唇裂患者常见有鼻部的畸形，因此唇裂修复手术后遗留的未能完全矫治的鼻畸形，或是早期唇裂修复时，由于手术设计不当、操作失误、预后差等原因造成鼻部的继发畸形，称为唇裂术后伴发鼻畸形。单侧唇裂术后继发鼻畸形较为常见，多表现为两侧鼻部不对称发育，包括鼻翼塌陷、鼻中隔偏曲、鼻尖部低平及偏斜、鼻小柱短小及偏斜、鼻堤缺失等，造成面部的畸形、语言功能障碍甚至是呼吸障碍。因鼻腔的生理结构不良，其功能也较差，易引发感染。为获得正常的生理功能及面部结构，患者常需进行手术治疗，一般情况下预后相对较好，对患者的正常生活不造成影响。

唇裂术后伴发鼻畸形，由于唇裂手术可以形成多种不同类型的鼻部畸形，因此临床上可依据手术类型将伴发的鼻畸形分成两类：

单侧唇裂手术后伴发鼻畸形

该类型患者会在单侧唇裂手术后，会出现患侧鼻翼塌陷、鼻前庭部皱襞、鼻孔过大鼻翼角移位、小鼻孔、小鼻翼小鼻孔、鼻翼角鼻底塌陷、单侧鼻小柱短、鼻小柱基部向检测偏斜、鼻中隔偏曲、歪鼻、鼻背过和低轻度不对称等多种畸形。

双侧唇裂手术后伴发鼻畸形

该类型的患者，在唇裂术后最为常见的畸形是鼻小柱短小鼻尖塌陷，较为严重者几乎无鼻小柱，还有一些双侧唇裂手术后的患者可易出现鼻底过宽的畸形。

为了方便临床上治疗和区分，按临床表现将唇裂术后伴发鼻畸形分为三类：

Ⅰ类畸形，鼻部形态基本正常，只有轻微畸形，如位置轻度偏斜、鼻翼轻度低下等，主要畸形在唇红部。

Ⅱ类畸形，鼻部形态不对称，可有鼻小柱的偏斜、短小鼻翼塌陷和移位等。

Ⅲ类畸形，患者鼻部明显不对称，上唇窄小，有明显的唇红部畸形。

唇裂术后伴发的鼻畸形可有唇裂手术治疗后未能完全解决的原发鼻畸形，以及唇裂手术操作失误、手术方案不恰当而导致的新发生的鼻畸形。因此，唇裂术后伴发的鼻畸形与原发唇裂畸形程度、一期修复术的效果密切相关。

原发唇裂严重程度

Ⅰ度、Ⅱ度的唇裂患者，其唇部裂隙未达鼻底，相关的肌肉未全层断开，这使得肌肉对鼻翼基底不平衡的牵拉程度减小，而Ⅲ度唇裂患者则相对严重。原有的唇裂程度越严重，作为基质的骨结构和肌肉的缺损就越多，进而影响了鼻前庭结构的骨性支撑和支持外鼻形态的肌链。因此原发唇裂严重的患者，其手术难度大，术后鼻畸形的几率越大、病情越严重。

一期手术效果

一期修复术后的患者常常存在着继发性的畸形，进行矫正手术后的患者，其上唇和鼻翼处可存在增生性瘢痕，在恢复过程中瘢痕挛缩，造成鼻孔缩小、鼻翼移位等一系列的鼻畸形。此外，一期修复术中医疗人员的操作不当、手术方案不佳，可导致鼻整形失败或效果差，继发新的鼻畸形。

一般唇裂经修复手术后大多有良好的治疗效果，患者可有正常的外观和健全的生理功能，但也有少数治疗效果较差，常需进行二次手术甚至三次。其发生发展与一期手术以及原发唇裂程度密切相关，一般原发唇裂严重者，手术难度也相应增大，伴发畸形的几率更大。目前更多学者主张患者早期即采取医疗手段干预，因患者多为幼儿，尚未完全发育，较早的治疗可以提供更多帮助。

唇裂伴有严重的鼻畸形患者，因此类鼻畸形与唇裂手术情况密切相关，所以好发人群范围也相对固定。

Ⅰ类畸形

鼻部形态基本正常

患者畸形表现较轻，比如鼻小柱长度正常，位置居中或有略微倾斜。鼻翼对称或只有轻度的移位、塌陷，基部可有轻度低下，鼻尖位置居中，穹窿较为饱满。

唇红部畸形

唇珠缺失、沟状凹陷、唇弓不齐、唇峰不齐等。

Ⅱ类畸形

鼻部形态不对称

可有鼻小柱的偏斜、短小，位置偏斜，鼻翼基部移位、塌陷。裂侧鼻孔受牵拉，大于健侧鼻孔，裂侧鼻尖穹窿略扁平。

唇部畸形

唇红部有畸形，上唇明显较短，但宽度基本正常。

Ⅲ类畸形

鼻部明显不对称

鼻小柱向健侧移位，鼻翼明显不对称。鼻尖不对称，表现出向尾侧及外侧移位。

唇部明显畸形

裂侧上唇高明显不足，上唇宽度窄于下唇，组织紧张，伴有明显的唇红部的畸形。

裂侧上颌骨发育不全

唇裂造成的大小不同的裂隙使得骨性结构、肌肉在发育时受阻，造成上颌骨骨量不足、位置偏移的发育。上颌骨不仅构成鼻窦的部分可有发育不全，也有可导致牙槽突、腭部的移位和缺损。

鼻中隔偏曲

唇鼻部的畸形、裂隙导致了上颌骨的发育不全，上颌骨是构成鼻中隔结构的重要骨性支撑，若上颌骨有缺如、外移，则鼻中隔软骨也随之移位，造成尾侧的鼻中隔偏向健侧。

语言障碍

唇裂术后的鼻畸形使得鼻腔的生理结构异常，使得患者在发声时难以形成闭合的鼻咽腔，可有开放性鼻音、发音不清等语言障碍，或因唇部瘢痕的牵拉，嘴周肌肉紧张导致的发音异常。

鼻腔感染

部分症状严重的患者可有鼻腔的开放，鼻腔黏膜长期与外界直接接触，且由于丧失正常的生理结构，防御能力低下，这将造成患者鼻腔不适、炎症或感染。

颅内感染

部分患者有鼻中隔偏曲，由此引发的感染造成的鼻中隔脓肿以及由于上颌骨、鼻中隔结构异常导致的筛板破损可能累及颅内，造成严重的并发症。

呼吸障碍

部分患者的鼻翼塌陷、鼻梁下塌严重，使得鼻孔被牵拉，导致通气量减小，造成不同程度的呼吸障碍。

唇裂术后伴发的鼻畸形往往影响患者的日常生活，部分患者在进行一期治疗后，还有一定程度的鼻畸形，可就诊于耳鼻喉科，经视诊、影像学检查后，明确患者不同特征的鼻畸形，该疾病常无需鉴别。

• 唇裂引发较轻的鼻畸形，未修复过或经修复后效果不佳，仍对生活有影响的患者，建议积极修复，以免长期影响日常生活。

• 唇裂引发较为明显的鼻畸形，如有明显的鼻翼塌陷、鼻小柱偏移等鼻部不对称现象应及时就医，进一步检查有无鼻腔内部的畸形，以免贻误病情，对患者身心健康造成伤害。

• 唇裂引发非常明显的鼻畸形、有明显鼻腔开放的患者或手术操作失误、手术效果差的患者，或患者有高热、萎靡、创口糜烂、流血等急症时应立即就医，进行新的手术安排，以免继发严重的感染，危及患者生命。

• 大部分患者应优先考虑去耳鼻喉科就诊。

• 若患者需要进行综合的诊疗、手术，根据患者年龄、病情严重程度、病变范围等应进行耳鼻喉科、整形外科、口腔修复科、小儿外科等科室的联合诊治。

• 若患者出现有严重的感染，有高热、萎靡、创口糜烂、流血等症状时应立即前往急诊科就诊。

• 是否有以下症状？(如语言障碍、呼吸障碍、进食障碍等)

• 目前有相关症状多久了？

• 有无既往诊疗记录？

• 有无相关修复术的经历、记录？

• 从上次治疗有多长时间了？

• 有无药物过敏史？
  

体格检查

主要依靠视诊观察有无上唇开裂，观察鼻部等面部器官畸形等特征性临床表现可作出诊断，根据临床表现的不同程度进行疾病分类，根据不同的畸形有不同的诊疗方向。若要进行进一步治疗方案的制定，则需要影像学检查的辅助。

影像学检查

颞下颌关节造影

可全面的观察鼻腔、颌骨、颧骨的发育，以判断内部的畸形、病变情况，如有无鼻中隔偏曲、口鼻瘘、上颌骨发育不全等。

颌面五官CT检查

可准确观察面部整体结构的异常，对于手术治疗是必不可少的参考。

• 根据临床视诊上的典型症状，即鼻小柱移位、鼻翼塌陷、鼻尖偏斜等鼻部器官的特征性临床变化，可初步确诊为鼻畸形。

• 结合病史、影像学检查结果，若患者曾患唇裂并进行修复手术后仍有鼻部畸形或术后继发了鼻部畸形，则可确诊为唇裂术后伴发鼻畸形。

在经过鼻部特征性临床改变、鼻部畸形程度的观察、唇裂病史的分析，可明确诊断为唇裂术后鼻畸形，无需鉴别。

唇裂术后伴发的鼻畸形主要以手术治疗消除鼻部畸形，恢复患者鼻子正常的生理结构、功能和外观。因手术期间感染的几率大大增加，因此要进行针对手术的抗感染治疗。

因手术期间感染的几率大大增加，因此要进行针对手术的抗感染治疗。手术因可能涉及口腔、咽喉等结构的切口以及移植，可选择头孢曲松、甲硝唑等抗菌药物，对于一个月以上的儿童可用第三代头孢，更加安全可靠。

鼻孔过大矫正术

针对鼻孔过大的患者，有Y-V成形法、Z字成形法，将鼻孔基底与鼻翼基底互换，缩小鼻孔。

鼻孔过小矫正术

针对鼻孔过小的患者则有V-Y成形法、Z成形法，将鼻翼基底、鼻翼外侧两角互换扩大鼻孔。

鼻翼悬吊术

针对鼻翼塌陷严重的患者，如软骨发育不全者填充鼻翼支撑移植物的患者，以及头侧旋转以及外侧错位的患者。

鼻尖低平合并鼻翼塌陷矫正术

针对鼻小柱过短、鼻尖突出度不足的患者，可采用此类方法合并鼻翼悬吊术，或结合鼻小柱移植等手术进行治疗。

唇裂术后伴发的鼻畸形的预后相对良好，许多患者在进行手术后能够痊愈，无畸形复发，外观正常。部分患者病情严重，可能需要2~3次手术。

唇裂术后伴发的鼻畸形一般不会影响自然寿命。

在手术后可因手术操作、患者自身条件等，有不同程度的瘢痕，也可因长期的鼻口畸形造成患儿进食困难，造成一定程度的营养不良。

手术期间应住院查看，拆线后需要进行术后一些外观的美学指标，及鼻部功能指标的参数测量以及满意度评测，建议6个月后进行回访。

唇裂术后伴发鼻畸形患者应注重术后一段时间的饮食调理，以促进伤口愈合，以免防御力低下，避免增加瘢痕产生、继发感染的几率。

• 患者术日当天可进食清淡流质饮食，如稀粥、清汤。

• 术后一周内可进食高热量、高蛋白质的半流质饮食，如肉松粥、馄饨、小汤包子，增强患者身体素质。

• 手术一周后可进普通饮食，但注意应以少油、少盐等清淡饮食为主，避免油腻、辛辣食物。

• 术后第4周可以逐渐过渡到较为坚硬食物，但仍避免油腻辛辣、营养元素单一的食物。

唇裂术后鼻畸形患者术后应注意口腔鼻腔的清洁、个人卫生，注意术后的固定护理。在较长的病程期间，应注意护理患者的心理健康，可帮助患者恢复正常的生活。

口鼻腔清洁

患者在饭前、睡前尽量以漱口液漱口以保持患者口鼻腔清洁，有效预防感染。勤清洁、勤打扫，维持患者周围环境卫生。

术后固定护理

手术治疗过程中根据术式不同，有些治疗会将硅胶鼻模放置在患侧鼻孔中，以保持患者鼻孔形态。注意在术后1周内防止患者大力喷嚏、大力触碰，一般1周后会将置入的胶管拔除。

局部清洁护理

患者应保持口腔以及鼻腔清洁，手术1天后可漱口，术后第4天可以开始刷牙，但必须控制力度轻柔，谨遵医嘱用药，减轻局部的炎症。

唇裂术后鼻畸形患者面部的畸形明显，与他人有一定差异，易造成患者自卑心理。护理人员要积极为患者介绍成功病例，耐心倾听患者的询问，为患者准备其他患者接受治疗前后的对比图片，为患者建立信心，消除其紧张心理，提升对治疗的依从性。

患者应注意外出戴口罩、围巾时勿过紧，尽量避免剧烈运动，两个月内不可撞击或大力捏鼻子及唇部，以防止造成损伤。切口拆线后，应注意局部使用硅凝胶软膏等敷贴，以软化瘢痕、预防瘢痕增生。切口恢复稳定后可适当按摩，促进血液循环，促进切口恢复自然。

孕妇应做好孕检，怀孕期间应做好防护，注意营养补充，避免原发畸形的产生。而唇裂患者治疗时医护人员应注意精心治疗，尽量避免医源性鼻畸形。

孕妇积极进行产检，通过B超可发现胎儿唇裂以及鼻部畸形，提早发现原发鼻畸形程度可尽早准备接下来的治疗方案，减少患者痛苦。

孕妇做好孕期保健，积极产检，怀孕期间注意饮食，注意维生素、微量元素的补充，保持心情平和，避免情绪波动较大。尽量避免服用激素、抗肿瘤药物，避免抽烟、酗酒，避免接触有毒、放射性物质，以尽量减少原发疾病的产生。一期手术时要做好完备的检查和详细的治疗方案，争取降低术后继发唇裂畸形的几率。