肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一种与吸烟相关的间质性肺疾病，以朗格汉斯细胞单克隆增殖和组织浸润为特征。本病罕见，早期可能无症状，随后出现非特异性的全身不适，如乏力、发热和消瘦。大多数患者有呼吸系统症状，如咳嗽和活动后呼吸困难。无症状者和轻微者预后相对较好，尤其在停止吸烟后，病情平稳或可以自行改善。少部分患者肺部疾病呈进行性，可出现严重的呼吸功能衰退，最终死于呼吸衰竭。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症病因可能与基因缺陷、变态反应、恶性肿瘤有关。吸烟可诱发本病，所以患者要戒烟，切勿吸二手烟，以防影响疾病恢复。

基因缺陷

部分患者因为基因缺陷导致朗格汉斯免疫细胞无法控制生长，而造成肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症。

变态反应

集体变态反应可能会激活本病，且增殖，使其在肺内不可控制，以致发生炎症反应。

恶性肿瘤

肿瘤使患者染色体异常改变，可引起朗格汉斯细胞的前体细胞发生突变，进而加重病情。

吸烟可以诱发朗格汉斯细胞的聚集，提示吸烟可能转化肺内树突状细胞的正常生理功能，使之成为朗格汉斯细胞的先驱。

• 在白种人群中相对较多，而在非洲或亚洲人群中相对较少。

• 主要发生在20～40岁之间的年轻人中，无明显性别差异。

• 女性发病率为0.07/10万，男性约为0.27/10万，95%以上患者有吸烟史。

临床数据显示本病绝大多数为20～40岁年龄段成人，尤其以吸烟者居多。 

非特异性症状

全身不适、乏力、发热、体重减轻或消瘦。

呼吸系统症状

咳嗽、活动后呼吸困难、咯血、胸痛。

肺外表现

骨骼囊性缺损

在颅骨、眶骨、肋骨处疼痛和病理性骨折。

尿崩症

每日尿量大于2500ml，还有烦渴的情况。

皮肤损害

存在红棕色硬结节、红斑、脓疱等。

疾病的晚期患者会出现呼吸音降低，呼气延长。部分病人可继发肺动脉高压和肺源性心脏病的表现。

自发性气胸

如果有突然加重的呼吸困难，并伴有明显发绀，患侧肺部叩诊为鼓音，听诊呼吸音减弱或者消失，应该考虑自发性气胸，可以通过X线检查确诊。

肺源性心脏病

支气管-肺组织、胸廓或者肺血管病变导致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或功能改变的疾病。

呼吸衰竭

各种原因引起肺通气和(或)肺换气功能障碍，使静息状态下亦不能维持足够的气体交换，导致低氧血症伴或不伴高碳酸血症，进而引起一系列病理生理改变和相应临床表现的综合症。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症以呼吸系统症状为主，如咳嗽、呼吸困难、胸闷等，所以一旦经常出现以上表现，特别是有长期吸烟使者，应及时就诊。通常医生会建议行血沉、肺功能、血气分析、X线、CT等检查确诊。

• 患者出现发热、食欲减退、乏力、体重下降时，及时就医。

• 患者出现呼吸困难、咳嗽、咯血，甚至嘴唇明显发绀，皮肤潮红时，立即就医，拨打120。

• 患者优先考虑到呼吸内科就诊。

• 若患者出现严重呼吸困难、休克等情况，应立即到急诊科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 是否伴有全身不适、乏力、体重下降？身上是否出现皮疹？

• 目前都有什么症状？(如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难等)

• 是否长期抽烟？

• 患是否有呼吸系统基础疾病？(如肺源性心脏病、慢性阻塞性肺疾病等)

• 是否有其他疾病？(如免疫系统疾病、类风湿系统疾病等)

• 最近或长期是否服用过药物？(如免疫抑制剂、胺碘酮、博来霉素等)

• 是否有过气胸？

实验室检查

常规实验室检查

外周血白细胞及其分类计数通常正常，血沉呈中等程度增快，患者的血清中可能存在多种低效价的自身抗体和免疫复合物，血清紧张素转化酶正常。

肺功能检查

由于肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一种支气管疾病，肺间质和肺血管有不同程度的受累。可表现为各种程度和各种类型的生理异常，这与疾病过程中所进行的测定项目有关。大约75%的患者在疾病诊断初，已经表现肺功能异常，包括阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍。

血气分析

早期正常，晚期可出现低氧血症和(或)高碳酸血症。

影像学检查

胸部X片

大部分患者胸片有发现异常，通常微小结节或网状结节性浸润阴影，表现为双侧对称分布，在肋膈角区域分布相对较少。在间质改变的背景中，常有囊性病变。

高分辨率CT

主要发现有结节状和囊性病变，病变以肺上部区域为主，肺叶的基底部相对较少。影像学上的肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症的囊性肺部病变与肺淋巴管平滑肌瘤十分相似。

其他检查

支气管镜和肺活检

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症的明确诊断需要典型的组织病理学证据。典型的肺组织损伤中含有朗格汉斯细胞，这通常需要支气管镜肺活检或者外科肺活检。

• 所有的肺间质性疾病患者均需要首先完成病史的采集和体格检查，如果患者缺乏当前的吸烟史，或者既往的吸烟经历，诊断肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症的可能性不大。

• 如果成人吸烟患者影像学检查表现为双侧间质性肺浸润，并且浸润阴影在肋膈角部位分布极少，HRCT如果发现有结节状阴影和囊状阴影同时存在，且在肺基地部分布较少，结合临床表现，可以诊断为肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症。

肺淋巴管平滑肌瘤病

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种临床罕见病，临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复出现的气胸和乳糜胸，偶有咯血。肺淋巴管平滑肌瘤病和肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症在CT上的主要区别是，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症一般不影响肋膈角，囊腔壁更厚，疾病早期有更多的结节。

肺癌

肺癌多有长期吸烟史，表现为刺激性咳嗽，痰中带血丝，常反复咯血。多次痰脱落细胞和结核分支杆菌检查以及病灶活体组织检查是鉴别的重要方法。

结节病

当病变仅表现为多发性结节时，鉴别诊断应考虑结节病，它是系统性肉芽肿性疾病，累及全身多脏器，如外周淋巴结、皮肤、眼、关节、肾脏、神经系统等。其呼吸道症状轻微，少数有发热，胸片有双肺门及纵隔对称性淋巴结肿大、伴或不伴肺内结节样、纤维化改变，Kvein试验阳性，sACE升高，5UPPD阴性或弱阳性，BAL中T细胞增多、CD4/CD8升高，高尿钙，高血钙，血浆免疫球蛋白增高。鉴别依赖于肺组织活检。

栗粒性肺结核

粟粒性肺结核常发生于儿童或青少年，有发热、全身中毒症状。X线显示病灶细小、分布均匀、密度较淡的粟粒样结节，组织学或细菌学检查不难鉴别。

所有肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者都应该戒烟，对于症状严重且持久，肺功能进行性下降的患者，应用糖皮质激素治疗，合并多个系统受累时，可加用免疫抑制剂。

糖皮质激素

目前在肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者中应用糖皮质激素治疗，尚无指南可以作为指导。对于肺功能正常的患者，不推荐使用药物治疗。对于疾病进行性进展的患者，可试用泼尼松治疗。

免疫抑制剂

患者对于糖皮质激素治疗无反应或者合并多系统受累，可采用免疫抑制剂。如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺等。

对于存在骨骼畸形、眼球突出所致的视力丧失、病理性骨折等情况的患者可以手术治疗。若患者的病损浅表，在容易接近的非危险部位可施行手术刮除。

自发性气胸

自发性气胸是肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症常见的并发症，在疾病过程中，气胸的发生率约为10%～20%。处理肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症合并自发性气胸时，外科胸膜粘连术是最佳选择。

肺移植

晚期重症肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，呼吸功能明显受损，预期生命有限的患者，可以进行肺移植。肺移植前必须停止吸烟，因为肺移植后患者再吸烟，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症可以复发。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者不能治愈。但停止吸烟后，且维持病情平稳，则可以自行改善。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者病情呈现进行性进展，当出现严重呼吸衰竭，可影响自然寿命，具体存活期限视患者病情而定。

无论患者是否进行治疗，所有患者应该在3～6个月进行肺功能检查和胸片检查。了解病情的进展情况，还要查看是否合并有并发症。

目前无针对肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症放入饮食宜忌，但平日多加注意养成良好的饮食习惯，也可利于病的恢复。如提倡高热量、清淡的饮食，避免辛辣刺激性食物。还要严格戒烟、戒酒。另外，对于术后患者需要注意，术后6小时内进食稀饭或米汤。在无恶心、呕吐的情况下，再增加适量，最后慢慢转为正常饮食。

• 补充足够的热量，提倡进食高蛋白饮食，如瘦肉、牛奶以及鸡蛋。

• 饮食清淡，避免辛辣刺激性食物。

• 多吃水果蔬菜，补充维生素，提高免疫力。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症的患者应谨遵医嘱进行服药，定期复查。对于手术患者，术后要注意保持胸腔引流管通畅，避免挤压或弯曲，还要保持伤口局部敷料清洁、干燥。

口服用药

了解各类糖皮质激素和免疫抑制剂的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，严格遵医嘱正确服用。若出现严重的副作用，及时就医。

严格戒烟，适当锻炼

吸烟会诱发肺内朗格汉斯细胞的积聚，加速病情的进展。提倡适当锻炼，提高身体素质，增强心肺功能。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症发生恶性肿瘤的危险性增加，如淋巴瘤、骨髓增殖性疾病和各种皮肤癌，检查时应该注意这方面疾病。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症的主要流行因素是吸烟，因此戒烟是一种明确有效的预防措施。而且对于免疫力较低下的患者需要注意劳逸结合，提高自身免疫力，以免受到病毒感染。

对于出现可疑症状，如刺激性干咳、呼吸困难、胸痛等，影像学表现呈现间质性肺疾病，应该早期筛查。

• 严格戒烟，避免吸入有害粉尘、颗粒。

• 适当锻炼，增强免疫能力。如经常进行散步、慢跑、骑自行车、打太极等有氧运动。 

• 对于有恶性肿瘤者，尽可能早发现、早诊断、早治疗，还要定期门诊随访。

• 注意饮食卫生，合理搭配，多吃新鲜水果蔬菜，低盐、低脂饮食，避免吃油腻食物。