维生素K缺乏症是一种获得性、复合性出血性疾病,存在引起维生素K缺乏的基础病,出血倾向、上述凝血因子缺乏或减少为特征。维生素K是凝血酶原和凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成时所需要的物质,在肝内通过相应的羧化酶使有关的凝血因子前体中的谷氨酸羧基化,成为γ羧基谷氨酸。后者的作用是结合钙离子,使这些凝血因子发挥作用,故维生素K缺乏时,凝血酶原和凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少,严重时发生出血。经过积极治疗后能够治愈,预后较佳,不影响正常寿命。
维生素K缺乏症是由于患者由于维生素K摄入不足,又可以是因为肝脏功能障碍,不能利用维生素K合成凝血酶原而产生的凝血障碍性疾病。主要因为摄入不足、长期腹泻、吸收不良综合征等导致。好发于饮食或营养不良者、脂肪吸收不良者、癌症者。
如胆总管梗阻,胆瘘,术后胆汁引流导致胆盐缺乏,或长期服用矿物油润滑剂,使脂溶性维生素K吸收障碍。
吸收不良综合征,胃肠道大部切除术后等可引起维生素K缺乏病。
长期服用广谱抗生素,抑制肠道细菌生长,使肠道合成维生素K2减少。
严重肝功能损害,口服抗凝药如苄丙酮双香豆素、醋硝香豆素及双香豆素等化学结构与维生素K类似物,可抑制维生素K参与合成活化有关凝血因子的作用,维生素K缺乏或口服上述抗凝药均可致血中维生素K缺乏诱导蛋白形成,PIVKA-Ⅱ谷氨酸残基未r-羧化,不能与Ca2 结合,不能黏附磷脂,不能激活,无凝血功能。
发生率约为0.25%~0.5%,这是由于新生儿出生后2~3天从母体获得的维生素K消耗完毕,而肠道内细菌很少尚不能合成维生素K,且新生儿的肝功能尚未完善所致。母乳中维生素K的含量很低也是发病因素之一。早产、母亲缺乏维生素K、感染、呕吐、腹泻、应用抗生素等因素有利于发病。
滥用抗生素、胃肠道感染引起的腹泻,是维生素K缺乏病常见诱发原因。
母亲妊娠期服用抗生素、早产等疾病可诱发婴幼儿缺乏维生素K。
我国7省19751名婴儿中维生素K缺乏调查显示,其中维生素K缺乏伴出血发病率2.4/1000,未用维生素K预防者发病率为3.73/1000,说明我国婴儿亚临床维生素K缺乏较普遍。维生素K缺乏可发生在任何年龄,婴儿最常见。在不同地区发生率有所不同,五岁以下婴幼儿无症状维生素K缺乏症可高达50%。0.25%~1.7%的婴儿可以出现明显的出血症状。出生后母乳喂养婴儿,如果不做维生素K预防性补充,晚期出血性疾病发生率是20/100000。
摄入量过少导致营养素缺乏。
维生素K是脂溶性,其吸收有赖于适量的脂肪。
阻塞性黄疸、胆道术后或者肠漏的形成。
如广泛小肠切除、慢性腹泻所致的吸收营养不良综合症。
导致肠道菌群失调,内源性合成减少。
维生素K缺乏病的主要表现为轻重不一的出血症状。常见有鼻出血、牙龈渗血、皮下青紫、黑便、创面与术后渗血等。深部组织血肿与关节腔积血较少见。偶可见颅内出血危及生命。新生儿维生素K缺乏所致的出血症状常常很突然,无预兆。
轻度维生素K缺乏,在临床上可无出血现象,仅能借助凝血酶原时间测定以明确诊断。
当浓度降低至正常的35%~40%时,凝血酶原浓度下降更多,出血加重。典型症状如下,创面出血,在损伤处如创口、溃疡面、针孔及刷牙后往往呈现渗血。皮下出血,严重者往往可出现自发性出血现象,如皮下出血,或在受压处如背部、臀部、大腿以及撞击或穿刺部位,均可发生大小不等的青紫或血肿。鼻衄及齿龈出血,常表现为鼻或口腔黏膜出血。血尿、黑便,患肛痔者常流血不止,胃肠道出血导致黑便,较少病例有血尿,若大量血液丧失可危及生命。
新生儿出血症为本病特殊表现之一。出生后肠道内尚无足够细菌合成维生素K,而人乳中维生素K又极少,故血液凝血酶原浓度继续下降。此后凝血酶原浓度逐渐上升,至第7~8天时才恢复。在出生一周内可有胃肠道出血,继以其他出血倾向。如有颅内出血时,可引起脑膜刺激征及颅内压增高症候群,发生呕吐,角弓反张等。
新生儿维生素K缺乏症,多于生后2~5天起病,以胃肠道出血为主,可伴皮肤出血、脐带出血等;婴儿迟发维生素K缺乏性出血多见于生后2周~3个月,母乳喂养婴儿期。临床特点为起病急,出血症状重,常有颅内出血而致颅内压增高及神经系统症状,病情危重。
胃肠道出血分为上消化道出血和下消化道出血,新生儿因维生素K的缺乏导致的胃肠道出血应禁食观察,并止血进行治疗。
轻者仅仅表现为皮肤少量出血点,也可以有皮肤受压处、穿刺部位的出血、阴道出血、鼻出血和肺出血,也有少数患儿出血严重,可有皮肤大片瘀斑和血肿,胃肠道或脐残端大量出血、肾上腺皮质出血而引起休克。
新生儿颅内出血容易导致出血后脑积水,需动态观察脑室变化,定期头颅CT或磁共振检查有助于早期发现,以免延误治疗。
当患者出现鼻出血、牙龈渗血、皮下青紫、黑便、创面与术后渗血等情况时应就诊于消化内科或营养科咨询疾病情况,进行相关的血液检测,观察凝血酶原时间。应注意与坏血病、过敏性紫癜相鉴别。
成人发现异常出血,如皮肤发生瘀斑,鼻出血,牙龈出血,血便等需就诊进一步明确诊断。
如果是婴幼儿,则可能出现肠胃出血、头颅或囟门增大等现象,应及时就诊。
维生素K缺乏的患者应该就诊于营养科,尽快较为危及者可就诊于急诊科,婴幼儿出现维生素K缺乏可就诊于儿科。
做过什么检查吗?
目前都有什么症状?(如鼻出血、便血、皮肤黏膜出血等)
既往有无其他的病史?
症状出现多久了?
是否到其他医院治疗过?
筛选试验为PT延长、APTT延长。确诊试验为FX、FⅨ、FⅦ、凝血酶原抗原及活性降低。
通过体格检查,明确患者皮肤是否存在瘀斑、关节肿胀等自发出血症状表现;检查眼睑、指甲、面色是否苍白,存在贫血症状。
是否存在引起维生素K缺乏的基础疾病,如胆道及肝脏疾病等;是否存在长期服用抗凝血药物。
皮肤、黏膜可见出血点、瘀斑,关节肿胀等症状。
表现为PT、APTT延长,FX、FⅨ、Ⅶ及凝血酶原抗原及活性降低。
维生素C缺乏症又称坏血病,因缺乏维生素C(抗坏血酸)引起,临床特征为出血和骨骼病变。一般不出现关节肿胀,凝血功能PT、APTT正常,以此可以与维生素K缺乏症相鉴别。
关节型过敏性紫癜可有关节肿胀,血常规表现为白细胞正常或增加,中性粒细胞增高,血小板计数正常,反应蛋白升高,凝血功能正常。维生素K缺乏症凝血酶原抗原及活性降低,通过检查凝血功能及血清免疫学检查有助于疾病鉴别。
维生素K缺乏症治疗包括多种方式,如饮食治疗,体外补充维生素K以及可输注新鲜冷冻血浆补充凝血因子。治疗需要配合复诊情况,以间歇性药物治疗观察患者恢复情况。
它可用于治疗低凝血酶原血症。服用抗凝剂的特别是来自于香豆素所引起的维生素K缺乏症,病人可口服维生素K1以控制低凝血酶原血症。
对于新生儿患者,可给予小剂量维生素K1皮下注射,短期可起效。
该疾病一般无需手术治疗。
如在短期内必须将维生素K依赖性凝血因子的水平提高,制止由于严重缺乏而致的出血,则应输鲜血、血浆或凝血酶原复合物。
维生素K缺乏症明确缺乏原因,经过积极治疗后往往预后较佳,不影响正常寿命,但需警惕新生儿自发颅内出血导致出现严重神经系统症状。一般每隔1月复诊。
维生素K缺乏症经过积极治疗后,一般能治愈。
维生素K缺乏症治疗取决于出血的严重程度和基础病状态,如果早期识别并予以适当治疗,预后良好,一般不会影响自然寿命。
根据恢复情况,建议每隔1月定期门诊复查,做凝血指标检查。
维生素K缺乏症在饮食调控上,需注重膳食纤维的摄入,多食用富含各种维生素类食品,宜吃新鲜蔬菜和水果,营养充足均衡,保证优质蛋白。忌食生冷、隔夜或变质的食品,防止产生肝损害。
维生素K缺乏症的人在饮食上可以多吃一些新鲜的蔬菜水果,它们含有各种维生素、膳食纤维,长期坚持养成良好的饮食习惯补充足够的维生素。
动物肝脏,富含优质蛋白质。
水果:柑橘类水果富含维生素、膳食纤维、矿物质。
蔬菜:菠菜、甘蓝菜、芜菁绿叶菜,含有丰富的维生素,能促进胃液分泌,增加食欲。
辣椒:助热生热,更伤阴津,加重病情。
生黄瓜:食性偏寒凉之品,易伤及脾胃。
生梨、生菱角、柿子及海产品等也要避免。
维生素K缺乏症患者应保持情绪乐观积极向上,注意劳逸结合,饮食合理安排,维生素K缺乏症患儿家属应及时对婴幼儿进行病情监测。
若患者平常生活中情绪经常处于紧张、焦虑、悲观的状态,大脑皮质兴奋和抑制过程会变得不平衡,不利于疾病的恢复。
维生素K缺乏症患者一定要多注意休息,不能长时间埋头工作。
若孩子出生后是采用纯母乳喂养,在母乳喂养后3周应开始监测无凝血活性的异常凝血酶原水平,如果孩子的PIVKA-Ⅱ水平低下,应及时采取相应治疗措施,并及时补充维生素K。
一些患者因病情需长期口服华法林,应定期监测凝血功能。
预防维生素K缺乏症就要应及时发现缺乏原因,及时对症处理。合理膳食,全面营养,积极锻炼,建立良好的生活习惯对预防疾病发生,或避免疾病进一步加重有益处。
孩子出生后给孩子补充维生素K是预防维生素K缺乏症的最常用也是最有效措施。所有新生儿出生后应常规补充维生素K;单纯母乳喂养者除改善乳母饮食外,婴儿也应定期补充维生素K;婴儿如发生高热、腹泻、服用抗生素和有肝脏疾病时应注意补充维生素K。
哺乳期乳母应多吃富含维生素K的食品,及时给予患儿添加牛奶、菜汤等,富含维生素K的食物有:油类,如橄榄油、菜籽油、棉籽油和大豆油。各种绿叶蔬菜,常见的有豌豆、蚕豆、菠菜、芦笋、西兰花;还有燕麦、全麦。
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