闭塞性血栓性脉管炎,又称伯格氏病,是一种以中小动静脉节段性、非化脓性炎症和动脉腔内血栓形成为特征的慢性闭塞性疾病。主要侵袭四肢,尤其是下肢的中小动静脉。表现为患肢缺血、疼痛、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱或消失和游走性表浅静脉炎,严重者有肢端溃疡和坏死。好发于男性青壮年,绝大多数有吸烟史,患肢常伴有游走性血栓性浅静脉炎和雷诺综合征。
闭塞性血栓性脉管炎的病因尚不清楚,多发于25~50岁之间的男性,不容易发生于妇女、婴儿或儿童。感染可能与本病有关,但不能证实。遗传、寒冷、潮湿、饮食及代谢障碍可能皆有影响,尤其吸烟被认为是一个重要的致病因素,90%以上患者嗜好吸烟。
闭塞性血栓性脉管炎患者中吸烟者居多,约占60%~95%。一方面烟碱可以使血管收缩,另一方面烟草内某些成分的变态反应会导致小血管炎性、闭塞性变化。观察研究证实,戒烟能使病情缓解,再度吸烟又可使病情恶化。但吸烟者中发生此病者还是少数,部分患者无吸烟史。因此吸烟可能是闭塞性血栓性脉管炎发病的一个重要因素,但不是唯一的因素。
我国闭塞性血栓性脉管炎的发病率以北方为高。流行病学调查发现,80%的闭塞性血栓性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史;部分患者有外伤史。这些因素可能引起血管痉挛和血管内皮损伤,导致血管炎症和血栓闭塞。
自身免疫因素在闭塞性血栓性脉管炎发病中所起的作用日益受到重视。闭塞性血栓性脉管炎患者血清中IgG、IgA和IgM明显增加,补体CH50和C3则减少。并在患者的血清和病变的血管中,发现抗动脉抗体和对动脉有强烈亲和力的免疫复合物。吸烟等因素可改变血管抗原性,产生自身抗动脉抗体,由此形成的免疫复合物沉积于患者的血管导致血管炎症反应和血栓形成。
自主神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能紊乱,可使血管容易处于痉挛状态。长期血管痉挛可使管壁受损、肥厚,容易形成血栓导致血管闭塞。
如感染、营养不良、激素紊乱、遗传等也起一定作用。
慢性牙龈和深层牙周组织的感染可能会诱发血管收缩,从而致此病。
其血液凝固性高,呈现高凝状态,也可能致此病。
闭塞性血栓性脉管炎在亚洲地区以中国、印度、日本及中东地区多见,而且又多见于寒冷地区,如我国的东北地区就较南方多见。患者多为青壮年男性吸烟者。
吸烟人群,尤其吸食烟叶手卷香烟的人群。
男性,尤其好发于25~50岁之间的男性。
居住在寒冷、潮湿地区的人群。
下肢外伤、感染的人群,如足癣。
闭塞性血栓性脉管炎多见于青壮年,好发于下肢。患肢呈现一时性或持续性苍白、发绀、有灼热及刺痛,病肢下垂时皮色变红,上举时变白,继之足趾麻木,小腿肌肉疼痛,行走时激发,休息时消失。小腿部常发生浅表性静脉炎和水肿。检查时发现足背动脉搏动减弱或消失。随着病情发展可出现间歇性跛行及雷诺现象、夜间疼痛加剧,足趾疼痛剧烈,皮肤发绀,进而趾端溃疡或坏疽而发黑,逐渐向近心端蔓延。
患肢怕冷,有发凉、麻木感,早期出现间歇性跛行,经休息后缓解。查体发现患肢皮肤温度稍低,色泽较苍白,足背或胫后动脉搏动减弱。此期血管痉挛性因素大于闭塞性因素,可反复出现游走性浅静脉炎。
主要表现为间歇性跛行日益加重,出现静息痛。查体见患肢皮温下降,出现苍白或出现紫斑,伴有营养障碍如干燥、脱屑脱毛、指(趾)甲增厚变形等,足背动脉和(或)胫后动脉搏动消失,但未出现肢端溃疡或坏疽。此期动脉病变已以器质性变化为主,肢体依靠侧支循环而保持存活。
出现患肢肢端的发黑、干瘪、溃疡或坏疽,多为干性坏疽。疼痛剧烈且呈持续性,迫使患者日夜屈膝抚足而坐,或借助下垂肢体以减轻疼痛,肢体伴有明显肿胀。若同时并发感染,可转为湿性坏疽,严重者可出现中毒症状而危及生命。此期动脉完全闭塞,侧支循环所提供的血液不足以代偿必需的血供,坏死肢端不能存活。
患肢长期缺血导致溃疡,甚至坏疽,严重时可以继发严重感染,引起肢体坏死,最终导致截肢。若细菌所产生的毒素或其他毒素进入血液循环,还可以导致全身中毒症状,即毒血症。
闭塞性血栓性脉管炎早发现、早诊断、早治疗,对于改善症状、阻止病情进展、预防并发症及其重要。一旦发生闭塞性血栓性脉管炎相关症状,应及时到医院检查、治疗,以免病情进展,甚至发生肢端溃疡或坏疽。
下肢苍白、发绀、有灼热及刺痛时应及时就医。
足趾麻木,小腿肌肉疼痛,行走时激发,休息时消失时应及时就医。
出现间歇性跛行,夜间疼痛加剧,足趾疼痛剧烈,皮肤发绀,甚至趾端溃疡或发黑时应及时就医。
本病患者优先考虑去血管外科就诊。
下肢皮肤颜色、温度有没有什么变化?
什么情况下症状会加重或缓解?
发病多久了?
居住环境及工作环境如何?
有无吸烟?
家属有无类似症状?
既往有无其他病史?
患者平卧,患肢抬高45°,3分钟后,观察足部皮肤色泽变化,然后让患者坐起,下肢垂于床旁,观察肤色变化。若抬高后足趾和足底皮肤呈苍白或蜡黄色,下垂后足部皮肤为潮红或出现斑块状发绀时,称为阳性结果。
在一定室温(15℃~25℃)条件下,肢体温度较对侧相应部位下降2℃以上,表示该侧肢体血供不足。
红外线热象仪能探测到肢体表面辐射的红外线,并转换成热象图。同时,可用数字表示各采样点的温度。血栓闭塞性脉管炎的肢体红外线热象图可显示患肢缺血部位辉度较暗,出现异常的“冷区”。
节段性测压可了解肢体各节段的动脉收缩压,血栓闭塞性脉管炎常表现为患肢腘动脉或肱动脉以下血压降低。如病变仅限于下肢,踝/肱指数可反映患肢缺血的严重程度。趾/肱指数可更敏感的评估下肢远端缺血。节段性测压正常者,可采用应激试验,如运动试验、反应性充血试验,早期血栓闭塞性脉管炎患者应激试验后踝压明显下降,踝压恢复时间延长。
采用多普勒血流流速仪和各种容积描记仪均可描记肢体各节段的动脉波形。血栓闭塞性脉管炎的患肢远端动脉波形常表现为单向波,波幅低平,波峰低钝。病变严重时动脉波形呈一直线。
包括CT血管成像、磁共振血管成像、数字减影血管造影。动脉造影可明确动脉闭塞的部位、范围、性质和程度,并可了解患肢侧支循环建立情况。血栓闭塞性脉管炎动脉造影的典型表现为中小动脉节段性闭塞,而在病变的动脉之间,可见管壁光滑的正常动脉。此外,常可显示许多细小的侧支血管。由于动脉造影为创伤性检查方法,可引起动脉痉挛和血管内皮损伤,加重肢体缺血,一般不作为本病的常规检查方法。
早期有非特异性症状,如患肢发凉怕冷、麻木乏力、皮肤点片状、条索状紫红斑、下肢酸胀等。
有吸烟史的中青年男性居多;间歇性跛行、静息痛;动脉搏动减弱或消失、肢端典型溃疡或坏死游走性静脉炎、肢端典型的皮肤表现、溃疡或坏死,这些都具有高度诊断意义。
四肢动脉造影可显示动脉阻塞部位和侧支循环情况,可与闭塞性动脉硬化症的表现颇为相似。在血栓闭塞性脉管炎,动脉造影可发现管腔变狭小,至后期一段血管呈完全闭塞。在闭塞处之上管腔较光滑、无充盈残缺现象,其血管并不呈扭曲状。
二者在症状、体征和病程发展上颇为相似,但闭塞性动脉硬化症有一些特点。如患者年龄较大,大多在50岁以上,不一定有吸烟嗜好。常伴有高血压、高血脂、冠心病、动脉粥样硬化或糖尿病。病变动脉常为大、中型动脉,如腹主动脉分叉处、髂动脉、股动脉或腘动脉,很少侵犯上肢动脉。X线摄片可显示动脉有不规则的钙化阴影,无游走性血栓性浅静脉炎的表现。
少数血栓闭塞性脉管炎患者,早期也可出现雷诺病的表现,因而必须与其相鉴别。雷诺病为血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉发作性痉挛,其临床主要表现是当受冷或情绪激动后,手指(足趾)皮色突然变为苍白,继而发紫,逐渐转为潮红,然后恢复正常。雷诺病的特点为大多是青年女性,发病部位多为手指,且常为对称性发病。而且患肢动脉搏动正常,即便病程较长,指(趾)端也很少发生坏疽。血栓闭塞性脉管炎远期会发生破溃甚至坏蛆,通过这一特点可进行鉴别。
多见于青年女性;病变常累及多处大动脉;活动期常有低烧、红细胞沉降率增快;造影显示主动脉主要分支开口狭窄或阻塞,闭塞性血栓性脉管炎在病变的动脉之间,可见管壁光滑的正常动脉。
本病主要侵犯中、小动脉,肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状,其特点为病变广泛,常累及肾、心、肝、胃肠道等动脉。皮下有循动脉行径排列的结节、紫斑、缺血或坏死。血栓闭塞性脉管炎一般无紫斑出现,行活组织检查可鉴别两者。
闭塞性血栓性脉管炎发生肢端坏疽时,需与糖尿病性坏疽鉴别。糖尿病患者有烦渴、易饥、多尿的病史,尿糖阳性,血糖增高。闭塞性血栓性脉管炎一般不伴发血糖升高,一般通过早期监测血糖可有效鉴别两者。
闭塞性血栓性脉管炎的治疗目的在于防止病变进展,解除血管痉挛。促进侧支循环建立及防治局部感染,力求控制病变进展,尽可能保存肢体,减少伤残程度。多采用中西医结合药物,高压氧及手术等综合治疗。
是治疗关键,本病的预后很大程度上决定于患者是否坚持戒烟。
注意患肢适当保暖,有助于防止病变进一步加重和出现并发症。但也不宜采用患肢局部热敷,以免增加组织氧耗量,造成患肢缺血坏疽。
有助于促进患肢侧支循环建立,增加患肢血供。方法是采取平卧位,患肢抬高45°,维持1~2分钟。然后坐起,患肢下垂床边2~5分钟,并作足部旋转、伸屈运动10次。最后将患肢放平休息2分钟。每次重复练习5回,每日练习数次。
吗啡、哌替啶等镇痛药,能有效地缓解患肢疼痛,但易成瘾,应尽量少用。非甾体抗炎药等也可应用,但效果不佳。
静脉用药,如硫酸镁有较好的扩血管作用。静脉滴注,以15次为一疗程,间隔2周后可再进行第二疗程。凯时注射液药剂稳定、效果持续,与以往的PGE1制剂相比,小剂量就能取得预期效果,改善患者的静息痛最为显著。而对于溃疡、间歇性跛行和皮温及发凉感也有不同程度改善。低分子右旋糖酐能降低血液粘度,对抗血小板聚集,因而在防止血栓形成和改善微循环中,能起—定作用。复方丹参针剂或复方丹参注射液具有改善微循环,增加患肢血供的作用。口服用药,如西洛他唑、盐酸沙格雷酯、前列腺素E1,可长期口服,缓解症状。
如氯比格雷,阿司匹林等可有效防止血栓形成。
应选用广谱抗生素,或根据细菌培养及药物敏感试验选用有效抗生素。
适用于腘动脉远侧动脉狭窄或闭塞,处于第一、二期的患者。可解除血管痉挛和促进侧支循环形成。近期效果尚称满意,但远期疗效并不理想。
适用于主干动脉闭塞,但在闭塞动脉的近侧和远侧,仍有通畅的动脉通道者。例如仅腘动脉阻塞,可作股、胫动脉旁路转流术。
适用于短段的动脉阻塞,利用内膜剥离器,或直视下切开动脉壁,将增厚的内膜连同血栓一并切除,然后缝合动脉壁切口。
具有微创、操作简单、疗效确切、可重复操作的优点,是诊治血管性疾病的发展方向。有经皮球囊血管成形术(PTA)、血管内支架(Stent)等。
干细胞是指具有自我更新、多向分化潜能和可塑性的细胞。分为自体外周血干细胞移植、脐带血多功能干细胞移植、自体骨髓干细胞移植。该方面的研究日益广泛,渴望在未来成为治疗下肢缺血和皮肤溃疡的一种新方法。
在高压氧舱内,通过血氧量的提高,增加肢体的血氧弥散,改善组织的缺氧状况。方法是每日1次,每次3~4小时,10次为一疗程;间隔5~7日后,再进行第二疗程,一般可进行2~3个疗程。
闭塞性血栓性脉管炎患者的病情发展很慢,症状有时减轻,有时加重,成年累月后才会发生坏疽及溃疡,趾甲发生营养不良的变化。该病通过药物治疗难以治愈,可以通过戒烟、药物治疗控制症状。若病情严重,则需依靠手术治疗。
闭塞性血栓性脉管炎为终身疾病,目前尚不能治愈。
闭塞性血栓性脉管炎如果治疗及时,护理得当,一般不会影响自然寿命。
接受手术治疗的患者,出院后3~6个月到门诊复查,了解患肢的血运以及伤口愈合情况。
闭塞性血栓性脉管炎患者建议进食清淡、易消化、低热量、低脂肪的食物,多食用富含维生素的食物,多吃新鲜的蔬菜和水果,且忌酒。合理的饮食习惯,有利于促进症状的缓解,延缓疾病的进展。
忌食用高脂肪食物,如肥肉、黄油、猪油等,以免加重血管硬化,不利于病情恢复。
忌食用生冷食物,如绿豆芽、荸荠等水生蔬菜、水果。
适当食用温补食物,如羊肉、胡椒、生姜等。
适当食用优质蛋白,食物多样化,有利于增加营养,提高机体抵抗力。
闭塞性血栓性脉管炎患者不可吸烟,应该避免剧烈的体力劳动。保护肢体以避免化学或机械性损伤,尤须注意避免寒冷的侵袭。合理的护理,可以缓解症状,延缓疾病进展,改善预后。
了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,正确服用。
患者由于疼痛常导致情绪不稳定,性情暴躁,常有焦虑、悲观,对治疗和生活丧失信心等。家属应充分理解,适当倾听、开导,帮助其消除悲观情绪,树立信心,促进身心健康的恢复。
鼓励患者坚持每天多走路,行走时以出现疼痛时的行走时间和行走距离作为活动量的指标,以不出现疼痛为度。
保持足部清洁、干燥,每天用温水洗脚,预防组织受损及感染,改变不良的生活习惯和生活方式。
以消除烟碱对血管的刺激。患者应认识到能否坚持戒烟,将直接关系到本病的预后。
在15℃~20℃室温条件下,患肢皮温常较正常侧低2℃以上。应定期用半导体测温计测量肢体皮肤温度,两侧对照,并记录,以观察疗效。
应注意肢体保暖,避免寒冷刺激,但应避免热水袋或热水给患肢直接加温。寒冷可以使血管收缩,而温度升高会使局部组织耗氧量增加,加重局部缺血、缺氧。
腿部发生溃疡及坏死、动脉或静脉血栓形成时,不宜运动。
目前认为本病是由于小动脉痉挛和血栓形成造成闭塞,致使局部缺血。半数伴有雷诺现象,男性多见,以吸烟者为多。虽然病因并未完全明确,但是吸烟与本病的发生和预后关系密切。因此,戒烟是本病有效的预防手段。
绝对戒烟,远离二手烟环境。
保护患肢,避免外伤,注意保暖。
居住环境避免潮湿、寒冷。
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[1]河南省职业技术教育教学研究室.内科护理学•外科护理学.电子工业出版社出版,2012.02.
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