合并马蹄肾的腹主动脉瘤是一种罕见疾病,马蹄肾较少见,是融合肾的一种,因肾脏旋转不全、输尿管高植入跨越峡部及异常血管的压迫,易导致肾积水、尿路结石及继发感染,合并马蹄肾的腹主动脉瘤则更为少见。
合并马蹄肾的腹主动脉瘤的病因至今未完全阐明,其中腹主动脉瘤最基本的病理改变为血管内膜消失,弹力纤维和胶原纤维断裂、降解和损伤,主要是由动脉壁退行性变引起,另外也与外伤、感染、动脉炎症、遗传、先天因素有关。
合并马蹄肾的腹主动脉瘤是临床罕见疾病,目前在全球范围内的患病率与发病率都极少。马蹄肾发病率为0.17%~0.25%,男女比例约为2:1。腹主动脉瘤作为常见的主动脉扩张性疾病,合并马蹄肾非常少见,在腹主动脉瘤患者中仅占0.12%。
马蹄肾患者容易发生本病。
大多数患者没有明确症状,常在体检时发现。少数患者会出现腹痛、腹部搏动性肿块,当瘤体压迫周围组织器官时,患者出现相应压迫症状。约1/3的合并马蹄肾的腹主动脉瘤患者有泌尿系统合并症,如慢性肾炎、泌尿系感染、肾结石等。腹主动脉瘤破裂时,患者可出现剧烈的腹痛、低血压、大出血,患者在短时间内即出现死亡。
一般位于脐周或脐上方偏左,搏动频率与心跳节律一致。直径>4cm的腹主动脉瘤,医生多可通过细致的查体发现,但在肥胖患者中,这种搏动性肿块多不明显。
主要为腹痛、腰背痛,疼痛多为胀痛或刀割样痛。突发性剧烈腹痛,常提示有破裂、感染的可能。
马蹄肾患者的输尿管较短,可能出现尿频甚至脓尿的症状。
炎性或感染性动脉瘤可能出现发热、慢性消耗或感染中毒症状;还可见动脉瘤压迫症状,最常见的是胃肠道压迫症状,患者表现为上腹胀痛不适、纳差等;动脉瘤压迫肾盂、输尿管等时,可出现泌尿系统梗阻症状等。
动脉瘤破裂时患者出现剧烈的腹痛、背痛和严重的低血压,破裂后一般先形成腹膜后血肿,患者可表现为双侧侧腹壁的瘀斑,瘀斑可进一步蔓延至会阴部。破裂继而破向腹腔,患者可因失血性休克或心肌缺血而死亡。
动脉瘤腔内血流缓慢,容易形成血栓,瘤腔内血栓或粥样硬化斑块,在血流冲击下可脱落,脱落的血栓或斑块可导致下肢动脉栓塞,患者产生急性肢体缺血症状,如突发肢体疼痛、麻木、发凉、无脉、肢体感觉和运动障碍等,较重者得不到及时救治会导致肢体坏死等。
约1/3的合并马蹄肾的腹主动脉瘤患者有泌尿系统合并症,如慢性肾炎、泌尿系感染、肾结石等,患者可出现腰背部疼痛、尿频、尿痛、血尿等症状。
合并马蹄肾的腹主动脉瘤早发现、早诊断、早治疗对于改善症状、预防并发症极其重要,对于有疑似合并马蹄肾的腹主动脉瘤临床表现的患者更应该及时就诊,以明确诊断。
定期体检非常有必要,重视体检中的影像学检查。一旦体检中发现合并马蹄肾的腹主动脉瘤,都需要在医生的指导下进一步检查。
已经确诊的患者,若出现剧烈腹痛甚至昏迷等症状,应立即就医。
患者出现泌尿系统症状,可至泌尿外科就诊,也可去普通外科,确诊后可能需要血管外科会诊。
腹部肿块是什么时候发现的?
目前都有什么症状?(如腹部肿块呈搏动性、胃肠道压迫症状等)
症状出现多久了?
是否有以下症状?(如剧烈腹痛、发热等症状)
既往有无其他的病史?
白细胞升高提示感染性动脉瘤可能,血红蛋白、红细胞数降低提示动脉瘤破裂可能。
该检查主要用于术前准备,用来评估手术风险,因为无论是开放手术还是腔内修复术,均对肾功能有影响。
可见肾盏、肾盂、输尿管的长轴呈"倒八"字形,且常因输尿管扭曲或受异常血管压迫出现肾积水。
操作简单、易行、无创且容易接受,可以粗略显示病变情况,但对精细解剖显示不全,并容易漏诊、误诊。
可以清楚的显示血管的整体形态,但因是有创检查,不作为首选或者常规检查,检查无辐射,但较多螺旋CTA空间分辨率低,对小血管显示欠佳。
能够清楚显示腹主动脉的整体形态和细微解剖结构,可以精确的测量目标血管直径、长度、成角、血栓、梗死面积,全面评估肾动脉血供及合并症情况,为临床外科治疗提供解剖学依据,为本病的优选检查方法。
腹部B超发现腹主动脉瘤及位于其前方的肾脏下极靠近中线而上极远离中线,肾下极相连之峡部呈低回声。CT检查可见位于腹主动脉瘤前方骑跨的畸形肾脏,静脉肾盂造影可见肾盏、肾盂、输尿管的长轴呈"倒八"字形,且常因输尿管扭曲或受异常血管压迫出现肾积水。主动脉-肾动脉造影明确腹主动脉瘤、脏器受累,发现马蹄肾的异常供应动脉。
手术是本病治疗的主要方法,其目的主要是治疗动脉疾病,保护肾脏供血,避免泌尿系损伤,减少并发症。
头孢类如头孢哌酮、头孢拉定、头孢克肟,喹诺酮类药物如氧氟沙星、环丙沙星,由于大血管手术时间长,对无菌要求很高,故术前需预防性使用抗生素;若合并泌尿系感染的并发症,需使用抗生素消除泌尿系炎症。
开放手术治疗一直是治疗本病的主流,但弊端相对明显,例如创伤大、术野暴露相对困难,较大范围的创伤对于部分患者仍是致命性打击,开放手术的难点在于处理马蹄肾导致的异常解剖结构。
即腔内修复术,1997年首次应用EVAR技术完成合并马蹄肾的腹主动脉瘤的治疗,此法因其创伤小,围手术期病死率及并发症发生率较开放手术低,尤其适合难以耐受开放手术者,最大优势在于可规避马蹄肾峡部导致的瘤颈、瘤体显露困难问题,但异常肾动脉的处理仍是难点。
杂交技术力求将开放手术和腔内修复的优势最大化,优化副肾动脉处理方法及规避峡部所致的解剖障碍。2013年首次将该技术用于腹主动脉瘤合并马蹄肾副肾动脉重建,既避免了覆盖副肾动脉所致的肾梗死、尿漏、感染等并发症,又保留了腔内修复的优势,特别是对于有肾功能不全的患者,重建血运有可能改善肾脏缺血,恢复肾功能。
腹主动脉瘤不能自愈,一旦瘤体破裂,死亡率极高。在瘤体破裂以前进行及时有效的治疗,可显著改善患者预后,增加患者生存率。对于已经出现动脉瘤破裂的患者,需要立即进行手术,这是挽救患者生命的唯一方式。
如合并马蹄肾的腹主动脉瘤未破裂,一般可以治愈。
合并马蹄肾的腹主动脉患者如果护理得当、治疗及时,一般不会影响自然寿命,如动脉瘤发生破裂,则患者多当场死亡。
术后1个月、3个月、6个月、12个月,患者应遵医嘱进行复查,之后至少每年常规复查一次,避免动脉瘤复发。
患者手术后初期需要禁食,待胃肠功能恢复,遵医嘱进食流质饮食,逐渐过渡至半流质饮食以及普食,应注意膳食多样化,避免不规律进食、暴饮暴食,多食用低脂、高蛋白、高维生素饮食,如新鲜蔬菜、水果、鱼肉、蛋、奶等。避免进食辛辣刺激饮食,以免影响手术切口愈合。
患者应戒烟、戒酒,保持规律的生活作息,健康的生活方式。
保持心情舒畅,避免出现较大的情绪波动。
避免剧烈的活动,避免进行重体力劳动。
保持大便通畅,避免用力排便、剧烈咳嗽等增加腹部压力的行为,以免引起血压波动。
可使用便携式血压计在家进行自我血压监测,并进行记录,避免血压过高及过大的波动。
合并马蹄肾的腹主动脉瘤病因不清,因此无特异而有效的预防方法,主要是定期体检,发现异常情况,及早就医治疗,可避免病情进展。
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[1]吴孟超,吴在德,吴肇汉.外科学第9版[M].北京:人民卫生出版社,2018.
[2]吴孟超,吴在德,黄家驷外科学第7版[M].北京:人民卫生出版社,2008.
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