骶前畸胎瘤是来源于生殖细胞的肿瘤,分为成熟畸胎瘤(良性)和未成熟畸胎瘤(恶性),常见者为良性成熟性畸胎瘤,畸胎瘤是由于胚胎期间生殖细胞分化出现异常导致。
根据病变的位置不同,骶前部位的畸胎瘤分为显型、隐型和混合型。
肿瘤几乎全部在体外,呈球状突出在尾部。
肿瘤位于直肠与骶骨之间,在盆腔内发展,压迫直肠和尿道而不向臀部生长。
肿瘤向臀部及盆腔内生长,位于直肠和骶骨之间,将直肠推向前方,尾骨向后倾且被肿瘤包绕。
骶前畸胎瘤来源于生殖细胞的肿瘤,好发于婴幼儿,成人的发病率比较低。尾骨部结构的多分化潜能细胞迁移也有可能发展为本病。
大多认为是人类在胚胎发育过程中,部分有全能发展潜力的组织细胞从整体中分离或脱落,混杂在体内发育成长即为畸胎瘤,故瘤体内可具有多种组织,如牙齿、毛发、骨骼及各种内脏组织,成分复杂,形态大小各不相同。
骶前部畸胎瘤可能来源于尾骨部结构的多分化潜能细胞,胚胎发育到4~5周时,起源于卵黄囊的原始生殖细胞发生迁移,某些生殖细胞不能正常移位于生殖腺而分离出,最后发展为畸胎瘤。
文献资料显示,骶前畸胎瘤好发于婴幼儿及儿童时期,成人发病率低并且病史长。因成人骶前畸胎瘤临床上并不多见,且病灶位置深、易反复感染,故诊断较困难,部分患者常被误诊为肛周脓肿。骶前部的畸胎瘤约占畸胎瘤发病的40%左右,占骶前肿瘤的9%~11%,其中70%~85%为良性。
骶前部位的畸胎瘤好发于婴幼儿及儿童时期,成人发病率低并且病史长。
成人骶前畸胎瘤临床上并不多见,且病灶位置深、易反复感染,产生肛门下坠感、排便困难、肛门周围瘘管、大便失禁、尿失禁,故早期无症状时候诊断较困难。
骶部感染、骶部疼痛:肿瘤压迫所致。
肛门下坠感、肛门周围瘘管、大便失禁、尿失禁。
排便困难、肛门胀痛:肿瘤过大压迫膀胱、直肠等。
月经不调,体内激素水平的异常改变。
直肠后肿物:子宫直肠处肛查可诊。
腰痛:压迫后腰部,产生腰痛的症状。
尿频、尿急、排尿困难和尿失禁。
肿物压迫髂总淋巴结,导致下肢回流受阻,出现水肿症状。
骶前畸胎瘤需早发现、早治疗,因该部位解剖位置特殊,建议一有症状就到泌尿外科和肛肠科就诊,不要延误治疗。肿瘤越大,位置越深,手术难度越大。
有直肠或膀胱症状的患者,尿急、尿频患者需要及时就医,在医生的指导下行进一步检查。
发现肛门瘙痒、灼热痛等症状,应及时就医。
有腹部包块的患者建议尽快就医,行影像学检查。
大多患者优先考虑去妇科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如泌尿困难等,直肠压迫症状,可到泌尿外科、肛肠科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如肛门下坠、骶部感染等)
是否有以下症状?(如泌尿苦难,尿痛、尿频、排便困难、阴道炎症等症状)
既往有无其他的病史?
对判断畸胎瘤良恶性意义,血清AFP的含量测定近年来已成为诊断恶性畸胎瘤的一种重要参考指标。
超声、CT等检查可显示肿瘤的大小、部位、囊性或实质性,CT还可显示肿瘤侵犯的程度及与邻近组织器官的关系。
多在直肠子宫腺凹部有包块。
判断病理类型,如畸胎瘤成熟型、未成熟型。
骶前肿瘤其临床表现因肿瘤部位,大小及周围器官是否受累而不同,但肿瘤早期无明显症状,一旦出现骶尾部疼痛,排便困难,定位诊断并不困难。由于肿瘤位置深又在直肠黏膜以外,一般活检难于获得阳性结果,多需要借助相关的检查。肛门指诊初步判断肿瘤的部位、质地、活动度,与骶尾椎及直肠的关系,并可推断肿瘤的性质,多在直肠子宫腺凹部有包块,结合术后的病理就可以诊断。
最常出现的症状是脓血便,骶尾部疼痛仅在晚期侵及盆腔神经丛时发生,直肠癌病变最初出现在肠黏膜,肛诊和直肠镜检查可发现癌瘤向肠腔内生长,骶前肿瘤则无肠黏膜的损害。
骶前肿瘤一经确诊,无论良、恶性,除有绝对的手术禁忌证外,所有骶前肿瘤均应手术治疗。选择合适的手术途径,是切除肿瘤的关键,辅以化疗。
本病无针对性药物治疗。
是治疗骶前畸胎瘤的最有效手段,手术途径根据肿瘤的部位、大小及与周围器官组织的关系等,主要有经腹、经阴道、经骶尾旁、经骶腹联合入路和腹腔镜微创手术。目前手术治疗多采用经骶尾部入路或会阴入路,通常肿瘤直径小于8cm,位于骶尾下10cm,可选择骶尾入路,但如肿瘤大、位置高,则暴露困难、手术难度大、创伤大、恢复慢,这两种入路均不易切除干净,术后容易复发。经阴道途径的手术适应证与经骶尾部入路相似,需通过经阴道延伸的切口进入骶前区域,因此手术视野的暴露更困难。经腹入路适用于病灶位置较高、下界在尾骨尖以上,但因手术空间狭窄,故并发症较多。经骶腹联合入路尤其适用于骨盆狭窄者、病灶位于骶前部位的间隙,缺点是创伤大、易并发切口感染口。
是必不可少的治疗方法,手术联合化疗后使存活率有了很大的提高,因此,初次手术后,立刻及早采用联合化疗(铂类药物,如卡铂、顺铂),防止复发而提高存活率。
骶前畸胎瘤良性患者可以治愈,恶性患者预后差,有复发及恶变倾向,术后随访在恶性及恶性变趋向者十分重要。
良性术后可治愈,恶性的患者预后差,可能会复发,会出现反复感染的现象,较顽固。
良性骶前畸胎瘤一般不会影响自然寿命,恶性骶前畸胎瘤预后差。
骶前畸胎瘤患者应在常规术后3、6月复查,查AFP、肿瘤标记物、以及影像学检查,及时了解有无骶前畸胎瘤复发征象。
骶前畸胎瘤患者手术后需控制总热量的摄入,合理营养物质分配,合理餐次分配,忌食辛辣温热食物,少吃不应季节的蔬菜水果。
不要过多吃辛辣食品,辛辣食品多食易生燥热,不利于伤口的恢复。
多吃高蛋白的食物,注意术后补充优质的营养蛋白等。
忌烟酒,这是由于烟草中的尼古丁属于禁忌。同样,含酒饮食如酒酿,药酒等均不宜饮用。
注意肛门阴道处的卫生,保持干燥洁净,患者应保持良好心情,不要过分的紧张,以免加重病情。
院外期间,注意休养,保持良好的心情,
在家需要保持外阴部的干净、干燥和卫生。
合理饮食多吃清淡、优质蛋白的东西,注意营养搭配等问题。
早期发现、早期手术是应是治疗本病的首选方案,患者及家属应该早期发现阳性体征,尽快就诊医院。术后需要注意的是,由于位置特殊,应预防继发感染,规律复查,加强检查手段,慎重处理。
早发现、早治疗,在肿瘤症状不明显,恢复能力强时候尽快行手术治疗,是预防疾病进展发展为恶性的最佳时期,也是预防本病的最佳手段。
早期行AFP、肿瘤标记物检查、妇科查体、肛诊等,早发现、早治疗。
规律饮食,规律作息,注意小孩的阳性症状,如腹痛、尿急、尿频等指针,注意腹部的包块等,如有症状,及时医院就诊。
25岁以上定期行妇科检查,查肿瘤标记物,排查恶性肿瘤可能。
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