且无禁忌症患者，缺血性脑卒中发病后予抗血小板聚集治疗通常给予阿司匹林。阿司匹林需要长期服用，2011版美国预防卒中指南指出，对颅外段颈动脉或椎动脉夹层血肿患者，3~6个月的抗血栓治疗是合理的。

抗纤溶处理

对于并发蛛网膜下腔出血者，为防止动脉瘤周围的血块溶解引起再出血，可酌情使用抗纤维蛋白溶解剂，如氨基己酸。应注意该类药物引起缺血性病变的可能性，一般与尼莫地平联合使用。

外科治疗

夹闭(切除)术

开颅手术中利用动脉瘤夹直接夹闭动脉瘤的颈部，使其与脑循环隔离。

包裹或加固动脉瘤

对于无法夹闭的动脉瘤，可以考虑使用一定的材料加固动脉瘤壁，尽可能阻止再出血发生。

孤立术

通过手术(结扎或动脉瘤夹闭塞)或结合球囊栓塞，有效阻断动脉瘤近端和远端动脉，使其孤立。

近端结扎

夹闭或结扎动脉瘤的输入动脉。

血管内治疗

主要用于药物治疗失败、有持续缺血症状、血管受累而恢复缓慢或夹层动脉瘤持续存在、逐渐扩展以及因血流动力学改变而引发的卒中患者。对于有抗栓禁忌症的颅内动脉夹层患者，可首选血管内治疗。目前血管内治疗因创伤小、操作相对简单、效果确切、并发症少等原因已成为颅内夹层动脉瘤的首选治疗方式。治疗方式包括闭塞性治疗和重建性治疗。

血管内闭塞性治疗

血管内闭塞性治疗的目的是阻断血流进入夹层病变段血管内，包括载瘤动脉近端闭塞术和颅内夹层动脉瘤及载瘤动脉闭塞术。其中后者是最有效的治疗方式，可以同时闭塞夹层病变近端及远端，避免血流逆流进入动脉瘤内引起破裂出血。

血管内重建性治疗

包括支架结合弹簧圈栓塞术和单纯支架置入术。使用支架技术的目的是覆盖夹层病变段的血管和动脉瘤，重塑病变段血管，减少进入夹层病变内的血流。支架结合弹簧圈栓塞术不仅可闭塞颅内夹层动脉瘤，还可保持载瘤动脉的通畅，原理在于置入支架改变动脉瘤瘤腔内血栓形成，同时使动脉瘤闭塞，并促进内皮修复，达到解剖愈合；单纯支架置入术主要用于未破裂颅内夹层动脉瘤的治疗，术后数月需口服抗血小板药物治疗。

颅内动脉夹层轻症患者及时与有效治疗可治愈；如果治疗不及时，无法治愈。

颅内动脉夹层伴蛛网膜下腔出血患者死亡率在19%~50%，伴有缺血性脑卒中患者死亡率在5%~15%，致残率为50%；颅内动脉夹层动脉瘤致死率、致残率高，幸存者中半数遗留中、重度神经功能缺失。若治疗及时，康复较好，生活基本能自理，做好随诊与药物控制及二级预防，不影响寿命。

颅内动脉夹层治疗刚开始，至少每3个月复查一次，达到治疗目标可6个月复查一次。

颅内动脉夹层患者应合理、均衡地分配各种营养物质，饮食要选择低盐、低脂、足够蛋白质和丰富维生素饮食，避免颅内动脉出现病变。

• 超重者忌吃油炸、油煎食物，炒菜宜用植物油，少食动物内脏、蟹黄、虾子、鱼子等含胆固醇高的食物。饮食宜清淡，适当补充新鲜水果和绿色蔬菜，补充维生素。
  

• 限制饮酒，戒烟，每天食盐<6g。

颅内动脉夹层患者的护理以正确用药、改善症状并减少复发、防止患者出现严重并发症，提高生活质量为目的，注意监测血压、心率的检测，避免出现血压升高。

口服用药

阿司匹林需要长期用药，避免中间停药。

运动康复

对于出现脑梗死的患者

应积极进行肢体康复，恢复正常功能，提高生活质量。

对于长期卧床患者

应勤翻身，防褥疮，防误吸，同时注意意识水平及吞咽功能的管理、病床上良肢位摆放、体位转换、保持关节活动度和躯体被动活动。

调整情绪

保持心情愉悦，不宜过分紧张与暴躁。

血压监测

可使用便携式血压计在家进行自我监测，根据病情遵医嘱将血压控制在正常低限，如有血压波动过大时，应及时就诊反馈。

心率监测

可使用便捷式血氧仪定时监测，心率应在60~80次/min，避免再次出血。

由于起病急，且愈后较差，危险性大，许多病人顾虑较重，应注意多与患者交流沟通，还可指导患者掌握必要的松弛疗法。

• 注意身体的防寒保暖，防止感冒咳嗽。要防止情绪激动，不要生气。

• 由于手术前后患者卧床时间长，对于皮肤的护理必不可少，应及时更换衣被，按摩肢体麻木处，达到早期康复又预防压疮发生的结果。

由于颅内动脉夹层病因不甚明确，目前还没有特异而有效的预防方法，高危人群宜尽早进行筛查。同时，建立良好的生活习惯对于预防疾病发生或防止疾病加重有一定的作用。

对于高血压、动脉相关疾病的患者，主要通过临床表现与影像学检查进行筛查，可选用颈部血管超声、CTA、MRI、数字减影血管造影等作为筛查手段，其中颈部血管超声费用低、操作简便，宜为首选筛查手段。

• 运动及日常活动中头颈部活动不宜强度过大，注意避免头部过度旋转后仰。进行颈部手法按摩时与按摩师进行沟通，避免粗暴的颈部手法。

• 注意自我防护，适当锻炼提高免疫力，尽可能避免病毒等感染。