蜘蛛疮由潜伏在神经节中的水痘-带状疱疹病毒引起,原发感染表现为水痘,潜伏在神经细胞中的病毒再度活化则引起蜘蛛疮,表现为颅神经或脊神经感觉神经支分布的单侧区域,出现簇集性水疱,常伴显著的神经痛。春秋季多见,有自限性。可以选择局部和(或)全身抗病毒药物治疗,以局部用药为主。
蜘蛛疮的病原体是水痘-带状疱疹病毒,病毒经上呼吸道或睑结膜侵入人体引起全身感染,初次感染在幼儿表现为水痘,在成人可为隐性感染。病毒沿感觉神经侵入脊神经节或脑神经感觉神经节内并潜伏,当机体免疫功能低下时,潜伏的病毒再活化,大量复制并沿感觉神经纤维向所支配的皮节扩散,发生蜘蛛疮。
蜘蛛疮由潜伏在神经系统内的水痘-带状疱疹病毒复活所致。水痘-带状疱疹病毒既是水痘又是带状疱疹的病原体,属于嗜神经及皮肤的疱疹病毒,只累及人。首次感染通常发生在童年,并导致出现水痘。在病毒血症期,水痘-带状疱疹病毒进入表皮细胞,引起典型的水痘疹。病毒接着进入皮肤黏膜的感觉神经,并永久性的潜伏在神经元中。水痘-带状疱疹病毒在潜伏状态中不传染,随着年龄的增长,或发生免疫抑制及免疫缺陷时,水痘-带状疱疹病毒特异性细胞免疫下降,水痘-带状疱疹病毒在受累的感觉神经元中复活,形成完整的病毒体,接着这些病毒体会通过感觉神经轴突转移到皮肤,从一个细胞传播到另一个细胞,穿透表皮,引起特有的疼痛性的皮肤蜘蛛疮,表现为簇集的丘疹水疱,密集地分布于受累感觉神经根支配的皮区。
服用激素、细胞毒药物或免疫抑制剂,该种人群状态下机体免疫力下降,水痘-带状疱疹病毒在受累的感觉神经元中复活从而引起蜘蛛疮。
如HIV感染,导致免疫功能减退,是病毒再激活的主要原因。
蜘蛛疮的发生风险随年龄增长而增加,高龄之所以成为蜘蛛疮重要的危险因素,可能是因为随着年龄增长,免疫逐步减弱,水痘-带状疱疹病毒特异性细胞免疫反应的成分减少所致。
任何疾病导致的免疫功能缺陷,如白血病、骨髓移植、癌症等,都会大大增加蜘蛛疮的发病风险。
世界范围内蜘蛛疮发病率相似,在普通人群中,大概每年1000个人中有3~5个人患病,每年10例患者中有2~3位需要住院,每年1000万例患者中有1~5位可能死亡。女性比男性相对容易出现蜘蛛疮。蜘蛛疮通常只发生在患过水痘的人身上,复发发生于约20%的血清学阳性的个体。一般水痘-带状疱疹病毒感染一生只复发一次。免疫缺陷患者可能发生两次蜘蛛疮,极少数病例可复发数次。
蜘蛛疮患者皮损处含高浓度的水痘-带状疱疹病毒,导致易感者发生水痘。但蜘蛛疮比水痘传染性低,主要通过接触水疱里面的液体传播。水疱里面的液体有大量病毒颗粒,蜘蛛疮在出疹后至皮损结痂前有传染性,遮盖皮损后,传染性会下降。一旦破溃,水疱中的液体传染性较高。
糖尿病、艾滋病或者服用免疫抑制药物导致免疫功能减退,是病毒再激活的主要原因。
多见于50岁以上的人,随着年龄增长免疫水平降低。
原发感染表现为水痘,潜伏在神经细胞中的病毒再度活化引起蜘蛛疮。
该种状态下机体免疫力下降,水痘-带状疱疹病毒在受累的感觉神经元中复活。
蜘蛛疮的临床症状多变,典型的前驱症状,有头痛、畏光、不适等,皮肤感觉异常和不同程度的疼痛是最常见的症状。这些症状可以出现于起疹前数天到数周。蜘蛛疮皮损一般呈单侧分布,常伴有局部神经痛。
类似流感症状,如寒战、腹痛或腹泻、头痛、畏光、不适等,一般不伴有发热。
可能出现淋巴结肿大和压痛。
皮疹出现前的数日,受累神经周围部位出现疼痛、烧灼感、瘙痒、刺痛或麻木。不适感常出现于胸部或背部,也可能出现在腹部、头部、面部、颈部或上下肢。
绿豆大小,内容物澄清透明,疱壁紧张,不融合,簇间皮肤正常。
皮疹可能出现在身体的任何部位,沿外周神经分布,一般不超过正中线。少数人甚至不出现皮疹或皮疹很轻。
患处皮肤疼痛,大约2~4周痊愈。
眼带状疱疹多见于老年人,疼痛剧烈,可以出现溃疡性角膜炎。当眼有损害时,其鼻尖常有水疱。可以以牙疼为首发症状。
外耳道或鼓膜有疱疹,患侧面瘫及轻重不等耳鸣,耳聋。当膝状神经节炎受累可以出现面瘫、耳痛及外耳道疱疹三联征。
头痛、呕吐、惊厥和其他进行性感觉障碍。
以眼、面麻痹多见。
出现胃肠道和泌尿道症状。
蜘蛛疮皮损愈合后3个月仍有神经痛或复发性疼痛。
覆盖较大身体区域的水疱样皮疹,可累及心脏、肺、关节、肠道甚至运动系统。
皮肤损伤后结缔组织过度增生所引起的皮肤瘢痕形成或色素沉着。
继发细菌感染,如在急性期继发细菌感染,皮肤可出现深脓疱样溃疡。
水痘-带状疱疹病毒感染引起的眼部疾病,典型地表现为视网膜坏死、以视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎、中度以上的玻璃体混浊和后期发生的视网膜脱离。
周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。
水痘-带状疱疹病毒感染引起运动神经元受损,导致出现肌无力的临床表现。
蜘蛛疮初发病时往往不引起重视,未出现皮损时常不会主动到皮肤科就诊,从而延误病情。一旦出现不适症状,要及时就诊,早期治疗可能有助于降低症状的严重程度,预防并发症的出现。
老年人及免疫力低下者,一旦发现簇集性水疱、单侧皮疹等疑似蜘蛛疮的体征,都需要在医生的指导下进一步检查和鉴别诊断。
发现颅神经或脊神经感觉神经支分布的单侧区域出现簇集性水疱,并且伴显著的神经痛等症状,高度怀疑蜘蛛疮时,应及时就医。
已经确诊蜘蛛疮的患者,若见面瘫、耳痛、外耳道疱疹等面神经受累症状时,应立即就医。
蜘蛛疮痊愈后剧烈疼痛持续一个月以上的患者,应确定是否为带状疱疹后神经痛,应立即就医。
大多患者优先考虑去皮肤科就诊。
眼部合并症应尽快去眼科就诊。
出现耳带状疱疹应尽快去耳鼻喉科就诊。
若皮疹消退,遗留有长期或反复疼痛,则建议去疼痛科就诊。
因为什么来就诊的?
水疱是否融合?有无前驱症状
目前都有什么症状?(如神经痛、痛觉敏感等)
是否有以下症状?(如呈簇水疱,沿神经分布,排列成带状,单侧性及有明显神经痛等症状)
既往有无其他的病史?
观察皮疹形态、大小、分布特点等,同时触诊淋巴结评估疾病严重程度。需要注意眼部、外耳道以及听力的检查。
血常规、血沉、C-反应蛋白可有助于判断和评估病人的全身状态。抽取脑脊液可进一步检查水痘-带状疱疹病毒。
检测皮损标本中的多核巨细胞和核内包涵体。
时间长,有假阴性,因为皮损处病毒不容易复活。
从皮损基底部做细胞刮片:进行水痘-带状疱疹病毒感染细胞的直接荧光抗体(DFA)染色,既快又灵敏。
进行PCR检查水痘-带状疱疹病毒DNA。
检测水痘-带状疱疹病毒特异性IgG,IgM和IgA,水痘-带状疱疹病毒IgG可自发的或在HSV感染复发时升高(抗原决定簇的交叉反应),而IgM增高及高滴度的抗水痘-带状疱疹病毒IgA抗体常意味着水痘-带状疱疹病毒感染复发,无论有无皮损。
根据典型临床表现:成簇水疱,沿神经分布,排列成带状,单侧性及有明显神经痛等特点诊断。
进行PCR检查水痘-带状疱疹病毒DNA和病毒培养予以确诊。
多发生于皮肤与黏膜交界处,多见于发热及消化障碍疾病中,自觉有灼热和痒感,皮损局限,反复发作,不沿神经分布。是人类单纯疱疹病毒所致。
特应性皮炎或其他皮肤病损害基础上突然出现的脐窝状水疱性皮疹,患者免疫功能多正常,多见于儿童和青年人。损害可融合成片,多局限,多反复发作。是人类单纯疱疹病毒所致。
好发于老年人。躯干、四肢大量水疱、大疱,一般有瘙痒、无疼痛。
多见于夏秋季节,多见于儿童。好发于面部、四肢等暴露部位,起初为水疱,继而形成脓疱,结痂较厚。葡萄球菌感染较为常见。
蜘蛛疮的治疗主要为消炎、干燥、收敛、防止继发感染、缩短病程、缓解疼痛,选择局部或全身应用抗病毒药物,根据病人的临床分类,决定疗程长短。
尽可能保持皮疹的清洁与干燥。穿着宽松的衣服,减少摩擦,防止水疱破裂。可外用2%甲紫溶液或复方地榆氧化梓油外涂。若有继发感染,可用新霉素、莫匹罗星或夫西地酸软膏外擦。有坏疽性溃疡时,可用0.1%新霉素溶液或0.1%依沙吖啶溶液湿敷。
使用0.1%磷酰乙酸霜外用,可以减轻疼痛,缩短病程。
对眼带状疱疹可用0.1%~0.5%阿昔洛韦溶液湿敷。
用于免疫功能正常的患者,不良反应常见有头痛、恶心、腹泻、腹痛、乏力等反应,但并不引起血常规、肝肾功能改变。肾功能不全与哺乳期妇女慎用,对免疫缺陷者不推荐用。过敏者、孕妇和两岁以下儿童禁用。
用于免疫功能正常的患者,常见不良反应是头痛和恶心,对于肾功能不全或年龄较大的患者要调整剂量。
最新的抗疱疹病毒药物,建议患者在皮损完全发展前使用。肝病活动期应慎用本品。禁止用于妊娠和哺乳期妇女。不用于儿童。可以缩短张力性水疱结痂时间,缩短带状疱疹后遗神经痛时间。用于免疫功能正常的患者。
最便宜的抗病毒药物,每日用药频率和总剂量要高于其他药物。可用于肾功能衰竭的患者,以及眼带状疱疹、播散性带状疱疹、Ramsay-Hunt综合征合并免疫抑制的患者。常见的不良反应是注射部位的炎症或静脉炎、皮肤瘙痒或荨麻疹。肝、肾功能异常者需慎用。孕妇勿口服或静脉注射,可外用。年龄较大的患者要调整剂量。
应采用阶梯治疗方案。治疗过程中要注意个体化差异及药物不良反应。
非甾体类镇痛药。如扑热息痛(对乙酰氨基酚)1.5-5g/日。阿司匹林用于治疗神经痛的作用有限,布洛芬则无效。
加服低效力的麻醉性镇痛药(如曲马多、可待因)。
除“外周”止痛剂外,还可给予高效力的中枢阿片样物质(如:丁丙诺啡叔丁啡;口服吗啡)。最后一步适用于对基本治疗方法反应不佳的患者。
对严重的神经痛,可以将步骤1或步骤2联合一种抗癫痫药(如卡马西平、加巴喷丁)。抗癫痫药能减轻针刺样痛,但对持续性疼痛无效。抗抑郁药(如阿米替林)及神经镇静药(如甲氧异丁嗪)也可能有效,尤其对老年患者而言。阿米替林是治疗的标准疗法。
在蜘蛛疮急性发作早期系统应用糖皮质激素并逐步递减可以抑制炎症过程,缩短急性疼痛的持续时间和皮疹愈合时间。
该病一般无需手术治疗。
紫外线、频谱治疗仪、红外线等局部照射,可促进水疱干涸和结痂,缓解疼痛。
热盛者清火利湿,用龙胆泻肝汤加减;
湿盛者健脾除湿,用除湿胃苓汤加减;
若皮疹消退后局部疼痛不止者,则宜疏肝理气,活血止瘀,方以柴胡疏肝饮或金铃子散加减。
有明显的消炎止痛作用,对后遗性神经痛亦有疗效。
抗病毒疗法通过抑制病毒的复制,限制带状疱疹对神经的损害,可显著减少带状疱疹后神经痛的发病。但是抗病毒治疗并不能阻止所有患者不患带状疱疹后神经痛,补充治疗策略包括:糖皮质激素,三环类抗抑郁药,抗癫痫药物,止痛剂及神经阻滞。
眼带状疱疹的系统性静脉或口服抗病毒治疗必须尽早开始,并且优先考虑静脉内给药。病毒性角膜炎必须局部应用抗病毒药,如阿昔洛韦眼膏。一般情况下,应避免使用皮质激素疗法;但当角膜内皮和小梁发生炎症时,推荐系统使用阿昔洛韦和泼尼松龙联合治疗,其中,糖皮质激素的剂量需谨慎选择,以在抗病毒效果和免疫反应的组织损伤之间取得平衡。
通常需要大剂量抗病毒疗法(首选静脉给药)与糖皮质激素联合。对一些严重眩晕的病例,还需加用镇痛药和抗眩晕药。
带状疱疹脑(脊)膜炎、带状疱疹脑炎及带状疱疹脊髓炎应该给予阿昔洛韦静脉内治疗。
蜘蛛疮经过有效规范的治疗均可治愈,没有并发症。在恢复之后,人可以获得较为持久的免疫,故一般不会复发。
能治愈。此病经积极治疗后可完全治愈。
一般不会影响自然寿命。
如果皮疹和疼痛顺利消失,则不需要复诊。若疼痛持续反复存在,则建议复诊,复诊间隔根据病情与疗效而定。
蜘蛛疮患者要合理、均衡地分配各种营养物质。合理控制总热量,合理营养物质分配,合理餐次分配,口服优质蛋白,忌食辛辣温热食物,多食用蔬菜以及新鲜的水果。
口服优质蛋白,比如豆制品,如豆腐、豆芽以及黄豆等,并且需要吃牛奶、鸡蛋以及猪的瘦肉。
忌食辛辣温热食物。
蜘蛛疮患者要多食用蔬菜以及新鲜的水果,以便于补充维生素,有利于神经的恢复。
蜘蛛疮患者护理应尽可能保持皮疹的清洁和干燥,用纱布或吸水性差的衣物遮盖,减少摩擦和导致水泡破裂的风险。避免过度劳累,保证正常作息及运动。
注意保护创面,不要挑破或擦伤水疱;使用外用药膏缓解症状时需要在医生指导下进行;皮肤如出现破溃感染等症状,可酌情加用抗生素药膏;如有水疱渗液,可以用冷敷,每日数次,帮助舒缓皮肤并保持水疱清洁。
了解各类抗病毒药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,在医生指导下正确服药,同时不可擅自停药。
避免触碰和抓挠皮疹,以免增大创面或者继发感染。
皮疹结痂之前不能接触特殊人群如没有出过水痘或接种过水痘疫苗的孕妇及免疫功能降低的人群。
出现见面瘫、耳痛、外耳道疱疹等或蜘蛛疮痊愈后,剧烈疼痛持续一个月以上等症状时,应立即就医。
由于阿昔洛韦有肾毒性,对肾功能受损的患者有蓄积作用,因此首次给予阿昔洛韦时必须检测血清肌酐清除率。
蜘蛛疮患者应定期淋浴,但应注意时间不能过长,不能搓澡,否则会导致病原体进入皮肤,加重感染。同时使用酒精、碘伏消毒也有助于预防感染。
蜘蛛疮可由于皮肤瘙痒而搔抓,使皮损发生继发感染,故应注意皮肤清洁,保持皮疹干燥。合理祛除诱发因素,积极治疗原发病,是预防患病的主要措施。
祛除诱发因素如治疗原发病,减少或避免免疫抑制剂使用,避免劳累。
特殊人群可以采用VZV减毒活疫苗。
曾发生过水痘者,疫苗可预防疾病发生或减轻缓解症状。
未曾发生过水痘者,可考虑接种水痘疫苗同时尽量避免接触蜘蛛疮或水痘患者。
增强体质,提高抗病能力,老年人应预防各种疾病的感染,因为感染是诱发本病的原因之一。
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[1]陈洪铎,廖万清.皮肤性病学[M].第3版.人民卫生出版社,2015.
[2]张学军,郑捷.皮肤性病学[M].第9版.人民卫生出版社,2019.
[3]赵辩.中国临床皮肤病学[M].第2版.江苏凤凰科学技术出版社,2017.
[4]中国医师协会皮肤科医师分会.带状疱疹中国专家共识[J].中华皮肤科杂志,2018,51(6):403-408.
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