新生儿出血症即新生儿维生素K缺乏性出血症,是新生儿较常见的出血性疾病,以往也称为新生儿自然出血,是由于维生素K缺乏导致凝血因子活性降低而引起的出血性疾病。本病患儿主要表现为呕血、黑便以及出血的症状,可通过维生素K治疗改善,早期治疗效果较好。
根据发病时间分为三型:
生后24小时之内发病,多与母亲产前服用干扰维生素K代谢的药物有关,少数原因不明。
生后第2~5天发病,早产儿可迟至生后2周发病。
生后1~3个月发病,多见于纯母乳喂养、慢性腹泻、营养不良、长期接受全静脉营养者。
维生素K不直接参与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的合成,其本质是作为维生素K依赖羧化酶的辅酶,催化凝血因子前体蛋白转变为凝血因子。新生儿缺乏维生素K时,上述四种凝血因子不能羧化,从而不能生成具有凝血活性的凝血因子参与机体的凝血过程,故易发生出血。
母体维生素K经胎盘通透性很低,仅1/10的量到达胎儿体内;母亲产前应用抗惊厥药、抗凝药、抗结核药等可干扰维生素K的储存或功能。
新生儿刚出生时肠道菌群尚未建立,或使用广谱抗生素抑制了肠道正常菌群,使维生素K合成不足。
母乳中维生素K含量明显低于牛乳及配方奶,因此纯母乳喂养的婴儿多见。
有先天性肝胆疾病、腹泻等可影响维生素K的吸收。
本病暂无明确流行病学数据。
由于母乳中维生素K含量很少,远低于牛奶及配方奶,因此母乳喂养儿容易发生维生素K缺乏。
母亲产前用过苯妥英钠、苯巴比妥、双香豆素、利福平、异烟肼等可影响维生素K代谢。
慢性腹泻或的新生儿由于肠道正常菌群减少而导致维生素K合成不足,新生儿有肝胆疾病时可影响维生素K的吸收。
新生儿出血症根据疾病类型不同,症状有所不同,但典型症状为呕血、黑便、腹痛。本病治疗不及时,可引起颅内出血,合并出现发育落后、运动功能障碍、脑瘫和癫痫等疾病。
本病分为早发型、经典型和迟发型三型,迟发型也叫晚发型。
出血常常发生在出生24小时之内,出血可轻可重,轻者仅仅表现为皮肤少量出血点、脐带残端渗血、头颅血肿,而严重者可有大量胃肠道出血,表现为呕血、黑便或大便中有鲜血,还可有严重的颅内出血、胸腔或腹腔出血。
出血发生在生后1~7天,多数在生后第2~3天发病。可表现为脐带残端渗血、胃肠道出血。胃肠道出血时表现为呕血或者大便中带血;也可以有皮肤受压处、穿刺部位的出血、阴道出血、鼻出血和肺出血。多数患儿出血不多,可自行停止。但是也有少数患儿出血严重,可有皮肤大片瘀斑和血肿,胃肠道或脐残端大量出血、肾上腺皮质出血而引起休克。颅内出血多发生在早产儿,严重者导致死亡,存活者可以遗留脑积水等后遗症。
迟发型是指发生在出生8天后的新生儿出血。多发生在生后2周至2个月,多以突发颅内出血为主要表现,颅内出血可以是硬膜下出血、蛛网膜下腔出血、硬膜外出血,临床上表现为惊厥,伴有呕吐、前囟门隆起等颅内压增高的症状,还可伴有其他部位出血,例如皮肤、注射部位、胃肠道和黏膜下出血。颅内出血量常常较大,压迫周围神经导致脑细胞坏死或导致脑积水。出血严重者常常导致死亡,存活者也常常留下神经系统后遗症。例如发育落后、运动功能障碍、脑瘫和癫痫等。
出现出血症状的新生儿,如皮肤出血点、脐带残端渗血、便血等,应立即到儿科就诊,在医生指导下进行凝血功能检查及影像学检查确诊。新生儿出血症应于新生儿咽下综合征、原发性血小板减少症、弥散性血管内凝血等出血性疾病进行鉴别。
出生24小时之内出现出血症状,如皮肤少量出血点、脐带残端渗血、头颅血肿,大量胃肠道出血,呕血、黑便或大便中有鲜血;颅内出血、胸腔或腹腔出血等,如有以上症状应立即就医。
生后1~7天发现出血症状,可表现为脐带残端渗血、胃肠道出血。胃肠道出血时表现为呕血或者大便中带血;皮肤受压处、穿刺部位的出血、阴道出血、鼻出血和肺出血。皮肤大片瘀斑和血肿,胃肠道或脐残端大量出血甚至有休克的患儿病情严重,应立即就医。
出生8天后的新生儿出现出血症状。患儿出现惊厥,伴有呕吐、前囟门隆起等颅内压增高的症状,应立即就医。
新生儿出现出血症状应道儿科、血液科就诊。
如症状较严重,有颅内出血者,应根据医嘱转去相应科室就诊。
出血是什么时候出现的?在哪些部位出现出血症状?
母亲是否为纯母乳喂养?
目前都有什么症状?(如呕血、黑便、皮肤少量出血点、脐带残端渗血、穿刺部位出血等)
母亲产前是否服用过苯妥英钠、苯巴比妥、双香豆素、利福平、异烟肼等可影响维生素K代谢的药物?
新生儿是否出现过慢性腹泻?是否服用过抗生素?新生儿是否有肝胆疾病?
凝血酶原时间明显延长是诊断的重要指标(为对照的2倍以上意义更大);活化部分凝血活酶时间也可延长;凝血酶时间、出血时间、血小板计数和纤维蛋白原等正常。
用酶联免疫学方法或电泳法直接测定无活性的凝血酶原。是反映机体维生素K缺乏状况和评估疗效的敏感指标,在常规凝血试验未出现变化之前就可以在循环血液中检测到,可反映机体是否存在亚临床维生素K缺乏。
用高效液相色谱法直接测定血中维生素K的含量。因需血量大,限制了其在临床的应用。
根据高危病史、发病时间、临床表现、实验室检查即可诊断。
高危病史,新生儿有肝胆疾病;母亲产前用过苯妥英钠、苯巴比妥、双香豆素、利福平、异烟肼等可影响维生素K代谢的药物等。
发病时间,为生后24小时内、生后2~7天、生后1~6月。
临床表现,皮肤出血点、脐带残端渗血、呕血、黑便或大便中有鲜血、胸腔或腹腔出血、皮肤受压处、穿刺部位的出血、阴道出血、鼻出血和肺出血等。
实验室检查,健康新生儿生后2~5天发生自然出血现象,血小板和出血时间正常,可考虑本病,若凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长、 凝血时间正常或轻度延长,但出血时间正常,则可确诊。
新生儿咽下综合征婴儿在分娩过程中咽下母血,生后不久即呕血和(或)便血。但本病无其他部位出血;血红蛋白和凝血功能正常;洗胃1~2次后呕血停止;Apt试验(碱变性试验)可鉴别呕吐物中之血是否来自母体:取1份呕吐物加5份水,搅匀,离心(2000转/分)10分钟后取上清液4ml,加入1%氢氧化钠1ml,1~2分钟后,如上清液变为棕色提示为母血,不变色(粉红色)为婴儿血。
坏死性小肠结肠炎、应激性溃疡、先天性胃穿孔等可出现呕血或便血。但患儿常有窒息、感染或使用激素等原发病史,一般情况较差,腹部体征明显,易与新生儿出血症鉴别。
血小板减少性紫癜有血小板明显降低;弥散性血管内凝血常伴有严重的原发疾病,纤维蛋白原和血小板减少;血友病患儿以男性多见,且多有家族史,主要表现为外伤后出血不止。
新生儿出血症患儿的治疗周期一般在24小时以内,已经出血的患儿首先要禁食以及压迫止血,同时可针对性的进行维生素K1肌注,针对出血量较大的患儿还需要进行输液治疗。
对消化道出血者,要暂时禁食,从肠道外补充营养。
脐部出血要做好包扎。穿刺部位出血要压迫止血。
对于已发生出血者,应立即给予维生素K1肌内注射,一般用药数小时后出血可减轻,24小时内出血完全停止。
该病一般无需手术治疗。
对于严重出血的早产儿及合并肝脏疾病者,常合并有凝血因子的合成不足,可在给予维生素K肌内注射的同时输注血浆或全血。
新生儿出血症预后与出血部位、程度及治疗是否及时有关。一般预后良好,多于生后10天内止血,不再复发, 出血过多,治疗延误者可导致死亡,颅内出血者预后差,患儿需要根据治疗效果遵医嘱定期复诊。
新生儿出血症经过正规的治疗后,可以治愈,且不会复发。
该病存活时间与出血部位、程度及治疗是否及时有关,轻症且治疗及时者多不影响寿命。
根据医嘱定期复诊,复诊应检查凝血功能。轻症患儿痊愈后遵医嘱补充维生素K,有颅内出血且遗留神经系统后遗症者应长期康复治疗。
新生儿出血症患儿正常母乳喂养即可,哺乳期的母亲可进食富含维生素K的食物,如菠菜、生菜、大豆等。
婴幼儿服用益生菌可为宝宝肠道迅速建立和保持正常菌群,有利于维生素K的合成,可有效预防新生儿出血症的发生。
新生儿出血症的患儿除新生儿一般护理外,颖避免剧烈震动造成出血,避免孩子剧烈哭闹,以免造成颅内压升高导致颅内出血,同时监测患儿症状的恢复程度。需要特别注意的是,家长抱孩子动作应轻柔,避免剧烈震动造成出血。
静滴维维生素K的过程中,若患儿出现面色发红、心跳加快的不适反应,需及时反馈医生,给予处理。
各种治疗、护理操作尽可能集中进行,减少搬动,以便加重出血,局部出血者注意压迫止血,可置冰袋冷敷使血管收缩以助止血(但需要注意保持正常体温)脐带出血者,重新消毒、包扎。
注意观察孩子的皮肤、黏膜是否有出血点,脐残端有无渗血,有无呕血、黑便、便血等出血症状。必要时检查凝血酶原时间及部分凝血活酶时间。
生活上应注意给孩子提供安静舒适的养育环境,避免大的响动刺激孩子,抱孩子动作应轻柔,避免剧烈震动造成出血。
新生儿出血症可通过产妇服用维生素k、新生儿补充维生素K或乳母口服维生素K进行预防,同时可针对高危人群,进行凝血功能筛查。
有高危病史的新生儿应注意观察其临床表现,必要时进行检查筛查。新生儿出生后3个月内均应注意观察有无出血症状。
对于妊娠期使用过抗凝药、抗惊厥药或抗结核药的产妇,应遵医嘱应用维生素K。
新生儿遵医嘱应用维生素K。
哺乳期的母亲口服维生素K,有利于防止新生儿出血症的发生。
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