原发性中枢神经系统血管炎是一种局限于中枢神经系统(脑、脑膜、脊髓)，而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现，但神经定位又不很明确，脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断，给诊断和治疗带来很大困难，因而延误诊治，造成死亡等严重后果。

原发性中枢神经系统血管炎的病因尚不明确，但可能与自身免疫功能异常或感染等有关，好发于中年人群、自身免疫功能异常者等。

该疾病可能与以下几方面因素有关：

感染因素

在电镜下见到患者的单核巨细胞里有类病毒颗粒或类支原体结构，提示可能是感染因素对血管壁造成直接损伤。

体液和细胞的炎性介质被激活

抗嗜中性粒细胞胞浆抗体可与嗜中性粒细胞中的颗粒及单核细胞中的溶酶体发生反应，从而激活体液和细胞的炎性介质导致血管炎。

自身免疫功能

多数中枢神经系统血管炎可能由微生物原或非微生物源性免疫复合物所诱发的自身免疫功能异常导致，常见致病原包括梅毒、细菌、真菌和病毒等。

原发性中枢神经系统血管炎罕见，在北美白人群中，年发病率为2.4例/100万人，已报道的病例中男女患者之比为2∶1，平均发病年龄为50岁，但任何年龄均可发病。

• 中年人群易发此病，平均发病年龄在40多岁(3~74岁)，男女均可发病，男性略多。

• 自身免疫功能异常者易发此病，比如患有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、甲状腺机能亢进等疾病的人群。

• 中枢神经系统感染者易发此病，如支原体、立克次体、密螺旋体感染中枢神经系统。

• 病毒感染者易发此病，人类免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒、水痘-带状疱疹病毒、西尼罗病毒。

• 曾有脑淀粉样血管病病史者易发此病。

• 患者常见的症状为头痛、痴呆、偏瘫、偏盲、抽搐、脑神经损害、行为精神异常、昏睡等。

• 脑病症状可表现为慢性进行性头痛、隐袭性认知能力下降、脑卒中或持续性神经功能缺损现短暂性脑缺血发作、失语、共济失调、视力障碍、癫痫发作。

少数患者可有脊髓损害的表现，也可能出现发热、肌痛、关节痛、乏力、体重减轻等情况。

梗死样灶或出血样灶

梗死样灶是指脑血管血流突然中断以后，导致局部的脑组织出现坏死。出血样灶是指局部脑动脉炎症血液外渗形成病灶。

肿瘤

如淋巴瘤、白血病。淋巴瘤起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，不仅会影响自身免疫系统，随着肿瘤的扩大还会向邻近或全身部位发生转移，严重者可危及生命。白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病，还会累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等组织器官，出现相应脏器的功能障碍及衰竭，严重可出现死亡。这两种情况临床很罕见，不必过度担心。

具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时，应高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断，并进行血管造影等检查明确诊断，注意与系统性血管炎等疾病相鉴别。

• 患者出现逐渐加重头痛，发作频率增加，记忆力逐渐下降，轻度恶心、呕吐，性格改变，喜怒无常，一侧肢体活动不利、麻木等症状需要医生进一步检查。

• 患者突发说话不利索、突发口角歪斜、喝水容易呛咳、走路不稳、头晕、突然不认路。发烧和颈部僵硬的严重头痛等请立即就医。

• 患者出现意识丧失、呼吸困难。大于10分钟以上的四肢抽搐、口吐白沫请立即拨打120。

• 大多患者优先考虑去神经科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，可到相应科室就诊，如风湿科。

• 您是什么时候出现这种症状？

• 这种症状持续多长时间了？

• 做过什么检查？吃过什么药？

• 您平时身体怎么样？有没有其他什么病？

• 家里其他人有没有得过类似的病？

MRI检查

常规MRI检查对病变具有较高的敏感性但缺乏特异性。50％患者可见病灶，而且为孤立单个，也可以是多发病灶。

脑脊液(CSF)检查

观察患者脑脊液是否发生改变，但大多数患者脑脊液无特异性改变。

血管造影

单纯依据血管造影诊断原发性中枢神经系统血管炎仍具有极大争议，仍有10%~15%的中枢神经系统血管炎患者由于受累血管太小不能检测出来。

CT检查

通过CT检查观察患者是否存在局部缺血情况，但CT表现也可能显示正常。

磁共振血管成像检查

可以显示受累的多条血管是否呈短的节段性狭窄，其影像学改变还能间接提示脑灌注是否降低。

脑活检及病理学检查

虽然病理组织学检查是诊断该病的“金标准”，但由于病变的局灶性和阶段性分布，脑活检，也只有50%~75%的阳性率。当发生无法解释的脑病综合征，特别是出现局灶体征、CSF蛋白质水平升高和淋巴细胞数增多、头颅MRA或血管造影检查发现血管炎的可疑征象时，应进行脑活检。

• 临床表现为多灶性或弥漫性中枢神经系统损害，呈复发和渐进的病程。

• 通过相关的实验室检查排除了系统性疾病或中枢神经系统的病毒、细菌或其他感染。

• 脑脊液检查显示有炎症，蛋白含量升高及淋巴细胞数增加，同时排除了感染和肿瘤。

• MRI证实有中枢神经系统炎症且除外了其他的可能诊断，并有血管造影检查发现血管炎。

• 脑组织活检证实有血管炎的表现并能除外感染、肿瘤或其他的血管病。

在高度怀疑原发性中枢神经系统血管炎时，应与下列疾病鉴别，如系统性血管炎、感染(立克次体感染)、淋巴瘤样肉芽肿病，因其影响中枢神经系统的血管时临床表现酷似于原发性中枢神经系统血管炎。虽然病理组织学检查是诊断该病的金标准，但由于病变的局灶性和阶段性分布，脑活检也只有50%~75%的阳性率。

系统性血管炎

该疾病炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病，由于血管的炎性病变导致相应的组织器官供血障碍、组织坏死，而原发性中枢神经系统血管炎是一种局限于中枢神经系统(脑、脑膜、脊髓)，而没有其他系统性疾病表现的血管炎症性疾病。

立克次体感染

立克次体感染是一组立克次体引起的自然疫源性传染病，而原发性中枢神经系统血管炎由于自身免疫功能产生的中枢神经系统感染。

淋巴瘤样肉芽肿病

淋巴瘤样肉芽肿病是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应，并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润，主要累及肺脏，也可累及肺外组织。而原发性中枢神经系统血管炎头痛为最常见的症状，其次为记忆力、理解力下降、一侧肢体麻木无力、口角歪斜、饮水呛咳等，两者的发病症状不一样。

目前原发性中枢神经系统血管炎患者尚无特效疗法，激素或免疫抑制剂可能有效，类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展，患者的治疗周期为10~12个月。

环磷酰胺

用于各种自身免疫性疾病，也用于器官移植时抗排斥反应，可以抑制人体免疫功能，从而减少炎症因子的增加而改善病情，通常与泼尼松、抗淋巴细胞球蛋白合用，对本品过敏者、妊娠及哺乳期妇女禁用；感染、肝肾功能损害者禁用或慎用。

泼尼松

主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病，对于原发性中枢神经系统血管炎的患者具有提高免疫力的作用，严重肝功能不全的患者不宜用泼尼松。

帕罗西汀

作用是增加大脑内让人心情愉快的物质，从而发挥抗抑郁作用，用于伴有精神异常的患者，对本品过敏者禁用，孕妇和哺乳期妇女不宜使用。

丙戊酸钠

其可增加大脑中抑制性物质γ-氨基丁酸，从而控制癫痫发作，药源性黄疸个人史或家族史者、有肝病或明显肝功能损害者禁用。

利妥昔单抗

是一种抗体，作用是启动机体免疫反应，减少致病抗体的生成，从而发挥治疗作用，对本药或鼠源蛋白过敏者禁用。

原发性中枢神经系统血管炎尚无有效的手术治疗方法。

针灸、康复、理疗可促进瘫痪肢体康复，减轻或避免瘫痪肢体僵硬、变形等，从而提高生活质量。

原发性中枢神经系统血管炎患者的治愈率约为40%。

原发性中枢神经系统血管炎患者通过正规的诊治，患者可以长期的带病存活；原发性中枢神经系统血管炎患者若不治疗，其病死率相当高，可达90%以上。

建议原发性中枢神经系统血管炎患者治疗的第1年每3~4个月复查1次，进行血液和影像学检查为主，以观察病情进展。

原发性中枢神经系统血管炎患者饮食上注意营养均衡，保持健康饮食习惯即可。

原发性中枢神经系统血管炎患者日常要有良好的生活习惯，注意遵医嘱规律服药，定期复查，注意预防药物的不良反应，保持病室清洁整齐，要定时监测患者病情并预防跌倒和误吸。

• 坚持规律吃药，遵医嘱按时减量，且不得随意减量，防止心律失常。

• 预防感染，保持卧室清洁整齐，温湿度适宜，每日康复锻炼，多参与社交生活。

• 避免劳累，注意防寒保暖，开窗通风，洗澡水不宜过热，时间不宜过长，防止疾病复发。

原发性中枢神经系统血管炎患者由于服用环磷酸酯是强有力的免疫抑制，患者易出现不同程度的脱发、胃肠道症状、精神症状、失语、视力障碍等神经功能缺损表现，要嘱患者多饮水，观察尿液的颜色，定期监测病情，尤其是简单的血常规化验每月进行一次，可以随时检测是否有骨髓造血抑制情况，以便随时更换治疗药物，防止免疫抑制的副作用出现。

预防跌倒

原发性中枢神经系统血管炎患者多有脑梗死症极易误诊，且病死率、致残率高。患者确诊后经过激素联合免疫抑制剂制造一个安静、整洁的病房环境，保持地面干燥无水渍。早期应用糖皮质激素亮，光线充足。进行跌倒危险评估，对于高危患者，床头悬挂及联合免疫抑制剂等药物可明显改善原发性中枢神经系统血管炎患者的预后。

预防误吸

原发性中枢神经系统血管炎的患者对于饮水呛咳及吞咽困难的，所以要预防误吸。

原发性中枢神经系统血管炎的病因不明确，因此尚无确切有效的预防手段，但可以通过在日常生活提高身免疫力来预防原发性中枢神经血管炎。

保持充足睡眠

研究表明长期通宵、熬夜会严重破坏人体免疫系统，消耗机体肌肉组织，导致脂肪堆积，引起人体肥胖，体重增加，长此以往会降低人体免疫力。

运动

研究表明每天运动30~45分钟，每周5天，持续12周后免疫细胞会增加，抵抗力也相对增加。

保持好心情

良好的情绪能使大脑分泌出一些有益健康的化学物质，激活人体免疫功能，抑制病原微生物。

多吃蛋白质

蛋白质是机体免疫防御功能的物质基础，想要提高自身免疫力，日常应该适当多吃些富含蛋白质的食物，如瘦肉、奶类、鱼虾类和豆类食物。建议易过敏的海鲜类少吃或不吃。