先天性风疹综合征是由母亲孕期感染风疹病毒,病毒通过胎盘感染胚胎而致先天性缺陷,该病为新生儿宫内感染最常见的疾病之一,出生的新生儿可表现为未成熟儿、小于胎龄儿、先天性心脏病、白内障、耳聋、发育障碍等。本病目前无特异性治疗,只能通过对症治疗进行改善,如不及时治疗并发症,可能致死。
先天性风疹综合征的病因是母亲妊娠期感染风疹病毒。本病除宫内感染传播之外还可通过产道感染、母乳感染进行传播,好发于与先天性风疹患者接触的人群、未接种过风疹疫苗的孕妇,可由孕妇未接种疫苗、接触感染者以及免疫力较低诱发。
孕妇妊娠前未及时进行风疹病毒疫苗接种,对风疹病毒无免疫力。
孕妇在妊娠期接触感染风疹或隐性感染者。
妊娠期孕妇未能注意合理营养、充足休息至免疫力较低,容易感染风疹病毒。
风疹病毒在全世界不同种族人群中普遍存在,北美和欧洲感染率较低,而亚洲与非洲感染率高,东南亚和西太区育龄妇女风疹病毒感染率为32/10万。中国对风疹病毒感染没有保护力的育龄妇女占17.1%。
与先天性风疹患者接触过的人群。
未接种过风疹疫苗的孕妇。
先天性风疹综合征的症状主要包括失明、耳聋、先天性心脏缺损和脑损伤等畸形后果,以及体重低、肝脾大、脑膜脑炎、血小板减少性紫癜等非畸形后果。本病可并发有心力衰竭、智力与运动发育障碍。
主要表现为出生时体重低、肝脾大、脑膜脑炎、血小板减少性紫癜等。
心脏缺陷如动脉导管未闭和室间隔缺损;
眼睛缺陷如白内障、视网膜病、青光眼;
中枢神经系统病变如小头畸形和感觉神经或中枢听觉性耳聋。
由于婴儿在出生后多年风疹病毒仍存活于某些组织器官内,因此有些婴儿出生后不一定即刻出现症状,而在数周数月数年后才逐渐表现出来,甚至10余年后还可有严重的进行性神经系统退行性变。
患儿因心脏缺陷如动脉导管未闭、室间隔缺损等导致患儿心脏的容量负荷增加,导致左心室的肥厚扩大,甚至发生心力衰竭。
由于病毒对胎儿中枢神经系统损伤,使出生后的婴儿出现智力明显低于同龄正常儿童,运动发育水平明显落后。
先天性风疹综合征应尽早到新生儿科或感染科就诊,做血清学检查、病毒分离、心电图、心脏超声确诊。本病需要与新生儿巨细胞病毒感染、新生儿柯萨奇病毒感染进行鉴别。
妊娠期女性如有风疹接触史,应及时就诊。
孕期可疑风疹感染的孕妇所产的新生儿,无论是否出现症状均应及早就医。
新生儿出现骨炎、血小板减少性紫癜、肝脾大、溶血性贫血等症状应考虑到该病,应立即就医,行进一步检查及治疗。
婴儿出生后出现先天性失明、耳聋及先天性心脏缺损等应考虑该病引起,应立即就医行进一步检查及治疗。
幼儿期及儿童期出现相关症状亦应警惕该病,因部分患儿在感染后数月至数年才逐渐出现症状,应尽早就诊。
因该病多出现于新生儿期,首先考虑就诊于新生儿科。
若出现其他症状,可到相应科室就诊,如眼科、皮肤科。
目前有什么症状,哪里感觉不适?
这种症状从什么时候开始的,持续多久了?
发病以来患儿一般情况怎样?
曾经做过什么检查,有无经过治疗?
既往有没有患过其他疾病?
患儿母亲有无风疹疫苗接种史及风疹接触史?
患儿母亲妊娠期是否感染风疹病毒?
风疹特异性 IgM 及 IgG 水平检查,如果婴儿风疹病毒IgG抗体滴度明显高于母亲或不断增高,生后5~6个月仍阳性,可诊断先天风疹病毒感染,IgM 抗体不能通过胎盘,婴儿血清风疹IgM 抗体阳性,即可诊断为风疹感染。
病毒实时荧光定量阳性,风疹病毒分离等亦可提供有力依据,先天性风疹综合征患婴出生后可持续带病毒数月,自咽分泌物、尿、脑脊液及其他器官可以分离到风疹病毒,病毒分离的阳性率随月龄而降低,至先天性风疹患儿1岁时往往不能再分离到病毒。
对于存在心脏病变的患者,进行心电图、心脏超声检查有助于了解病变程度。
通过血象初步了解患儿感染情况,通过生化检查了解患儿肝脏、肾脏、心肌损伤情况及胆红素水平。
母亲于妊娠早期有风疹病毒感染史或接触史。
胎儿宫内感染出生时多为未成熟儿,可有先天性心脏病、白内障、小眼球、青光眼、耳聋、发育障碍、小头畸形等。
新生儿出生后表现为风疹病毒性肝炎、溶血性黄疸、血小板减少性紫癜、脑炎等。
病毒分离取咽分泌物、尿、脑脊液或其他组织进行病毒分离。病毒分离的阳性率随年龄的增加而降低,一般在1岁以后不能再分离出病毒。
风疹病毒lgM抗体阳性可确诊。孕母此抗体阳性说明有原发性感染,应终止妊娠。
风疹病毒IgG抗体测定新生儿3个月内阳性无诊断意义,出生后5~6个月阳性,又有先天性风疹的临床表现可确诊。
该感染可为宫内感染,也可为出生时或出生后感染,宫内感染患儿可出现黄疸、肝脾肿大、呼吸窘迫、心肌炎、肺间质炎症,可通过实验室检查如病毒分离等与先天性风疹综合征相鉴别。
该类患儿亦常有小头畸形、小眼畸形和视网膜病变、肝脾肿大、黄疸等症状,主要依据实验室检查进行鉴别。
先天性风疹综合征目前尚无特效疗法,主要是给予对症治疗及有效的隔离,可通过多巴胺、酚妥拉明、谷胱甘肽、甘草酸苷等药物以及角房切开术、小梁切除术、根治手术、姑息手术等治疗合并出现的青光眼以及先天性心脏病。
给予患儿良好的营养支持,保证水电解质平衡,进行严格隔离,由具有风疹抗体的人担任护理,该类患儿出院后禁止与孕妇接触。
如已经给予纠酸、扩容等治疗患儿仍有心率增快、血压不稳等心衰症状,应及时给予患儿扩血管药物如多巴胺、酚妥拉明。
患儿如出现心脏、肝脏损伤,给予患儿果糖二磷酸等营养心肌药物,谷胱甘肽、甘草酸苷等保肝药物。
本病患儿出生后合并有青光眼时,可配合应用角房切开术或小梁切除术来恢复视力。
本病患儿出生后合并有先天性心脏病时,可配合应用根治手术、姑息手术或心脏移植改善。
先天性风疹综合征目前无法治愈,轻症患儿一般不影响寿命,但若合并有严重并发症,可能致死。患儿需要根据预后的实际情况遵医嘱定期复诊。
本病目前无法治愈,但积极治疗可避免病情加重,改善生活质量。
轻度患儿痊愈后可不影响寿命,但大部分患儿因不同程度的并发症,对寿命及生活质量会产生相应影响。
可给与患儿添加特殊配方奶粉,增加总热卡。
患儿使用奶粉等一定要保证干净卫生。
已添加辅食患儿,辅食应以消化吸收,营养均衡。
对于先天性风疹综合征患儿要做好隔离防护,严格执行切断传染源,尽量由存在风疹病毒抗体者护理患儿,加强患儿营养,提高新生儿抵抗力。
增强营养,提高患儿抵抗力。
患儿出院后也应注意不要接触孕妇。
留有并发症患儿给予患儿特殊康复训练,提高该类患儿生活质量。
本病患儿服用药物可能会出现过敏反应,因此家属要重点注意,及时发现并就诊。
先天性风疹感染的预防关键在于防止在妊娠期内,尤其是在妊娠早期发生风疹病毒感染,最主要的预防策略为对于易感人群行疫苗接种。
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