颈动脉体瘤是一种化学感受器肿瘤，为颈动脉分叉处化学感受组织发生病变所致，临床上很少见，病因不明，且无特异性表现，常表现为生长缓慢的无痛性颈部肿块。本病以手术治疗为主，多数患者预后较好，部分可能遗留后遗症。

按照是否家族性聚集发病分类

颈动脉体瘤可分为散发性和家族性两类，散发性颈动脉体瘤的双侧发病率为5%，而家族性的双侧发病率可达32%。

按照Shamblin病理分级

• Ⅰ级，颈动脉体瘤体积较小，与颈动脉粘连较少，手术切除较为容易。
  

• Ⅱ级，颈动脉体瘤体积较大，与颈动脉粘连较多。瘤体可被切除，但手术中可能需要临时性颈动脉内转流。
  

• Ⅲ级，颈动脉体瘤体积巨大，瘤体将颈动脉完全包裹，手术常常需要颈动脉切除和血管移植。

颈动脉体瘤的确切发病原因不详，与慢性低氧刺激及遗传易感性有关，长期的缺氧环境，可能是诱发因素。

遗传

颈动脉体瘤可以散发，也有家族遗传性，为常染色体显性遗传。散发的病例中，5%为双侧体瘤。在家族遗传性体瘤中，32%为双侧体瘤。

慢性低氧刺激

颈动脉体是感受氧浓度的化学感受器，在慢性缺氧时，颈动脉体会出现增生和肥大。SDHD是第一个被发现的线粒体蛋白的肿瘤抑制基因，且它的突变常导致多发性肿瘤。目前认为SDHD的基因突变会导致家族性颈动脉体瘤的发生。在散发的颈动脉体瘤的患者中，也存在SDHD基因的突变。

在高原地区，长期慢性的低氧刺激使颈动脉体组织增生，这是颈动脉体瘤发病的重要因素。

颈动脉体瘤是一种少见病，国内文献报道只有400例左右。其发病年龄从十几岁到七十多岁，好发于中青年人。由于颈动脉体瘤较为罕见，所以它的发病率比较难以准确统计。家族性颈动脉体瘤多发于生活在高原缺氧地区。一般来说，散发性颈动脉体瘤的双侧发病率约为5%，家族性的颈动脉体瘤双侧发病率可达32%。

有家族史的人群

本病具有遗传易感性，如有家族史，患病风险可增加。

高原地区人群或慢性呼吸系统疾病患者

此类因素易导致长期慢性的低氧刺激，可能引起本病。

• 颈部下颌角无痛性肿物是最为常见的临床表现,典型的体征是下颌角肿物，可左右移动，但无法上下移动。

• 肿物因和颈动脉关系密切，多有传导性搏动，血管杂音也是常见的体征。

• 非特异性症状，包括颈部、耳后疼痛，局部压痛、失语、耳鸣等。

• 因位置紧邻颈部血管以及第Ⅹ~Ⅻ脑神经(迷走神经、舌下神经、舌咽神经)，肿块增大后可能出现相应压迫性症状，如吞咽困难、声音嘶哑或其他脑神经麻痹症状。

• 若压迫颈交感神经则可能出现霍纳综合征。

由于大约5%的颈动脉体瘤具有神经内分泌活性，故一些患者压迫瘤体时出现颈动脉窦综合征，可突然发生心跳缓慢、血压下降，使脑部缺血、缺氧而晕厥。也有患者主诉头晕、面色潮红、心悸、心动过速、心律不齐、头痛、出汗和畏光等。

颅脑损伤

有些颈动脉体瘤可向颅底生长，甚至破坏颅底骨骨质向颅内生长，危及患者的生命。

颈动脉窦综合征

5%的颈动脉体瘤具有神经内分泌活性，压迫瘤体时可能出现以心率减缓、血压下降、晕厥等为表现的颈动脉窦综合征。

一旦出现颈部缓慢生长的无痛肿块，应及时就诊，通过颈部超声检查、颈部CT等对肿块进行检查、辨别，明确诊断颈动脉体瘤，并与颈部神经鞘瘤等进行鉴别诊断。

• 一旦出现颈部缓慢生长的无痛肿块，可伴有耳后、颈部疼痛，以及声嘶、失语、耳鸣等症状，应及时就诊。

• 具有颈动脉体瘤家族史的人，要每隔2~3年进行一次颈动脉造影，以排查是否有颈动脉体瘤发生，出现异常时应立即就医。

患者优先推荐到血管外科就诊。

• 发现下颌角出现肿块有多久了？
  

• 是否长期生活在高原地区？
  

• 家中是否有直系亲属得过颈动脉体瘤？
  

• 是否有颈部疼痛、局部压痛、声音嘶哑或耳鸣、眩晕等症状？
  

• 是否在其他地方做过相关检查，结果如何？

颈部超声检查

• B型超声具有实时显示二维图像的功能，能较清晰地显示肿瘤的大小、形状及与周围血管的关系。但无法区分颈动静脉，无法了解肿瘤的血供情况。
  

• 彩色多普勒超声由于用彩色图像显示血流信号，利用多普勒频谱区分动静脉血流，能了解颈动脉受累的程度。彩色多普勒超声的不足主要表现在无法了解肿瘤的具体供血动脉，无法判断颅底骨质是否破坏。
  

• 超声检查又是无损伤检查方法，检查费用较低，因此可作为颈动脉体瘤首选的检查方法。检查可发现颈动脉分叉处存在血管极其丰富的肿块，肿块使颈内动脉和颈外动脉之间的颈动脉分叉增宽成杯状。检查时需注意不要遗漏对侧颈动脉分叉部，以期早期发现双侧颈动脉体瘤。
  

颈部增强CT

• CT在颈动脉体瘤的诊断中有其独特的优点，它不仅能显示肿块的大小、部位、血供、肿块与颈动脉的位置关系，同时它能早期发现是否存在双侧颈动脉体瘤。CT诊断的准确率及敏感度都相当高，可作为颈动脉体瘤的确诊工具，虽然CT能显示肿瘤的血供情况，但它不能确切了解肿瘤的具体供血动脉。颈动脉的三维重建能清晰地显示颈动脉与肿瘤的位置关系，使术前对肿瘤的全貌有了更深入的了解。
  

• X线对骨骼系统显像的优势，能判断出颅底骨质是否被破坏。
  

颈部MRI

MRI能显示肿瘤的大小、部位、性状及与颈动脉的关系等。同时由于MRI能从矢状面、冠状面及横切面三个方向显示扫描图像，因此其显示的肿瘤空间位置关系更全面。MRI对含水组织极为敏感的特性使其能轻易地将血供丰富的颈动脉体瘤与其他颅底软组织肿块区分开来，MRI同样不能显示肿瘤的具体的供血动脉。

颈动脉DSA数字减影

• 颈动脉造影仍然是诊断颈动脉体瘤的黄金标准，颈动脉造影可发现颈动脉分叉增宽呈杯状，瘤体内有丰富的细小滋养血管，造影剂着色明显。
  

• 正常的颈动脉体的血供来源于颈外动脉，而增大的颈动脉体瘤的血供除了颈外动脉，还有颈内动脉、椎动脉和甲状颈干，这些额外的血供增加了手术暴露和止血的难度。因此术前通过血管造影了解这些额外血供是否存在及其部位显得至关重要。双侧颈动脉造影对于伴发的动脉粥样硬化、颅内动脉环的评估具有重要意义。
  

• 在造影时用气囊导管阻断颈内动脉，了解中枢系统耐受缺氧的能力。通过栓塞肿瘤供血动脉，减少肿瘤的血供，从而减少术中出血。这些都为手术提供帮助，降低手术死亡率及并发症率。
  

核素检查

• 铟-111闪烁法不仅能显示颈动脉体瘤，而且能发现全身范围内的转移灶。由于铟-111闪烁法没有侵袭性，因此可以作为颈动脉体瘤切除术后的随访检查。
  

• 颈动脉体瘤有生长激素抑素相似特性的penetetreotide经静脉注入后，可以与颈动脉体瘤及其转移灶的受体结合。与penetetreotide分子连接的铟-111可以被单光子发射计算机断层显像探测到，从而清晰地显示颈动脉体瘤及其转移灶，铟-111闪烁法的准确性还有待进一步研究。

颈动脉体瘤患者可出现颈部缓慢生长的无痛肿块，可伴有耳后、颈部疼痛，但诊断主要依靠颈动脉造影，是诊断颈动脉体瘤的“金标准”。造影可以发现颈动脉分叉增宽呈杯状，瘤体内有丰富的细小滋养血管。其血供来源除了颈外动脉，还有颈内动脉、椎动脉和甲状颈干。

颈部神经鞘瘤

该病是由神经鞘细胞来源的良性肿瘤，颈部以迷走神经、交感神经的神经鞘瘤最多见。肿瘤位于颈动脉分叉的内侧，常将颈动脉分叉及颈内动脉、颈外动脉推向外侧，与颈动脉无黏附关系。与颈动脉体瘤的鉴别点在于肿瘤呈实质性，质地韧，表面光滑，无搏动感。阻断颈动脉，肿块无缩小，CT及血管造影见肿瘤无明显造影剂染色现象。

颈动脉分叉扩张症

该病多见于老年人，且多伴有动脉硬化及高血压，为颈动脉分叉区轻度扩张，易误认为颈动脉体瘤或颈动脉瘤。与颈动脉体瘤的鉴别点在于体检时压迫颈总动脉肿块立即萎缩消失，该病不需要特殊处理，一般无严重后果。

恶性淋巴瘤或转移性恶性肿瘤

恶性淋巴瘤及鼻咽部、甲状腺的恶性肿瘤有时可侵犯颈部淋巴结，表现为颈部无痛性肿块。与颈动脉体瘤不同的是肿块常有多个，质地硬，生长迅速，无搏动感，与颈动脉体瘤的鉴别点在于体检压迫颈总动脉后肿块无缩小，恶性淋巴瘤往往伴有全身症状、而鼻咽部、甲状腺的转移性癌可发现原发病灶。

大多数颈动脉体瘤生长缓慢，表现为良性特征。即使不手术，患者也可以存活很长时间。但随着肿瘤的生长，良性肿瘤也会导致严重致残，甚至死亡，颈动脉体瘤一旦诊断，应手术切除。

本病无药物治疗。

手术原则是在避免损伤颈部重要血管及神经受损的同时完整切除肿瘤。

颈动脉体瘤剥离术

当颈动脉体瘤体积较小，或体积较大但与颈动脉粘连较少，Shamblin分级为Ⅰ级时，应行颈动脉体瘤剥离术。可从其下端开始，逐渐向头侧解剖。解剖较为困难的两个部位是颈总动脉分叉和颈动脉体瘤后侧，瘤体后侧常常将喉上神经包绕其中。瘤体与颈内动脉粘连较少，相对容易剥离。手术中如出血较多，可间接阻断颈总动脉，阻断颈总动脉时注意避免出现低血压，以防脑组织供血不足。

颈动脉体瘤剥离术合并术中颈动脉内转流法

当颈动脉体瘤体积较大，与颈动脉粘连较多，Shamblin分级法为Ⅱ级时，可行颈动脉体瘤剥离及术中颈动脉内转流术。

颈动脉体瘤切除合并血管移植术

当颈动脉体瘤体积巨大，瘤体将颈总动脉分叉完全包裹或者恶变可能较大，Shamblin分级法为Ⅲ级时，可行颈动脉体瘤切除及血管移植术。本术式关键是重建颈内动脉，保证术后脑组织的正常供血。

根据颈动脉体瘤对颈内、外动脉包裹程度的不同，手术主要有三种方式。

颈动脉体瘤切除及自体大隐静脉颈内动脉移植术

此术式主要针对肿瘤同时侵犯颈内、颈外动脉，难以剥离其中任一动脉者。这种方法颈动脉阻断时间较长，但吻合后血流较前者更符合生理状态。在某些情况下，较早地游离并结扎颈外动脉有利于减少出血，同时被钳夹的颈外动脉可以当做“把手”，起到牵拉瘤体的作用，便于切除肿瘤。行血管移植术时也可应用内转流技术，以避免颈内动脉完全阻断而引起的脑组织缺血。

颈动脉体瘤切除及颈内动脉一颈总动脉吻合术

此术式适用于颈内动脉扭曲、切除肿瘤后颈内动脉残端能同颈总动脉残端对端吻合者。这种情况临床上较少见，吻合时注意吻合口不能有张力。颈外动脉可结扎。

颈动脉体瘤切除及颈外动脉颈内动脉移植术

此术式适用于颈外动脉侵犯较少、容易完整分离的患者。术中先将颈外动脉与肿瘤完整地分离，将肿瘤连同包裹的颈内动脉一起切除。选取与缺损颈内动脉相同长度的颈外动脉，在其远端切断，远心端结扎，近心端与颈内动脉残端对端吻合。

颈动脉体瘤切除及颈内动脉结扎术

• 当肿瘤巨大并延伸至颅底时，颈内动脉远端难以分离或残端过短，无法行颈内动脉重建，不得不结扎颈内动脉。结扎颈内动脉可能导致脑卒中，其发病率为23%~50%，病死率为14%~64%。

• 如术前考虑到有结扎颈内动脉可能，则应行眼血流图检查以评估大脑侧支循环和患者耐受颈内动脉闭塞的程度。此外，术中直接穿刺颈内动脉测定颈内动脉逆流压也可以了解患者耐受颈内动脉闭塞程度。当颈内动脉逆流压低于6.67kPa(50mmHg)时，结扎颈内动脉可能威胁生命。

放射治疗对头颈部化学感受器肿瘤的局部控制率已达95%，放射治疗不是常规的治疗手段，甚至术前的放射治疗会增加手术的难度。对无法耐受手术，术后残余病灶、术后复发或病例已证实恶性的病例可考虑行放射治疗。

本病如能及时治疗，可达到治愈。

在未得到治疗的患者中，约有8%的死亡率。

缺血性脑卒中

脑细胞损害

由于术中阻断颈动脉时间较长而引起脑细胞缺氧所致。表现为术后持续昏迷。

吻合口血栓形成

常由于吻合技术不良、术后未行抗凝治疗。可发生于术后任何时间，以术后早期较多见。一旦确诊，需立即手术探查取栓。

脑动脉栓塞或血栓形成

这是引起脑卒中最常见的原因，当术中阻断颈动脉后，脑动脉血流减慢或脑动脉痉挛易致血栓形成。术中内转流管血栓形成后脱落或吻合口血栓脱落均能引起脑动脉栓塞，可选用溶栓治疗。

血压反射功能衰竭综合征

• 大多出现在双侧颈动脉体瘤切除术患者中，可出现间歇性高血压和血压剧烈波动，并伴随头痛、头昏、心动过速、出汗和面色潮红。

• 当患者处于安静状态时，又会出现低血压和心率减慢等表现。

• 患者的循环状态很大程度上与大脑刺激相关，并可出现严重的情绪波动。血压反射功能衰竭综合征原因可能是切除颈动脉体瘤时损伤舌下神经或舌咽神经颈动脉窦支，破坏了颈动脉窦的神经通路，打断了血压反射弓。

神经麻痹

• 颈动脉体瘤手术最常见并发症，受累神经有舌下神经、迷走神经主干、迷走神经分支如咽支、喉上神经，面神经下颌缘支及交感神经等。神经麻痹的原因包括术中牵拉切割、术后局部水肿或瘢痕粘连压迫等。

• 舌下神经多横跨瘤体表面，剥离瘤体时如创面渗血较多，易损伤此神经，术后表现为伸舌偏斜、舌搅拌功能障碍等。

• 迷走神经多位于瘤体后方，可被部分瘤体包绕，损伤后表现为声音嘶哑、心率增快等。

• 咽支及喉上神经位于瘤体内侧，损伤后出现吞咽困难、呛咳、音调降低及发声费力。

• 面神经下领支沿下领骨走行，偶可行走于下领骨下方，瘤体较大直达颅底时，分离上极时可损伤此神经，表现为患侧鼻唇沟变浅、鼓腮漏气等。

• 交感神经位于迷走神经内侧，损伤或压迫后出现Hormer征。

患者出院后应按照医嘱定期随访，进行颈部CT、MRI等以检查有无多中心病变或复发。

颈动脉体瘤一般采取手术治疗，术后患者可能存在吞咽困难等情况，必要时可采取鼻饲饮食。饮食宜选择清淡、易消化、富有营养的食物，如牛奶、蛋羹、肉粥等。

颈动脉体瘤患者应注意术后护理，进行生命体征的监测，预防发生脑卒中、神经麻痹等不良后果。

• 术后患者应注意保持切口的清洁干燥，以及引流管通畅，避免弯曲折叠，预防发生感染。

• 术后患者应注意卧床休息，根据医嘱逐渐增加运动量，避免疲劳。

• 部分患者可出现晕厥、视力模糊等情况，应注意安全护理，预防摔倒。

对于接受血管移植的患者，应该定期进行多普勒超声检查，以早期发现移植血管是否发生狭窄。

如果发生了术后并发症，家属要对患者进行心理疏导，以免患者难以接受而导致抑郁、焦虑症的发生。尤其是如果术后并发了血压反射功能衰竭综合征，由于血压和情绪波动具有密切关系，因此要让患者认清自身病情，尽量做到情绪稳定，家属及亲友要注意避免让患者接受强烈的情绪刺激。

颈动脉体瘤目前无有效的预防措施，如家族中已有颈动脉体瘤患者，或为高原地区人群和慢性呼吸系统疾病患者，应注意定期体检，以早期发现和治疗。