免疫介导性肾脏病是指由机体免疫功能异常导致的肾小球、血管和小管间质损伤的泌尿系统疾病。免疫介导性肾脏病是一种常见疾病,主要由感染和免疫引起。临床表现包括水肿、血尿、蛋白尿、高血压,可伴随有心力衰竭、贫血、神经感觉异常等,目前主要通过药物治疗,不同原因预后不同。
主要包括肾病综合征、肾小球肾炎和肾小管间质肾炎等。
主要包括狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、干燥综合征和类风湿性关节炎等。
免疫介导性肾脏病的病因尚不明确,主要与感染、免疫等因素有关。本病常好发于有家族史者、长期吸烟饮酒人群、免疫力低下者等人群。吸烟、疲劳和服药可能诱发免疫介导性肾脏病。
是免疫介导性肾脏病的常见病因,感染的细菌产生抗原,形成循环免疫复合物,沉积于肾小球上皮侧、内皮侧和系膜区等;细菌毒素也可沉积在上皮侧,形成原位免疫复合物;免疫复合物激活补体在肾脏局部聚集,触发炎症反应,产生低补体血症,诱导免疫介导性肾脏病。
肾脏的免疫复合物能激活免疫炎症反应,上调及激活内皮细胞上的黏附分子,从而募集白细胞及启动自身免疫损伤。被激活及损伤的肾小球细胞、浸润的巨噬细胞及细胞产生的炎性因子包括肿瘤坏死因子-α、白介素-6、转化生长因子β、干扰素-γ及血小板源性生长因子,所有这些细胞因子均可使肾脏损害进一步扩大。
长期吸烟能导致肾小球隐蔽抗原发生改变诱发免疫介导性肾脏病。
疲劳状态免疫系统易出现紊乱出现自身免疫亢进诱发免疫介导性肾脏病。
长期服用免疫抑制剂、抗肿瘤药物等会导致免疫力下降合并感染,诱发免疫介导性肾脏病。
免疫介导性肾脏病是一种常见疾病,原发性男性好发,继发性女性发病率高于男性,发病率无地域差异,目前无明确流行病学数据。
家族中患有免疫介导性肾脏病者发病率明显升高。
长期吸烟饮酒可能导致肾小球抗原发生改变,出现异常免疫反应导致免疫介导性肾脏病。
免疫力低下易反复出现细菌感染激活免疫反应导致免疫介导性肾脏病。
免疫介导性肾脏病的典型症状包括水肿、血尿、蛋白尿、高血压等,部分患者会出现全身乏力、口干、胸闷、心悸、面色苍白等症状。本病常见的并发症包括心力衰竭、贫血和神经感觉异常。
由多种因素共同作用导致血管通透性增加及肾小管重吸收增加,水钠潴留,形成水肿。水肿通常从颜面部开始,尤其是晨起时眼睑水肿严重,为凹陷性水肿,严重者可出现全身水肿。
常表现为持续性或间歇性镜下血尿,或伴有发作性肉眼血尿,呈洗肉水样。可于劳累、感染等情况下,血尿加重。
大量蛋白尿是免疫介导性肾脏病最主要诊断依据。大量蛋白尿是指每日从尿液中丢失蛋白质大于3.5g,儿童为50mg/kg。患者一般无明显感觉,可见尿液泡沫增多。
由于钠水潴留及肾素分泌增多可出现高血压,患者表现为头晕、头痛等症状。
免疫性肾病常常由于血浆胶体渗透压降低,会导致身体中的体液失衡,出现电解质紊乱的现象,因此会出现乏力的症状。
部分患者会出现全身乏力、口干、胸闷、心悸、面色苍白等症状。
长时间循环充血心脏负荷过大出现心力衰竭,患者表现为喘憋、呼吸困难、咳嗽等症状。
肾功能衰竭促红细胞生成素减少导致贫血,表现为面色苍白、乏力、头晕等症状。
免疫损伤累及神经系统或肾衰竭时会出现神经感觉异常,表现为肢端触觉、温觉等感觉异常,可有麻木、针刺感、触电感。
当出现水肿、血尿、蛋白尿、高血压等症状及时就诊肾内科,行血常规、尿常规、肾功能、影像学检查、病理学检查等明确诊断。免疫介导性肾脏病注意和家族遗传性肾脏疾病、其他继发性肾小球疾病相鉴别。
当出现水肿、血尿、蛋白尿、高血压的情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。
除泌尿系统外出现身体其他不适的情况应及时就医。
确诊的免疫介导性肾脏病患者血压持续性升高,出现头痛、恶心、呕吐等颅内压升高的情况应立即就医。
当出现癫痫发作或者抽搐、昏迷的时候应立即就医。
优先考虑去肾内科。
合并心力衰竭出现喘憋、呼吸困难、咳嗽等症状去心内科。
出现肢端触觉、温觉等感觉异常的症状去神经内科。
孩子有无出现过抽搐的情况?
目前都有什么症状?(如水肿、血尿、蛋白尿、高血压、夜尿增多)
是否有以下症状?(如乏力、口干、胸闷、心悸、关节肿痛、皮疹)
有无长期吸烟饮酒史?
既往有无其他的病史?
医生通过视诊检查患者营养状态,有无贫血、消瘦、水肿,按压水肿部位有无凹陷,皮肤有无感觉异常或疼痛,肾区有无压痛。
红细胞血红蛋白下降,提示贫血。
常见血尿、异型红细胞尿和红细胞管型。尿蛋白常为阳性,尿蛋白量不等。
血清肌酐、尿素氮升高,常伴代谢性酸中毒和水、电解质平衡紊乱。肾小球滤过率下降。
主要通过影像学与其他肾部疾病鉴别,如肿瘤、囊肿、畸形等。同时观察肾脏的外形、大小,有助于明确病情的严重程度。
通过穿刺取肾脏组织病理,观察有无免疫复合物沉积,是免疫介导性肾脏病诊断的金标准。
当出现免疫介导性肾脏病典型症状,即水肿、血尿、蛋白尿、高血压,且病理学检查见到肾脏组织有免疫复合物沉积,并在影像学上排除其他肾部疾病,即可确诊。
如薄基底膜肾病、Alport综合征等,多表现为血尿,也可以浮肿、蛋白尿为主要表现,通常有家族肾病史,眼部病变及耳聋。通过肾活检与免疫介导性肾脏病鉴别。
如淀粉样变肾病、糖尿病肾病等,均可以浮肿、蛋白尿为主要表现,可有贫血、血压偏低或升高、心脏增大等多脏器受累表现,可资鉴别。
免疫介导性肾脏病目前主要通过药物治疗,肾功能衰竭者进行透析治疗,免疫介导性肾脏病目前尚无根治方式,一般需长期持续性治疗。
属于强效免疫抑制剂,也可与糖皮质激素同用,对于免疫性疾病有很好的治疗效果。服用时注意肝肾毒性和胃肠道症状。
可与环孢素和糖皮质激素同时应用,对于免疫性疾病有确切疗效,最大的优点是无明显的肝肾毒性。常见不良反应有胃肠道反应,表现为恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。
泼尼松口服有助于改善大量蛋白尿症状,延缓疾病进展,是首选药物。用药期间注意内分泌紊乱、脂代谢紊乱、骨质疏松等不良反应。
对于肾性高血压治疗效果良好,可有头痛、头晕、疲乏、嗜睡、恶心、咳嗽等不良反应。
为抗血小板聚集剂,适于血小板明显升高有血栓形成风险者。有活动性出血者禁用。
用于抗凝治疗,适于凝血因子增多,血液高凝状态的患者。主要不良反应是易引起出血,表现为各种黏膜出血、关节腔积血和伤口出血等。
全肾切除术适用于一侧肾病变严重,且有感染等危及身体健康,而对侧肾功能无明显损害者。
此法清除致病抗体和(或)循环免疫复合物的疗效肯定,但是价格较昂贵。
如果患者肾功能急剧恶化达到透析指征时,应尽早进行透析治疗(包括血液透析或腹膜透析),以维持生命、赢得治疗时间。如果疾病已进入不可逆性终末期肾衰竭,则应予病人长期维持透析治疗或肾移植。
免疫介导性肾脏病目前不能治愈,且易反复发作,预后不佳。若未经过及时有效的治疗,患者会在短时间内病情急剧进展死亡,可有尿毒症的后遗症,患者治疗期间应每月复查尿常规、肾功能。
免疫介导性肾脏病目前不能治愈。
若未经过及时有效的治疗,患者会在短时间内病情急剧进展死亡。
少数患者会出现尿毒症的后遗症。
本病患者治疗期间注意每月复查尿常规、肾功能。
免疫介导性肾脏病患者的饮食以清淡营养为主,饮食以促进症状恢复,避免出现并发症为主。日常注意限盐、低脂、低钾、低植物蛋白。
免疫介导性肾脏病的高血压、水肿和血容量、钠盐的关系极大,故必须给予低盐饮食。每日盐的摄入量应控制在3~6g以下,以防水肿加重和血容量增加,加重病情。
免疫介导性肾脏病有高血压的症状,动物脂肪对高血压及动脉硬化是不利因素,故患者不宜过多食用。
蛋白质摄入量应视肾功能的情况而定。患者出现少尿、水肿、高血压和氮质滞留时,为减轻肾脏的负担,避免非蛋白氮在体内的积存。特别是植物蛋白质中含大量的嘌呤碱,能加重肾脏代谢负担,故不宜用豆类及豆制品作为营养补充。
免疫介导性肾脏病患者有肾功能衰竭、尿量减少期间,要避免食用含钾高的食物,如:鲜蘑菇、香菇、红枣、贝类、豆类、蔬菜及水果类等。
免疫介导性肾脏病的护理以避免感染、适度运动、按时服药为主。家属平时观察患者尿液颜色、尿量变化,水肿消长变化,每天测血压,每周测体重一次,每月去医院复查尿常规、肾功能。此外,患者的心理护理也十分重要。
患者抵抗力低易出现感染,平时注意室内消毒通风,避免与呼吸道感染者接触。日常注意增减衣物、防寒保暖,避免着凉感冒加重病情。
急性发作期应卧床休息,缓解期状态好的患者可以下地适度活动,避免褥疮和血栓形成。
免疫介导性肾脏病药物治疗时间长,家属需叮嘱患者按时按量服药,切不可随意加减药量或突然停药,了解药物不良反应,出现症状及时就医。
保持皮肤清洁干燥,忌用碱性肥皂。
有皮疹、红斑或光敏感者,外出时采取遮阳措施,忌日光浴。
避免接触刺激性物品,如染发烫发剂、定型发胶、农药等。
家属平时观察患者尿液颜色、尿量变化,水肿消长变化,每天测血压,每周测体重一次,每月去医院复查尿常规、肾功能。
加强患者心理疏导,家属要向患者讲明病情,告知目前身体状态及治疗过程,取得患者配合。保持积极乐观的心态,尽量减轻患者心理负担。
免疫介导性肾脏病即使经过正规治疗,部分患者也只能缓解症状,提高部分患者生存概率,不能降低死亡率。家属要对此有一定认知,并且在日常生活中严格遵守医嘱监督患者。
免疫介导性肾脏病的病因尚不明确,目前只能避免诱因。患者应严格戒烟忌酒,锻炼身体提高机体免疫力避免感染,患有自身免疫疾病者及时治疗。有家族史患者应每年定期体检尿常规、肾功能、超声等检查,若发现异常及时就医。
有家族史患者应每年定期体检尿常规、肾功能、超声等检查,若发现异常及时就医。
患者应严格戒烟忌酒,对于烟酒成瘾者可逐量减少,避免突然停止引发其他疾病。
锻炼身体提高机体免疫力避免感染,可以做些舒缓的运动,如慢跑、游泳等,每天保证半小时,每周至少三天。
患有自身免疫疾病者及时治疗,避免自身免疫疾病诱发免疫功能紊乱。
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