上腹肿块

患儿无明显诱因出现上腹部圆形肿块，位于薄弱的皮下，可见随心跳搏动。当小儿出现屏气、咳嗽、叫喊或剧烈活动时，肿块增大并跳动剧烈。

呼吸异常

有时也伴有反常呼吸、发绀及呼吸困难等表现。

部分患儿出现反复的呼吸道感染，生长发育明显落后于同龄儿童。

呼吸、循环衰竭

严重的胸骨裂可能会引起呼吸障碍，导致动脉血氧分压下降，动脉二氧化碳上升和酸中毒。而低氧血症的出现，最终会导致呼吸、循环衰竭。

当新生儿无明显诱因出现上腹部肿块，或小儿反复发生呼吸道感染，生长发育明显落后于同龄儿童时，应尽早就医，通过体格检查、胸部X线、CT、腹部超声等检查进行诊断，需注意与漏斗胸、鸡胸相鉴别。

• 出生后上腹部出现圆形肿块，且肿块随心跳搏动，或小儿屏气、咳嗽、剧烈活动时肿块增大并跳动剧烈，这时应积极就医。

• 小儿反复发生呼吸道感染、肺炎或其生长发育明显落后于同龄儿童时，应及时就医。

大多数患者优先考虑去儿科或者胸外科就诊。

• 目前都有什么症状？(如胸部肿块、呼吸困难、呼吸时胸部疼痛等)

• 何时出现症状的？

• 是否有以下症状？(如反复呼吸道感染、生长发育异常等)

• 既往有无其他的病史？

• 是否经常发生感冒？

体格检查

检查时应注意胸部外观有无异常，呼吸运动是否正常，胸骨形状等是否有异常，胸骨区的上下部或全部皮肤是否正常，可否触及血管搏动等。还有儿童体格发育是否正常，心脏体格检查是否正常等。

影像学检查

X线胸片及胸部CT

X线胸片和胸部CT可判断胸腔形状及胸内脏器是否有异常。

心电图检查及超声心动图检查

心电图检查、超声心动图检查可明确心脏是否受累。

腹部超声检查

腹部超声检查可明确腹腔内器官是否有异常。

• 典型临床表现为小儿上腹部出现圆形肿块，且肿块随心跳搏动，或小儿屏气、咳嗽、剧烈活动时肿块增大并跳动剧烈，小儿发绀、反常呼吸，严重者出现呼吸困难。

• 体格检查可见患儿胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动，可初步诊断胸骨裂。

• 影像学检查，如X线、胸部CT显示胸骨自胸骨柄至第3、4肋间胸骨呈“U”形缺损，胸锁关节外移，但锁骨的长度正常，心影位置、大小正常，胸锁关节外移，胸锁关节对位良好可确定诊断。

漏斗胸

漏斗胸表现为胸骨和下肋软骨由前到后向脊柱方向的下陷，形成向前开口的漏斗状畸形，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型；胸骨裂表现为胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动，体格检查、影像学检查可鉴别二者。

鸡胸

胸骨的主要体征是前胸壁、前凸畸形、胸廓前后径增大以及驼背，胸骨裂的典型表现是上腹部肿块，肿块随心跳搏动，腹压增大时肿块搏动更明显，通过体征和影像学检查可鉴别鸡胸与胸骨裂。 

胸骨裂有多种病理解剖类型，临床表现差异大，应根据患者的不同情况制定个体化的治疗策略，以达到满意的治疗效果。胸骨裂手术时机的把握和手术方法的选择与患儿年龄、胸骨裂的范围以及是否合并其他系统，尤其是心血管的严重畸形密切相关。手术前一般需纠正患儿的营养状况，治疗患儿存在的感染性疾病。

关注患儿的营养状况及可能存在的感染，改善营养状况，增强患儿体质。合理使用抗病毒药物及抗菌药物，积极控制存在的上呼吸感染。

• 抗病毒药物常用的有利巴韦林、干扰素等。

• 抗菌药物常使用大环内酯类药物，如红霉素、阿奇霉素等。

• 胸骨裂手术时机的选择非常关键，相对于成人的骨性胸廓，儿童的软骨弹性更好。尤其是新生儿期胸壁的柔韧性和延展性好，较易将裂开的胸骨合拢，且不至于压迫纵膈内的器官。

• 原则上无特殊伴发畸形的胸骨裂应在新生儿期手术矫治，但是对于存在严重心脏畸形的患儿，过早手术干预并不能减少死亡率和病残率。

• 胸骨裂有多种修复方法，包括直接缝合(年龄小于1岁)、肋骨斜形切开缝合、外侧肋骨截骨、内侧肋骨旋转缝合、肋软骨游离植骨以及支架固定等。

胸骨裂经过正规治疗，多数患者能够治愈。

胸骨裂的患儿如果病情较轻且不伴发心血管畸形，一般不会影响患者自然寿命。

患者需要在术后3个月复诊，可行胸部X线、CT、腹部超声等检查。

胸骨裂的患者一般无特殊饮食调理，患者在日常饮食中需要注意营养均衡、丰富，适当补充高蛋白、高营养以及容易消化的食物，适当进食维生素含量丰富的食物即可。

胸骨裂患者需要从日常生活和心理等方面进行护理。家长需要密切关注患儿的呼吸运动，在日常生活中应使患儿尽量避免寒冷刺激，以减少上呼吸道感染的机会，尽量使居家环境保持温度及湿度适宜。给予患儿心理开导，使其保持良好心态，尽量消除其自卑心理，以获得更好的预后效果。

• 家长需要密切关注患儿的呼吸频率、强度等是否有变化。

• 避免寒冷刺激，注意保暖，避免上呼吸道感染。

• 注意保持室内温度及湿度适宜。

家长可密切关注患儿呼吸运动是否正常、生长发育情况以及精神面貌等情况。

患儿可能由于胸骨裂造成的外形异常，而产生严重的自卑心理。因此，需要给予患儿开导及鼓励，尽量消除其自卑心理，使其积极配合医生治疗。

术后需要保持伤口清洁、干燥，定期更换敷料。若出现伤口周围皮肤发红、肿胀等表现，或术后伤口疑有感染或疼痛明显时，应立即就医。

胸骨裂一般无特殊预防措施。适龄夫妻需要做好产前筛查，妊娠期女性在孕期应定期产检。在医生指导下合理用药，以减少胎儿畸形的发生。还应密切监测胎儿生长发育情况，若发育异常，可适当进行相关干预。

妊娠女性在孕期定期产检，可监测胎儿胸廓及心脏等发育有无明显畸形。

• 妊娠期女性应做好防护，合理用药，减少胎儿畸形的出现。

• 密切观察胎儿生长发育情况，必要可进行人工干预。