外阴神经纤维瘤一般无症状，生长缓慢，可发生于任何组织内，常发生于大阴唇，瘤体较小，质软常带蒂，表面见色素沉着。瘤体显著突出于皮肤表面，形成球形或有蒂的疝囊样肿块，可用指尖将瘤压入皮内，肿瘤有明显的弹性。

皮肤上见咖啡斑、大小不等，从米粒大小至巨大悬垂瘤体、数目多或散发。直径在1cm左右，不伴有多系统病变，为孤立性神经纤维瘤，多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起为局限性神经纤维瘤。

• 肿瘤侵及骨骼系统时，可引起骨折、脱位脊柱畸形，可并发脊柱侧凸，先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂癫痫。

• 肿瘤侵及中枢系统时可有癫痫样发作，应注意防止外伤。

• 神经纤维瘤有时可自行破溃出血也可发生肿瘤内部的大出血，严重时可引起休克。

• 肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃，导致感染化脓甚至截肢。

• 少数患者可发生弥漫性间质性肺炎。

• 皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。

如果体检发现外阴神经纤维瘤或外阴部出现皮下包块，且随着包块增大逐渐出现坠痛不适感或皮肤见咖啡斑，需及时就诊。可通过体格检查以及病理组织学检查确诊疾病，并与巴氏腺囊肿、侵袭性血管黏液瘤鉴别诊断。

如出现以下情况，需及时就医

• 外阴部出现包块，随瘤体逐渐增大伴有坠痛不适。

• 伴随全身多处出现皮下结节。

• 大多患者优先考虑去妇科就诊。

• 若患者出现其他不适反应或并发症，如全身多处结节等，可到普外科就诊。

• 目前都有什么症状？(如外阴肿物、包块疼痛、破溃等)

• 发现肿物多长时间了？

• 之前接受过检查吗？如何治疗的？

• 家里有无患类似症状疾病的人？

• 有无其他部位神经纤维瘤病史？

体格检查

医生通过观察以及触摸患者肿物的大小、质地等，可初步判断肿物的性质，做出初步诊断。

肿瘤标志物检查

有助于排除其他外阴肿瘤等疾病，帮助诊断。

组织病理病理检查

在显微镜下观察活检组织，可以确定病变的性质和病理类型。

本病主要是幼年发病，多有家族史等特点，必要时结合病理检查。

临床表现

外阴神经纤维瘤一般无症状，生长缓慢，可发生于任何组织内，常发生于大阴唇，瘤体较小，质软常带蒂，表面见色素沉着。瘤体显著突出于皮肤表面，形成球形或有蒂的疝囊样肿块，可用指尖将瘤压入皮内，肿瘤有明显的弹性。

组织病理检查

肿瘤可单发或多发，常表现为局部皮下柔软的红褐色肿物，边界清楚。一般小于3cm，没有包膜。镜下可见瘤细胞为梭形，常有波浪状核，呈束状或旋涡状排列，间质可见胶原纤维。

巴氏腺囊肿

巴氏腺囊肿发病部位及大小与外阴神经纤维瘤极相似，但尚有鉴别之处，巴氏腺囊肿位置表浅、边界清楚，张力一般较大，而外阴神经纤维瘤位置较深、质地较软，张力低，边界不甚清楚，可以此鉴别诊断。

侵袭性血管黏液瘤

侵袭性血管黏液瘤界限清楚，富有细胞，有显著的纤细薄壁样血管，周围有梭形细胞、浆细胞聚集。外阴神经纤维瘤边界不甚清楚，通过X线检查可鉴别诊断。

外阴较小的神经纤维瘤一般不需要治疗，若肿瘤增大或有症状者影响正常功能时可手术切除。

本病暂无针对性药物治疗。

外阴神经纤维瘤极少恶变，无症状者一般不需手术，可考虑二氧化碳激光治疗。若瘤体增大出现坠痛不适、破溃等症状，影响生理功能，可考虑手术切除。

该疾病经过手术治疗，可治愈。

一般不会影响自然寿命。

患者需要定期复诊，防止恶变。术后患者应定期复诊，监测伤口恢复情况、有无复发等。

外阴神经纤维瘤无特殊的饮食调理内容，日常生活中注意营养均衡，多食蔬菜水果即可。

对于外阴神经纤维瘤患者，护理主要围绕日常生活习惯、卫生习惯等几方面展开。

• 养成良好的卫生习惯，注意外阴清洁，保持阴部干燥。

• 穿宽松内衣裤，避免阴部的压迫刺激。

• 保持良好的生活习惯，心情舒畅，保证睡眠质量。

• 手术治疗后卧床期间，可遵医嘱循序渐进的恢复活动，同时要注意保持伤口清洁干燥、定期换药、防止术后感染，如伤口出现红肿、渗液疼痛等，须及时处理。

组织活检后，应保持伤口的干燥、防止感染、定期换药。

由于外阴神经纤维瘤多为全身神经纤维瘤病的一部分，如果近亲属中有本病患者，需到医院进行专业的疾病咨询，定期至医院体检，尤其要注意外阴皮肤肿块、身体其他部位肿块情况。

外阴神经纤维瘤目前病因未明，尚无有效预防方法。定期体检、保持良好的卫生习惯是预防的关键。