黏液表皮样癌是由黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成的恶性唾液腺上皮性肿瘤,可伴有柱状细胞、透明细胞和大嗜酸粒细胞形态特征。是儿童和成人都比较常见的唾液腺恶性肿瘤,但主要好发于中年女性。本病多发生在腮腺、磨牙后区和腭部,早期或者低度恶性病变表现为类似囊肿或者良性肿物的无痛性包快。晚期或者高度恶性病变可表现较为明显的侵袭症状,如面瘫、腮腺瘘等。
构成细胞主要是中间细胞和表皮样细胞,黏液细胞较少,低于10%,散在于表皮样细胞之间。
以黏液细胞和表皮样细胞为主,占肿瘤细胞的50%以上,中间细胞较少,缺乏异型性和核分裂象。
黏液表皮样癌发病机制尚不明确,可能是多方面因素综合作用的结果,根据多年的临床研究,普遍的观点认为与遗传因素、精神因素和环境因素存在一定的相关性,确切病因还有待进一步研究。
黏液表皮样癌具有遗传倾向,可能与体质和基因表达存在关系,患者直系亲属有患癌史的病例并不少见。
抑郁的情绪、疲劳或者内向的患者更容易患病,尤其是女性患者更易患此病,这可能是因为过大的情绪波动对于免疫系统影响较大,会降低机体的抵抗力,而引起本病。
如果患者长期遭受外界损伤,比如物理灼伤或者化学腐蚀、吸烟、嗜酒或者从事化学相关工作,也可能更易患病。
喜欢吃辛辣刺激性或者过烫的食物,或者经常染头发,都可能诱发本病。
熬夜或者失眠可能导致免疫监视系统出现异常,无法及时发现基因突变或者无法修复受损组织,而诱发本病。
黏液表皮样癌约占唾液腺上皮性肿瘤的9.6%,占其恶性肿瘤的26.1%。任何年龄均可发病,但中年或中年以上为发病高峰。女性比男性多见,约占2/3。此瘤占大唾液腺肿瘤的5%~10%,其中90%发生于腮腺,下颌下腺及舌下腺少见。小唾液腺最常见于腭部,其次为磨牙后腺、舌腺、唇腺和颊腺,极少数发生于颌骨内。
具有家族遗传史者。
吸烟嗜酒者:长年吸烟嗜酒使口腔处于慢性刺激中,容易引起本病。
40~50岁女性:可能与这个时期女性即将步入更年期,情绪和激素水平都发生较大改变有关。
过度疲劳的人∶长时间疲劳、睡眠不足的人容易抵抗力下降,容易引起癌症。
心态较差的人∶易受各类因素影响心理情绪的人,诱发该病的几率较高。
黏液表皮样癌的症状与临床分型密切相关,对于高分化型早期往往仅有类似囊肿的渐进性肿块,可无其他自觉症状。而低分化型进展较为迅速,会侵袭神经形成面瘫,也可伴有出血、张口受限和远处转移。
该型属低度恶性肿瘤,较常见,有时与多形性腺瘤相似,呈无痛性肿块、生长缓慢。肿瘤体积大小不等,边界可清或不清,质地中等偏硬,表面可呈结节状。位于腭部及磨牙后区的髙分化黏液表皮样癌,有时可呈囊性,表面黏膜呈浅蓝色。在手术中可以发现,肿瘤常无包膜或包膜不完整,与周围腺体组织无明显界限。有时可见面神经与肿瘤粘连,甚至被肿瘤包裹,但很少出现面瘫症状。高分化黏液表皮样癌如手术切除不彻底,术后可以复发,但很少发生颈淋巴结转移,血行性转移更为少见,患者术后生存率较高。
该型属高度恶性肿瘤,较少见,与高分化者相反,低分化黏液表皮样癌生长较快,可有疼痛,边界不清。与周围组织粘连,腮腺肿瘤常累及面神经,淋巴结转移率较高,且可出现血行性转移,术后易于复发,患者预后较差。
晚期可以引起患者机体出现恶病质,癌瘤可发生全身广泛转移,累及其他器官,影响机体功能,甚至出现脑转移而丧失意识,危及生命。
面神经在腮腺内走行,低分化黏液表皮样癌侵袭腮腺时,往往会累及面神经,从而出现面瘫的情况,提示恶性度较高,预后不良。
低分化黏液表皮样癌侵袭性非常强,没有自限性,往往会破坏腮腺结构、腮腺导管以及包膜,从而导致腮腺瘘。
腮腺区或者磨牙后区出现不明肿物,应到口腔颌面外科就医,通过医生触诊和影像学检查明确诊断。必要时可以手术后进行病理组织活检,应注意与颌骨囊肿和多形性腺瘤相鉴别。如果患者已经有神经受损症状,往往提示为高度恶性改变,应及时就医治疗。
患者颌面部唾液腺区域出现渐进性包块、边界不清、活动差,应及时就医进一步检查。
当患者出现面瘫或者包块有出血、溃烂时应及时就医。
如果患者治疗后,在手术区域再次出现包块,需要及时复诊。
如果患者同时伴有多器官受累症状或者出现恶病质状态,应立即就医。
低分化黏液表皮样癌患者应考虑到口腔颌面外科就诊。
因为什么来就诊的?
何时发现面部包块的?
目前都有什么症状?(如唾液分泌减少、包块出血、不自觉流口水等)
症状出现有多久了?
既往有无其他的病史?
家族直系亲属有无癌症病史?
医生可以通过触诊仔细检查包块的侵袭范围、触感、周围组织浸润情况、包块的活动性、包块边界是否清晰以及与周围组织是否有粘连,从而初步明确病变的侵袭程度。
X线或者CT检查可以明确肿瘤部位、大小、对周围骨质侵袭情况以及淋巴结转移情况,进一步为诊断提供依据。
可以明确诊断以及确定分型。
唾液腺区域出现活动性较差且边界不清的肿块,触诊质地较硬。
影像学检查可见肿瘤包绕神经或者有神经侵袭倾向和骨压迫或者浸润生长倾向。
根据病理学组织检查,可见黏液表皮样癌典型的黏液细胞、中间细胞、表皮样细胞的病理特点,可明确诊断和确定分型。
颌骨囊肿是颌骨内一种含有囊液的囊性肿物,主要好发于上下颌骨内,渐进式颌骨膨隆为典型临床表现,属于良性病变。黏液表皮样癌有时也可呈现囊性变化,必要时需要病理组织检查才能明确鉴别。
多形性腺瘤是由肿瘤性上皮组织和黏液样或者软骨样间质所组成,又被称为混合瘤。最常见于腮腺,肿瘤界限清楚,质地坚韧,扪诊呈结节状,一般可活动。通过触诊和扪诊,可以将黏液表皮样癌与多形性腺瘤初步进行鉴别,最终鉴别还是需要病理学检查。
清除癌变组织是黏液表皮样癌的主要治疗原则,且要维持颌面部正常功能和保护腮腺正常组织,治疗以手术切除癌瘤为主,同时根据分型选择后续治疗方案。
药物对于本病疗效甚微,一般只作为术后辅助用药。可以服用甲钴胺片用于神经受损的患者,可以营养神经,减轻神经受损带来的并发症。干扰素本身具有一定的抗肿瘤作用,与平阳霉素联合应用可以增强平阳霉素的药理作用,达到抑制肿瘤复发的效果。
针对高分化黏液表皮样癌,应尽量切净肿瘤,不必作选择性颈淋巴清扫术,因为癌瘤包膜不完整,术后可以复发,但很少发生颈淋巴结转移,血行性转移更为少见。高分化者应尽量保留面神经,除非神经穿入肿瘤,低分化者则可考虑选择性颈淋巴清扫术。
高分化者分离后的神经可加用术中液氮冷冻及术后放疗,以杀灭可能残留的肿瘤细胞。高分化者如手术切除彻底,可不加术后放疗,而低分化者宜加用术后放疗。
黏液表皮样癌的预后,与本病的具体病理分型存在非常大的关联。对于低分化者,往往早期出现淋巴结转移和血行转移,同时出现面瘫等并发症,预后较差。对于高分化者,一般进展缓慢,很少有转移倾向和侵袭性并发症的出现,预后较好。
低分化型黏液表皮样癌难以治愈,高分化型黏液表皮样癌预后较好,部分患者可达到临床治愈。
低分化型一般预后较差,生存率低,高分化型一般预后较好,生存率高。具体生存时间取决于患者病理分型、分期以及治疗情况。
手术后需要隔周复诊,观察术后愈合情况。根据病理分型,低分化者辅助化疗期间应每个月复诊检查,高分化者可以每三个月复诊。
黏液表皮样癌与机体免疫力存在关联,饮食调理也是增进机体抵抗力、积极对抗恶性肿瘤的办法,饮食上要注意营养均衡,选择容易咀嚼、消化的食物。
术后初期建议从高蛋白、高营养流食逐渐向半流食过渡。
避免进食辛辣刺激性食物,容易引起创口肿胀,发生感染。
因为黏液表皮样癌的发病部位距离颅内较近,所以容易引发颅内感染。因此护理时应注意无菌操作,唾液腺区要注意引流和消毒措施的完善,避免周围环境太过嘈杂,减少人员探视,直到患者逐渐恢复。
术后要注意保持口腔卫生,进食以后应及时漱口,避免细菌滋生引发感染。
待局部术区愈合,循序渐进的进行颌面部肌肉的锻炼,恢复面部基本功能。
戒烟戒酒,减少不良因素的刺激,可防止疾病快速复发。
观察术后区域有无新生肿块,触诊检查淋巴结有无肿大,必要时可以考虑到医院拍CT检查有无复发,建议每半年到一年复查一次。
黏液表皮样癌的病因尚不明确,主要预防措施是针对高危人群进行早期筛查。尤其是中年女性和具有家族史的人群,同时减少诱发因素的刺激,可以降低本病的发生概率。
40~50岁中年女性、具有家族癌症病史、长年吸烟嗜酒人群应每年进行相关筛查。对于高度疑似人群,应进一步增加辅助筛查手段,避免漏诊。
可以通过触诊唾液腺区进行筛查,比较简单易行,患者易于接受。也可对于唾液腺区出现疑似肿块的患者,采取进一步影像学和病理学检查。
保持良好的生活习惯和健康的心态,可以让免疫系统处于正常工作状态,预防癌症的发生。
戒烟限酒,积极锻炼身体,增强体质。
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