眼眶骨化纤维瘤是一种少见的骨性肿瘤,多发生于青少年,病因不详,可能是一种先天性疾病。按组织病理学主要分为青少年小梁状骨化纤维瘤和青少年沙瘤样骨化纤维瘤,不同类型的骨化纤维瘤其发生部位与临床表现也不相同,多采取手术治疗。
眼眶骨化纤维瘤分为膨胀性生长和浸润性生长。膨胀性生长呈结节状,与周围组织的分界较为明显,有完整的包膜。浸润性生长多无被膜,与邻近正常组织无明显界限。
眼眶骨化纤维瘤分为青少年小梁状骨化纤维瘤和青少年沙瘤样骨化纤维瘤。青少年小梁状骨化纤维瘤主要侵犯上颌骨,青少年沙瘤样骨化纤维瘤起源于鼻窦和额骨眶板,主要侵犯于鼻窦和眼眶周围。
眼眶骨化纤维瘤是一种较少见的骨源性良性肿瘤,发病原因不明。该病好发于不注意眼部卫生者、经常接触致癌物质者和用眼过度者。
本病的病因和发病机制均未明确,可能与纤维结缔组织新生物样增生有关,逐渐发展成类似骨结构,继而慢慢形成肿瘤。
眼眶骨化纤维瘤多发生于10~20岁青少年,眼眶骨化纤维瘤以原发于额骨多见,多单发于单一眶骨,少数累及两侧眼眶。无明显的种族倾向,也无明显的性别差异。
不注意眼部卫生或是经常适用脏手揉搓眼睛,导致细菌微生物入侵,引起纤维结缔组织异常增长,形成类似骨结构的肿瘤。
也有可能是经常接受放射性照射或是紫外线照射,导致局部结缔组织异常增生,形成类似骨结构的肿瘤。长期抽烟、食用泡菜等接触亚硝酸盐的方式也可能会发生癌变。
经常熬夜、用眼疲劳的人,局部抵抗力下降,也会发生该病。
如有眼眶骨化纤维瘤的家族史,则发生本病的几率相对更高。
眼眶骨化纤维瘤主要表现为眼球移位及突出、视力下降、颌面部畸形、眶周疼痛、头痛和鼻窦炎或眶部炎症等症状,可并发眼部感染等。
该病发展缓慢,呈渐进性、无痛性眼球突出移位。
肿瘤压迫视神经会出现视力障碍、眼球运动障碍。
可表现为颌面部畸形,出现面部隆起、面部肿胀。
病灶多呈圆形或类圆形,边界清楚,筛窦受累时可出现鼻腔阻塞、眶周疼痛、头痛、鼻窦炎或眶部炎症。
肿瘤组织压迫眼球,会导致结膜充血、眼球胀痛,眼睛容易疲劳。
该病发展缓慢,属于良性肿瘤、不转移,但呈进行性发展。尤其是当侵犯邻近组织出现相关并发症,如侵袭大脑深部,会出现休克等并发症。
肿瘤患者多会出现抵抗力下降,会在细菌、病毒侵袭下伴随感染。出现眼部结膜炎、角膜炎等并发症,表现为眼部红肿、疼痛、分泌物增多等症状。
出现视力障碍、眼球移位及突出、颌面部畸形等症状时,应及时就医,完善眼眶部位CT、MRI、病理学等相关检查,明确诊断眼眶骨化纤维瘤,并与骨纤维异常增生症相鉴别。
发现无痛性眼球突出移位、视力障碍、眼球运动障碍、颌面部畸形、头痛等症状,应及时就医。
患者可在眼科或肿瘤科就诊。
因为什么来就诊的?
近期是否有头面部外伤史?
目前都有什么症状?(如无痛性眼球突出移位、视力障碍、眼球运动障碍等)
从事什么工作的?
既往有无其他的病史?
通过该检查可明确眼眶部位肿胀、畸形,有压痛和叩击痛。若出现眼球部位感染,会表现为眼睛发红,同时需要做视力和视野的检查。
通过肿瘤标志物检查可查出特异性的抗体升高,有助于明确诊断。
肿瘤组织内纤维组织细胞丰富,骨小梁周围有成骨细胞,薄片骨刺在纤维组织基质内以骨细胞和骨母细胞围绕,病变界内有较多纤维血管基质。
骨化纤维瘤的眼眶CT表现多为椭圆形肿块,呈膨胀性生长,形态较为规则,瘤体的影像表现因其骨化或钙化的程度不同而异。眼眶CT上呈毛玻璃样高密度影,瘤内密度不均匀,可见低密度囊腔或高密度骨样间隔。毛玻璃样改变是因瘤内含有钙化或骨化成分,囊腔的形成可能与病变内部的细胞血管基质成分有一定关系,故在眼眶CT上表现为低密度区。瘤体外周的“蛋壳征”是骨化纤维瘤的典型表现,其成因是由于外周骨处于发育阶段,瘤体生长压迫周围骨质,使其随肿物生长逐渐受压变薄,形成蛋壳征影像表现。
骨化纤维瘤的MRI表现为T1WI可呈等或混杂信号,T2WI可呈低信号或高信号。MRI对肿瘤的诊断无明显价值,但对肿瘤成分的评价有较高的敏感性。骨样组织或钙化纤维组织在T1WI和T2WI上均呈低信号,而瘤体内的囊变或坏死在T1WI上呈低信号,在T2WI上呈高信号。
血常规、尿常规、粪便常规、肝功、肾功是反应患者身体基础情况的指标。肿瘤标志物是反应眼眶骨化纤维瘤的病变程度,尤其是特异性的抗体检测,传播九项检测患者体内的免疫性传播疾病。
通过患者的症状和眼眶部位CT、局部病理学检查,即可明确诊断眼眶骨化纤维瘤。
无痛性眼球突出移位、视力障碍、眼球运动障碍、颌面部畸形、头痛等。
眼眶部位CT检查发现瘤体外周的“蛋壳征”,病理检查发现病变界内有较多纤维血管基质,即可明确诊断。
发生在眼眶的骨纤维异常增生症也会出现局部疼痛、肿胀、眼球突出、移位等症状,应注意与眼眶骨化纤维瘤相鉴别。骨纤维异常增生症X线表现为颅骨增厚、颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大、骨内板向板障和颅腔膨入。而眼眶骨化纤维瘤影像学检查多表现为瘤体外周的“蛋壳征”,结合病理学检查,不难鉴别。
眼眶骨化纤维瘤属于良性肿瘤、不转移,但呈进行性发展,应及时治疗,一般需要长期持续性治疗,主要使用手术治疗,并配合进行药物治疗等方式。
若患者出现眼部感染等伴随症状,应针对致病微生物类型,使用敏感、有效的药物治疗,如头孢克肟,并配合使用激素类药物,如地塞米松。
手术切除肿瘤
手术切除要求彻底,否则容易复发。
由于蛋壳征实际为肿瘤周围膨胀的骨质,此骨质菲薄,术中用血管钳轻触即可破裂。因此,摘除眼眶上方肿瘤时应轻柔,注意保护脑部组织,防止暴力损伤导致脑脊液瘘。
肿瘤位于骨性组织内,肿瘤切除后会形成骨性空腔,骨壁上骨孔的滋养血管,尤其是较大者可发生出血,故术中应注意止血。
对于骨性结构肿瘤,骨蜡是一种很好的物理止血物质,可在术中应用。
眼眶骨化纤维瘤是良性病变,但若患者有恶变倾向时,可配合放射治疗,利用放射线控制疾病的发展,但是放疗有一定的禁忌症,要严格评估,如心力衰竭、急性炎症等患者不适合放疗。
眼眶骨化纤维瘤属于良性病变,尽早手术治疗后一般可以治愈,不会影响患者的自然寿命,患者应定期复诊。
眼眶骨化纤维瘤患者经积极治疗能够治愈。
眼眶骨化纤维瘤一般不会影响自然寿命。
眼眶骨化纤维瘤一般需要手术治疗,患者应在术后第2周以及第3、6个月复查,查看手术伤口愈合情况以及评估治疗效果,查看是否有其他组织损伤。
眼眶骨化纤维瘤术后前3天禁食,之后可由流质饮食逐渐过渡至普食,减少需要过度咀嚼的食物,以免影响到面部的伤口。日常饮食尽量减少刺激性食物的摄入,以利于恢复。
眼眶骨化纤维瘤患者注意遵医嘱用药,同时患者要做好手术后护理。监测病情变化,特别注意使用抗生素类药物后不要饮酒。
眼眶骨化纤维瘤患者应遵医嘱正确服用抗感染类药物,若出现抗生素类药物过敏,如出现全身皮疹、心跳加速、呼吸困难应立即停药,咨询医生,改用它药。
眼眶骨化纤维瘤的患者在手术后应注意局部卫生,避免感染。同时需要合理用药,避免用眼疲劳。
患者术后需要卧床休息,3天可下床活动,初期以小幅度的活动为主,如缓慢转头、深呼吸等,之后逐渐增加活动量。完全恢复后,可进行适度的有氧运动。
如出现结膜充血、眼压升高等症状加重时,应及时就诊。
有感染的患者使用抗生素治疗或是手术患者预防性使用抗生素抗感染期间,不能饮酒,也不能吃含有酒精的食品。避免酒精和抗生素发生双硫仑样反应,引起严重后果。
眼眶骨化纤维瘤病因尚不明确,无特异性的预防方式。尽量避免接触致癌环境,加强身体锻炼,有一定的预防效果。
4326点赞
[1]许广昌,张虹,宋国祥.眼眶纤维组织细胞瘤临床分析[J].中国实用眼科杂志,2011,29(008):859-863.
[2]崔兰,孙时英,李顺利.眼眶骨化纤维瘤1例[J].眼科新进展,2006,026(006):465-465.
[3]高占国.眼眶病临床实践与思考[M].人民卫生出版社,2014:145.
回复快