淋巴管肉瘤是极为罕见的肿瘤，几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上，绝大多数位于上肢，常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关。本病最早表现为肢体肿胀，局部皮肤可能变红，并且触碰会感到疼痛，继而出现水疱、淋巴水肿破溃。治疗的关键点在于控制病情恶化速度，防止肿瘤细胞发生转移。治疗难点在于本病病情发展较快，一旦发现必须迅速采取合适的治疗手段。若不接受正规治疗，可能因癌症转移而死亡。

根据组织学形态该疾病可以分为两类：

大体形态

肿瘤多位于水肿的皮肤及皮下组织，呈散在性分布，皮肤表面初为丘疹，继而可出现紫蓝色小结节。后期可融合成大的辛疡性、出血性肿块。肿瘤质脆，有出血。

组织形态

基本形态似血管内皮肉瘤，由不规则而互相吻合的管腔构成，腔内衬覆恶性的内皮细胞，其体积较大，梭形或不规则形，胞核大，奇形，染色深，核仁大，可见核分裂像，瘤细胞形成多层或呈乳头状突入腔内或为实性团。腔内常空虚或有少许淋巴液。肿瘤周围皮下组织常见淋巴管增生，内皮细胞肿胀。本瘤与血管内皮肉瘤的鉴别主要根据有水肿的临床病史。

本病的病因尚未确定，虽然通过病理学分析可知，肿瘤细胞起源于脉管内皮，但是该类细胞的恶变原因及机制尚不明确，可能与以下病因有关：

淋巴管畸形

淋巴管畸形可能会导致淋巴液流出不畅，在淋巴管堆积，造成淋巴管内发生恶变。

炎症

如果淋巴管内存在炎症，炎症因子会长期攻击淋巴管内皮，进而造成淋巴管肉瘤。

淋巴管肉瘤是一种非常罕见和致命的疾病，最常见于女性乳腺癌患者的上臂。多发于长期患有淋巴水肿的人群和老年女性。

乳腺癌根治手术后上肢淋巴水肿的老年人

上肢淋巴水肿有可能会造成上肢的淋巴管内淋巴液过多淤积，进一步发生恶变。

阴茎癌术后、丝虫病所致下肢慢性水肿者

下肢慢性水肿可能会造成淋巴发生肿大，进一步导致淋巴管发生恶变。

• 早期表现为红色、蓝色、青紫色斑状或丘疹状结节，常为多发、散在的皮下的不易觉察的结节。
  

• 结节逐步转变为瘀血斑、蜂窝组织炎，后期融合成大的溃破、出血性肿块。肿瘤生长迅速，常沿皮下组织或深筋膜蔓延，可侵犯深部肌肉，也可经皮下淋巴管播散。
  

• 肢体肿胀：肢体局部异常变大、粗壮。肿胀部位表皮可能会变红。肿胀部位受到触碰会发生疼痛。

淋巴管肉瘤容易出现转移，累及其他器官时，如肺、胸腔等，可能出现呼吸困难等症状。

胸腔积液

胸膜脏层和壁层之间为一潜在的胸膜腔，在正常情况下，胸膜腔内含有微量润滑液体，其产生与吸收经常处于动态平衡。当有病理原因使其产生增加和(或)吸收减少时，就会出现胸腔积液。胸腔积液分为漏出液和渗出液两类。

并发肺部感染

不同的病原体导致的肺部感染也不同，例如细菌性肺炎，常见的病原体为肺炎链球菌(即肺炎球菌)、金黄色葡萄球菌、甲型溶血性链球菌、肺炎克雷白杆菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、埃希大肠杆菌、绿脓杆菌等；病毒性肺炎常见的病原体为冠状病毒、腺病毒、流感病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等。

由于此肿瘤的恶性程度高，可侵犯深部肌肉，局部切除困难，常常一经确诊，就要尽早进行治疗，不可错过最佳治疗时期。

• 对于出现凹陷性水肿，肢体肥大或者局部皮肤出现红斑、水疱的患者应该及时赶往当地就医，尽早的控制病情。
  

• 如果出现胸闷胸痛、呼吸困难等症状这种情况应该立即拨打120。

多数患者优先到肿瘤科就诊。

• 皮肤近期有什么异常吗?
  

• 身上哪里有水肿的症状吗？
  

• 之前有淋巴系统的疾病吗?
  

• 以前有因为相似症状而接受过治疗吗？
  

• 有过恶性肿瘤的病史吗?

体格检查

有无肉眼可见的皮肤红肿或者紫红色的小结节、有无上下肢的局部凹陷性水肿。

病理学检查

镜下所见瘤细胞多数呈梭形，少数呈不规则的卵圆形或圆形，比一般内皮细胞肥大，可见不规则而且相互吻合沟通的管腔或裂隙，管腔或裂隙内常空虚含有少许淋巴液。

淋巴造影

向淋巴管里注入造影剂，随后摄片观察是否有肿瘤存在。

血液检查

观察血样中的中性粒细胞数目是否增多，是否存在炎症；同时也可以检查血液中的肿瘤标记物是否增多。

影像学检查

通过B超或者核磁观察患者血管中是否存在肿块，同时观察患者是否存在其他脏器的损伤。

• 患者存在长期慢性淋巴水肿的病史。
  

• 患者存在肢体水肿、局部触痛、皮肤有红斑，水疱的一类表现。皮肤表面紫红，形成紫红色小结节，结节可相互融合形成大的溃疡、出血性肿块。肿瘤深部病变呈创伤性瘀斑或蜂窝组织炎样外观。
  

• 镜下特征：瘤细胞多数呈梭形，可见不规则而且相互吻合沟通的管腔或裂隙，其内含有少许淋巴液。
  

恶性血管内皮瘤

主要在患者有无慢性淋巴水肿的病史。恶性血管内皮瘤出现瘀斑，周围有红色环，卫星状结节，肿瘤内出血，以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。

由于此肿瘤的恶性程度高，可侵犯深部肌肉，局部切除困难，药物治疗只能缓解部分症状。常常一经确诊，即行截肢术。早期截肢可望治愈，较晚期患者则预后不佳。

化疗药物

如异环磷酰胺、吡柔比星等，是治疗软组织肉瘤常用的药物，可以抑制肿瘤细胞增殖生长。

利尿药

如氢氯噻嗪等。该类药物可促进排出体内过多的水和钠，用来消除水肿，来达到缓解患者肢体肿胀的目的。

局部外科切除术

重要的治疗手段，通过切除局部病变，防止其进一步恶化及转移到别的部位。

截肢手术

通过截肢手术，及时切除掉患有淋巴管肉瘤的部位，来阻止肿瘤的进一步转移。

包括调强放射治疗、质子重离子放射等，利用放射线，来“杀死”肿瘤细胞。

淋巴管肉瘤经积极治疗，可改善症状，但是无法治愈。

多数患者于发病后一年内死亡。

遵医嘱定期到医院进行复查，主要复查淋巴造影等项目。

本病无特殊饮食需注意的地方，正常饮食即可。患者可多进食易消化的蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋等食物。补充适量糖类食物，多吃有抗癌作用的食物，例如甲鱼、海藻、大蒜等。

• 多吃有抗癌作用的食物，如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜等食物。
  

• 多吃易消化的蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等，可提高机体的抗癌能力。
  

• 宜少量多餐、少渣饮食，必要时给予静脉高营养支持。放射期间忌食辛辣等刺激性食物，如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊等。
  

• 患者正确面对疾病，合理控制自我情绪，保持积极、乐观的心态。
  

• 合理安排作息时间，劳逸结合，避免过度劳累。
  

• 出院后必须谨遵医嘱规律服药，不可自行加大剂量或停药。如若出现过敏、呕吐等症状，应立即联系医生。
  

定期复查淋巴造影和病理组织镜下检查，时刻了解肿瘤细胞的病变程度。

淋巴管肉瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化，需对其密切观察，给予不同的疏导和心理支持，帮助患者尽早克服疾病心理。

严格遵守医嘱进行治疗，不迷信偏方。截肢手术后可以到康复科进行康复训练，包括正确使用假肢等。

淋巴管肉瘤是一种恶性程度较高的肿瘤，做好早期的预防、早发现、早治疗较为关键。

对于长期患有淋巴水肿疾病的患者要及早进行筛查，排除了淋巴管肉瘤后也要定期进行体检。

• 尽可能减少不必要的术后腋下放疗，避免患肢淋巴水肿的发生，可以预防本病的发生。
  

• 老年女性注意皮肤是否出现异常，如出现一系列的临床症状应及时前往医院就医。
  

• 对长期患有淋巴水肿疾病的患者，及时前往医院治疗，降低淋巴管肉瘤的发生风险。