下肢痉挛性麻痹

出现痉挛性轻截瘫或截瘫是突出的特点，患者最初感觉双下肢乏力、沉重感，并进行性加重。常伴有腰骶部疼痛，如针刺样、烧灼样，向脚部放射。发病数月或数年后下肢力弱逐渐加重，呈痉挛步态。

括约肌功能障碍

部分患者首发症状为尿急、尿频、阳痿，早期出现括约肌功能障碍如排尿困难。在排尿过程中括约肌及逼尿肌的协同失调引起膀胱排空困难，继发反复的泌尿系感染。随着病情进展，括约肌功能障碍日趋明显，但无明显肌萎缩。

下肢远端的中度感觉异常

下肢可有感觉异常、振动觉及关节位置觉减弱，出现共济失调、四肢腱反射亢进等。随着病情进展，感觉异常可逐渐减轻。

少数病例会出现小脑体征，视神经炎及视神经萎缩，眼震、踝反射减弱。

• 可能并发的神经系统症状包括肌萎缩、多发性肌炎、肌束颤动、多发性神经病或神经根病、脑膜炎和脑病。
  

• 神经系统以外其他器官表现，包括肺炎、干燥综合征、关节病、血管炎、冷球蛋白血症和成人T细胞白血病/淋巴瘤。主要考虑自身免疫反应导致。

热带痉挛性轻截瘫应尽早治疗，治疗目标是缓解不适症状，提高生活质量，延长寿命。需完善脑脊液、血清学、影像学、电生理检查，病原学检查有助于确定诊断，同时注意与其他疾病导致的脊髓损害相鉴别。

• 对于疾病高发地区，有高危性行为的好发人群，应做好筛查，完善血清学HTLV-Ⅰ抗体筛查，尽早治疗。
  

• 若出现典型的下肢乏力、沉重，进行性加重，伴腰骶部疼痛以及尿频、尿急、阳痿等典型症状，需及时医院神经内科就诊。

• 一般优先选择神经内科就诊。
  

• 需要功能康复的病人可至康复科就诊。

• 因为什么来就诊？(如有没有双下肢乏力、沉重、腰骶部疼痛、尿频等症状)
  

• 不舒服的症状到现在有多久了？
  

• 有没有去热带、亚热带地区旅游？
  

• 有没有静脉药物成瘾史、输血史、冶游史？
  

• 爱人有没有类似的症状？
  

• 以前有没有其他神经系统疾病？

脑脊液检查

• 脑脊液细胞数增多，以淋巴细胞为主，蛋白轻中度增高，糖含量正常.大部分患者脑脊液可以检出寡克隆带。
  

• 脑脊液存在新喋呤，可以作为本病的辅助诊断指正，新喋呤是脑脊液中T淋巴细胞激活后由巨噬细胞释放。

血清学检查

目前确诊HTLV-Ⅰ感染主要通过聚合酶链反应(PCR)，外周血HTLV-Ⅰ前病毒载量是罹患疾病风险和病情进展的重要指标。

电生理检查

• 视觉诱发电位：大多数病例出现异常，单侧或双侧P100潜伏期延长，伴波幅降低。

• 体感诱发电位：可发现髓内传导阻滞，对疾病确诊有帮助。

• 脑干听觉诱发电位：波间潜伏期轻度或中度延长，偶见单个波幅降低或消失。

• 肌电图及周围神经传导速度：多正常，伴多发性神经病者可有轻度神经源性损害。

影像学检查

• CT检查多无异常。

• MRI可见大脑半球深部脑室周围白质散在的大小不等斑片状异常信号，无明显的占位效应，少数病例脑干、小脑有异常信号。受累脊髓节段变细，脊髓MRI出现T2加权高信号时提示疾病处于快速进展期，临床表现为严重的运动功能异常。

• 中年期隐匿起病，缓慢进展，病程中无复发及缓解。
  

• 主要表现锥体束受损、痉挛性截瘫，下肢感觉障碍或感觉异常，可有阳痿和括约肌功能障碍。
  

• 外周血和脑脊液检出HTLV-Ⅰ抗体。
  

• 排除其他神经系统疾病。

HTLV-Ⅱ感染

HTLV-Ⅱ比Ⅰ型少见，两者根据症状鉴别较为困难，合并感染HIV的用药患者中HTLV-Ⅱ感染率较高。

脊髓损害

本病应该与各种原因导致的脊髓损害相鉴别，包括颈椎管狭窄、脊髓肿瘤、慢性酒精中毒和营养不良等。根据病史、体检及辅助检查可以鉴别。

多发性硬化脊髓型

本病多进行性加重，血中和脑脊液中HTLV-Ⅰ抗体阳性，多发性硬化典型的为复发缓解病程，除了脊髓损害，还可有脑部病变，如不对称性四肢麻木。

热带痉挛性轻截瘫目前尚无特效疗法，主要是对症治疗，以及抗炎和免疫调节治疗，辅以有效的心理支持治疗。治疗的目标是缓解症状，提高患者的生存质量。

清淡易消化饮食，避免辛辣刺激性食物，作息规律，注意休息，避免过度劳累。有毒瘾者应戒毒，避免不洁性生活，注意会阴部的清洁，适当饮水，避免泌尿系感染。

对症治疗药

盐酸乙哌立松

减缓疾病引起的痉挛性麻痹，改善行走能力。用药期间注意监测肝肾功能、血常规等，若出现异常需及时停药。药物过敏者禁用，还可选用氟喹酮。

盐酸哌唑嗪

本药为α-肾上腺能阻断药，可以使尿道压力下降，改善排尿困难，本品有一定的降压作用。使用时注意体位性低血压的情况，药物过敏者禁用。

免疫调节剂

• 糖皮质激素：在疾病的早期和急速进展期，使用激素治疗效果最好。短期应用副作用较小，长期治疗时需注意激素的副作用。主要是抑制免疫激活，特别是抑制HTLV-Ⅰ感染细胞的激活，阻止活化的HTLV-Ⅰ感染细胞迁移至脊髓，减轻脊髓中的慢性炎症反应。
  

• 还可选用血液净化、己酮可可碱、肝素，大剂量丙种球蛋白，大剂量间断应用维生素C等。
  

抗病毒药物

齐多夫定：本品为核苷类似物，反转录酶抑制剂，抑制病毒的转录。副作用较明显，可有明显的胃肠道不适。中性粒细胞低下、严重贫血、孕妇和药物过敏者禁用。抗病毒途径主要通过抑制HTLV-Ⅰ表达与复制，抑制HTLV-Ⅰ感染细胞的增殖，清除HTLV-Ⅰ感染细胞来达到效果。

热带痉挛性轻截瘫以对症治疗为主，无手术治疗。

患者常因生理改变而出现一系列心理改变，出现自我否定感，躯体否定感、无助感、无力感及社交行为改变。及时合理的心理疏导有很重要的作用。

功能康复治疗：肢体无力导致患者行走困难或卧床不起，早期功能训练尤为重要。采用被动运动和主动运动相结合的原则，对瘫痪肢体，早期应注意保持关节功能位，行被动摩擦及屈伸运动。

热带痉挛性轻截瘫目前尚不能治愈。

病情较重者，疾病迅速进展，6个月内死亡。或者长期迁延不愈，持续终生，并最终影响自然寿命。

急性期需住院治疗，慢性病程者无固定的复诊日期，随病情变化至医院随诊观察。

热带痉挛性轻截瘫患者应注意饮食多样化，选择高热量、高蛋白、富含维生素和钾元素、钙元素较多的食物。以及纤维素较高的食物，必要时选择进食流质或半流质食物。

• 宜食用含热量、蛋白、维生素较高的富含营养的食物，因患者慢性消耗性疾病，充足的营养物质是抵抗疾病的基础。如鸡蛋、牛奶、鱼类、虾类、蟹黄等。
  

• 患者应用激素期间，会导致机体钾离子、钙离子丢失，注意从食物中补充，如牛奶、豆制品、香蕉等新鲜水果和绿叶蔬菜。
  

• 宜食用含膳食纤维较高的食物，患者自理能力丧失，长期卧床，肠道蠕动功能减弱。膳食纤维可使食物残渣吸水膨胀，促进大便排出，包括蔬菜和谷薯类。
  

• 避免辛辣刺激性食物，可降低胃黏膜的防御功能，加重激素对胃黏膜的损伤。

对于热带痉挛性轻截瘫患者需加强护理，关注患者的心理状态，稳定情绪，注意用药期间的病情变化，及时发现药物不良反应。同时本病有一定的传染性，应做好隔离防护。

口服用药

急性期患者糖皮质激素效果显著，但大剂量长期应用激素有不同程度的不良反应。如向心性肥胖、满月脸、多毛、低血钾、水肿、消化道出血等。应向患者讲明可能存在的不良反应，患者用药期间需注意预防不良反应的发生。

泌尿系护理

患者括约肌功能障碍，患有泌尿系感染的可能性较大，应做好外阴的清洁，适当饮水，必要时留置导尿管。

患者使用抗病毒药物、糖皮质激素及其他免疫调节剂期间，应注意严密观察药物不良反应，及时处理。同时注意每周复查电解质、肝肾功能、血常规、炎症因子等指标。

热带痉挛性轻截瘫有一定的传染性，接触患者时，应注意隔离防护，避免体液的直接暴露和接触。

热带痉挛性轻截瘫目前没有特效的治疗药物，一旦发病伴随终生，严重影响生存质量。故早期的预防，避免接触传染源，切断传播途径尤为重要。

对于热带、亚热带等疾病高发流行地区，有高危性行为的人群，应早期筛查血清中抗HLTV-Ⅰ抗体。对于拟诊断多发性硬化脊髓型的患者，应注意筛查血清和脑脊液抗HLTV-Ⅰ抗体，避免漏诊。

• 避免到疾病高发地区、某些热带地区旅游。

• 避免不洁性生活，可使用避孕套。

• 不输注不安全或非法血液制品，远离毒品。

• 目前尚没有针对疾病的保护性抗体，热带痉挛性轻截瘫女性患者应做好计划妊娠，避免母乳喂养。

• 有家族史者应尽早行基因检测，明确身体情况。