结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎是当患者患有以中小动脉的坏死性血管炎为特征的结节性多动脉炎时,累及到葡萄膜发生的葡萄膜炎症,临床上较少见。主要的眼部表现为结膜充血水肿、畏光、流泪、飞蚊症等症状,严重者视力会受到影响。目前主要的治疗方式为药物治疗,一般接受正规治疗后可缓解症状。
主要位于前部的葡萄膜炎,炎症仅侵犯虹膜、睫状体,包括虹膜炎、虹膜睫状体炎。
主要位于中间的葡萄膜炎,炎症侵犯睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜。
位于后部的葡萄膜,炎症侵犯脉络膜、视网膜。
炎症累及前、中、后葡萄膜炎。
结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的病因尚不明确,可能与乙肝病毒、HIV病毒感染有关,还可能与磺胺类药物、青霉素药物的使用有关,同时有学者认为免疫功能的失调为本病的重要病因。本病好发于中老年人、乙肝患者、丙肝患者等,无特殊诱发因素。
病毒感染与结节性多动脉炎关系密切,30%~50%患者伴乙型肝炎病毒感染,血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1),人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关。病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积,引起坏死性动脉炎
药物如磺胺类,青霉素等以及注射血清后也可作为本病的病因,肿瘤抗体能诱发免疫复合物导致血管炎。
免疫失调导致血管内皮细胞损伤,释出大量趋化因子和细胞因子,如白介素(IL-1)和肿瘤坏死因子(TNF)加重内皮细胞损伤,抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)也可损伤血管内皮,使其失去调节血管能力,血管处于痉挛状态,发生缺血性改变、血栓形成和血管阻塞。
本病无权威的流行病学数据。
本病的发病率随年龄的升高而升高,在50~59岁到达峰值。男性患者居多。
本病与乙肝病毒感染有关,白血病患者少数在病后发病。
结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎主要症状有眼睛充血发红、畏光流泪、飞蚊症、视力下降。大部分患者会同时有皮肤紫癜和皮下结节,高血压、血尿、蛋白尿、心律失常、神经炎等症状。还有可能并发虹膜后粘连、带状角膜病变、白内障、高眼压症和青光眼、黄斑囊样水肿等并发症。
眼睛发红,主要见于角膜缘,可伴有疼痛、畏光流泪,患者眼睛不能直视阳光。
患者感觉眼前有小黑点或黑影一直飘动,此为玻璃体混浊表现,同时会有视物模糊、视力下降等症状。
眼睛发红充血、畏光流泪、飞蚊症、视力下降。
最常见的为可触及紫癜和皮下结节,皮下结节多沿表浅动脉呈簇状分布,多位于膝关节周围,前下肢和脚背,当出现梗死时,有触痛的结节、紫癜斑或出血性大疱。
多数患者出现肾脏损害,主要表现为高血压、蛋白尿和血尿,常伴有轻至中度氮质血症,肾梗死或肾内动脉瘤破裂可引起突然发作的腹痛,严重者可危及患者的生命。
表现为高血压、冠状动脉血栓形成、心包炎、急性主动脉炎、心律失常、心力衰竭等。
可出现运动和感觉神经障碍,多发性单神经炎等。
表现为肠系膜、肠黏膜、黏膜下的血管炎。
因炎症致虹膜粘连于晶状体,造成瞳孔形状的不规则和虹膜萎缩。
指一种角膜上皮下发生钙化沉着而引起的角膜病变。初期角膜浑浊轻微肉眼不易发现;陆续出现钙质性灰白色或白色混浊斑,视力晚期可明显减退。
指晶状体变形而发生浑浊,此时光线被混浊晶状体阻扰无法投射在视网膜上,导致视物模糊。
青光眼是眼压升高导致进行性视神经损害,视野缺损。
血-视网膜屏障被破坏后,血管内渗出的液体积聚于黄斑部视网膜外丛状层中,形成数个囊状病变,称为黄斑囊样水肿。
当患者出现眼睛充血发红,眼前有小黑影飘动,视力呈持续性进行性下降时,应及时到眼科就诊,通过视力检查、裂隙灯检查、眼部影像学检查、眼底荧光血管造影检查,病理活检并结合临床表现可对本病进行诊断。本病要与Behcet性葡萄膜炎、类肉瘤病性葡萄膜炎、特发性视网膜血管炎等疾病相鉴别。
患者出现眼睛充血发红,眼前有小黑影飘动,视力呈持续性进行性下降要及时就医。
患者若视力完全丧失或有全身症状时要立即就医。
大多患者优先考虑去眼科就诊。
若患者出现全身症状,如神经损害、心脏损害、胃肠道损害等应到相应科室就诊。
目前都有什么症状?(如眼睛充血肿胀、畏光、流泪等)
是否有家族史、既往的全身病史和眼病史?
有没有感染过乙肝病毒?
既往有无其他病史?
最近服用过什么药物?
观察是否出现血沉加快,中性粒细胞增多,血清球蛋白水平升高,乙型肝炎抗原阳性,冷凝蛋白阳性,出现循环免疫复合物,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。
若实验室检查可疑者可进行病理活检。镜下可看到内弹力膜的破坏伴有纤维样物质沉积,血管壁的中性粒细胞和单核细胞浸润,后期可呈肉芽肿改变。
检查患者有无视力下降,是眼科最基本的检查。
可以看患者眼表的大致情况,是否有青光眼,角膜表面情况等。该病在裂隙灯检查时可看到前房有白细胞。
可以排除系统性红斑狼疮、干燥综合征等其它风湿免疫疾病。
可发现视网膜及脉络膜血管的异常改变。
用以排除肿瘤、神经系统疾病和感染引起的葡萄膜炎。
典型结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎症状,即眼睛充血发红、畏光流泪、飞蚊症、视力下降。
血常规可见中性粒细胞增多,血清球蛋白水平升高。
裂隙灯检查可发现葡萄膜炎,病理检查确诊坏死性血管炎。
Behcet病眼炎性病变好发于年轻男性,常见为视网膜炎。而结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎主要发生于中老年人。最终的鉴别还要依靠眼部各项检查。
两者的鉴别主要依靠病理学检查,结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎会累及到中小动脉全层,从而形成坏死性血管炎。而类肉瘤病性葡萄膜炎的病理学改变,主要以类上皮细胞形成的肉芽肿为特征。
特发性视网膜血管炎一般仅限于视网膜血管的病变,而结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎还有全身各处的症状。两者的鉴别也需要结合病史及眼部的各项检查。
结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎目前主要的治疗方式是一般治疗和药物治疗、手术治疗。目前一般治疗主要是针对全身合并症的治疗,而药物治疗主要是通过免疫抑制剂、糖皮质激素类药物和扩瞳剂进行治疗,手术治疗主要为玻璃体切割术。
如有其他全身症状如心脏不适、胃肠道损害、皮肤病变、肾脏损害时,应同时治疗,缓解患者相应的不适症状,防止延误最佳治疗时期。
在体外无活性,主要通过肝脏P450酶水解成醛磷酰胺再运转到组织中形成磷酰胺氮芥而发挥作用。环磷酰胺可由脱氢酶转变为羧磷酰胺而失活,或以丙烯醛形式排出,导致泌尿道毒性。患者有肾脏损害时最好不要用。
常见的不良反应有厌食、恶心、呕吐等胃肠道反应,牙龈增生伴出血、疼痛、约1/3用药者有肾毒性,可出现血清肌酐、尿素氮增高、肾小球滤过率减低等肾功能损害、高血压等。
大剂量及用药过久时可有严重骨髓抑制,可导致粒细胞减少,甚至再生障碍性贫血,一般在6~10天后出现。
抗炎作用较弱,半衰期短更容易引起钠水潴留的症状。
为含氟的糖皮质激素,抗炎作用较强,半衰期较长,不易引起钠水潴留。
阻断乙酰胆碱的作用,松弛瞳孔括约肌,缓解疼痛。
本品对儿童可致中枢神经系统紊乱,如幻觉及精神病发作,滴眼后稍有烧灼感。成人的毒性作用很少见。
切除混浊的玻璃体或切除玻璃体视网膜牵拉,恢复透明的屈光间质和促进视网膜复位,治疗玻璃体视网膜疾病,以恢复患者视功能。玻璃体切割术有很多优点:玻璃体切割术在局麻下进行,其创伤小,安全性高,手术适应症范围广。玻切手术可以极大地改善患者的症状,避免了更多由该病导致的失明或眼球萎缩的发生。通过切除混浊或机化玻璃体、脓液和积血,既可清除细菌和毒素,又能恢复玻璃体腔内的屈光间质透明性,能直接准确获取玻璃体病灶标本,提高病原学检查阳性率。
可以消除新生血管,主要用于药物治疗无效的中间葡萄膜炎患者。
利用激光的热效应损伤作用,对病变组织进行破坏,使之从耗氧变为不耗氧,使健康的视网膜组织有更好的氧气供应,有助于新生血管的逐渐萎缩,保护现存视力,间接提高患者视力。
本病难以治愈,有其他全身症状者5年生存率为80%~90%。年龄较大者预后较差,一般每3个月到医院复诊。
本病目前还无法治愈,但有效规范治疗后能够消除症状,年龄大者预后较差。
有全身症状者5年生存率为80%~90%。
患者每隔3个月到医院复诊,主要进行视力检查、裂隙灯检查等项目。
结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎与饮食关系较小,但患者尽量应以清淡为主,要注意多吃优质蛋白食物,如鸡蛋、瘦肉等。限制动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物。
患者日常护理应该注意各种药物的用法用量和不良反应,一旦出现严重不良反应要立刻告知医生,避免紫外线照射,积极锻炼,定期复诊进行视力检查和裂隙灯的检查。
了解药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项。
不宜晒太阳,患者外出要打伞,戴遮阳帽,室内阳光过强时应拉合窗帘。保证室内适宜的室内温度,经常开窗通风。
积极参加体育锻炼,多做慢跑、游泳等有氧运动,每次运动>30分钟,增强自身免疫力。
复诊时进行视力检查、裂隙灯检查等项目。
结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎没有有效的预防措施,目前主要是针对高危人群定期进行体检来预防,同时对已确诊其他部位的结节性多动脉炎患者,要进行眼部的早期筛查。
对于出现全身症状的结节性多发动脉炎,在治疗的同时要对眼部做早期筛查,检查是否有眼部的病变,并及时治疗。
对于高危患者应定期做体检,主要包括视力检查、裂隙灯检查、眼部B超等项目。
合理膳食,积极参加体育锻炼,提高自身抵抗力。
对于乙肝、丙肝、白血病及时治疗,结节性动脉炎患者应配合血管外科医生治疗基础疾病,控制血管炎。
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[1]李颜兵,张旺怀,杨艳红,等.结节性多动脉炎15例临床分析[J].现代中西医结合杂志,2010(03):291-292.
[2]程敏.1例急性视网膜坏死患者的护理体会[J].中华现代护理学杂志,2007.
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